b'\n_START_ARTICLE_\nIoonikanal\n_START_PARAGRAPH_\nIoonikanal ehk ioonkanal on transmembraanne valk, kus membraani l\xc3\xa4bivatest valgumolekulidest moodustub kanal ehk poor. Ioonikanalid aitavad tekitada ja kontrollida elektrilist gradienti l\xc3\xa4bi k\xc3\xb5ikide elusrakkude rakumembraani (vt puhkepotentsiaal), v\xc3\xb5imaldades ioonide liikumist m\xc3\xb6\xc3\xb6da elektrokeemilist gradienti (n\xc3\xa4it n\xc3\xa4rviimpulsi teke ja \xc3\xbclekanne)._NEWLINE_Ioonikanal avaneb (n\xc3\xa4iteks ligandi toimel) ning laseb perioodiliselt ja v\xc3\xa4ga valikuliselt l\xc3\xa4bi teatud ioonid v\xc3\xb5i\xc2\xa0\xc3\xbche v\xc3\xb5i mitu aniooni v\xc3\xb5i katiooni.\n_START_SECTION_\nBioloogiline roll\n_START_PARAGRAPH_\nIoonide reguleeritud ja selektiivne transport, mis toimub ioonikanalite kaudu, on aluseks mitmele fundamentaalsele f\xc3\xbcsioloogilisele protsessile. See h\xc3\xb5lmab n\xc3\xa4iteks elektrisignaale s\xc3\xbcdames ja n\xc3\xa4rvis\xc3\xbcsteemis, neerude t\xc3\xb6\xc3\xb6d ja immuunvastust.\xc2\xa0Palju toksiine on v\xc3\xa4lja arenenud halvamaks saaklooma n\xc3\xa4rvis\xc3\xbcsteemi ioonikanaleid (n\xc3\xa4iteks \xc3\xa4mblike ja madude m\xc3\xbcrgid). Need t\xc3\xb6\xc3\xb6tavad, muutes ioonikanali juhtivust ja/v\xc3\xb5i kineetikat. Ioonikanalid on ka v\xc3\xb5tmeosaks mitmes bioloogilises protsessis, mis vajavad kiireid muutusi rakkudes, n\xc3\xa4iteks s\xc3\xbcdame-, skeleti- ja silelihaste kokkut\xc3\xb5mbed, epiteelkoes toitainete ja ioonide transport, T-l\xc3\xbcmfots\xc3\xbc\xc3\xbctide aktivatsioon ja pankreases insuliini vabastamine. Uute ravimite v\xc3\xa4ljat\xc3\xb6\xc3\xb6tamisel \xc3\xbcritatakse m\xc3\xb5jutada just ioonikanalite t\xc3\xb6\xc3\xb6d. ioonikanalite olulisust n\xc3\xa4itab ka see, et nad moodustavad tervelt 1,5% inimgenoomist._NEWLINE_Teatud t\xc3\xbc\xc3\xbcpi kanalite ala\xc3\xbchiku(te) puudumine v\xc3\xb5i mutatsioon neis v\xc3\xb5ib viia funktsiooni kadumiseni ja on p\xc3\xb5hjuseks mitmele neuroloogilisele ja teistele haigustele.\n_START_SECTION_\nMitmekesisus\n_START_PARAGRAPH_\nElusrakkudes on \xc3\xbcle 300 t\xc3\xbc\xc3\xbcbi ioonikanaleid. Vastavalt l\xc3\xa4bilastavate ioonide laengule saab neid jagada katioonikanaliteks ja anioonikanaliteks. Veel saab neid jagada lekkivateks(ingl leakage) kanaliteks, mis on pidevalt avatud ja t\xc3\xb5kestatavateks (ingl gated) kanaliteks, mida saab avada ja sulgeda vastava ligandi v\xc3\xb5i muu mehhanismi abil. Kanaleid v\xc3\xb5ib kategoriseerida ka t\xc3\xb6\xc3\xb6p\xc3\xb5him\xc3\xb5tte, arvu v\xc3\xb5i valkude paiknemise j\xc3\xa4rgi._NEWLINE_Ioonikanaleid saab edasi eristada, kui abistavad ala\xc3\xbchikud tekitavad spetsiifilist t\xc3\xbc\xc3\xbcpi voolu.\n_START_SECTION_\nKlassifikatsioon t\xc3\xb5kestuse j\xc3\xa4rgi\n_START_PARAGRAPH_\nIoonikanaleid saab klassifitseerida t\xc3\xb5kestatuse (ingl gating) j\xc3\xa4rgi, mis avab ja sulgeb kanali. Pingeseoselised ehk pinget\xc3\xb5kestatud ioonikanalid avanevad ja sulguvad vastavalt plasmamembraani pingegradiendile, samas ligandseoselised ioonikanalid avanevad ja sulguvad vastava ligandi seondumisel kanalile.\n_START_SECTION_\nLigandseoselised kanalid\n_START_PARAGRAPH_\nLigandseoselist ehk ligandt\xc3\xb5kestatud r\xc3\xbchma tuntakse ka kui ionotroopseid retseptoreid. Kanalid avanevad kindla ligandmolekuli seondumisel rakuv\xc3\xa4lisele retseptorvalgu domeenile. Ligandi seondumine p\xc3\xb5hjustab konformatsioonilisi muutusi kanalivalgu struktuuris, mis viib kanali avanemiseni. Sellele j\xc3\xa4rgneb ioonide vool l\xc3\xa4bi plasmamembraani. Sellised kanalid on n\xc3\xa4iteks katioone l\xc3\xa4bilaskev nikotiinergiline atset\xc3\xbc\xc3\xbclkoliini retseptor, ionotroopsed glutamaat-t\xc3\xb5kestatud retseptorid, happetundlikud ioonikanalid (ASIC \xe2\x80\x93\xc2\xa0acid-sensing ion channel) ja ATP-t\xc3\xb5kestatud P2X retseptorid.\n_START_SECTION_\nIoonikanali blokeerijad\n_START_PARAGRAPH_\nPaljud anorgaanilised ja orgaanilised molekulid v\xc3\xb5ivad muuta ioonikanali aktiivsust ja juhtivust. Levinumad ioonikanalite blokaatorid on n\xc3\xa4iteks:_NEWLINE_tetrodotoksiin (TTX) \xe2\x80\x93 toksiin, mida kasutab kerakala enesekaitseks, blokeerides ohvri naatriumkanaleid;_NEWLINE_saksitoksiin (STX) \xe2\x80\x93 neurotoksiin, mida looduslikult toodavad paljud dinoflagellaadid ja ts\xc3\xbcanobakterid, mis blokeerib pingeseoselisi naatriumkanaleid;_NEWLINE_konotoksiin \xe2\x80\x93 neurotoksiline valk, mida toodab koonustigu. Eri t\xc3\xbc\xc3\xbcbid v\xc3\xb5ivad m\xc3\xb5jutada n\xc3\xa4iteks naatriumkanaleid, kaaliumkanaleid ning pingeseoselisi naatrium- ja kaltsiumkanaleid;_NEWLINE_lidokaiin ja novokaiin \xe2\x80\x93 kasutatakse lokaalanesteetikumidena n\xc3\xa4iteks hambaravis, blokeerivad naatriumkanaleid;_NEWLINE_dendrotoksiinid \xe2\x80\x93 klass pres\xc3\xbcnaptilisi neurotoksiine, mida toodavad mambad, blokeerivad teatud alamt\xc3\xbc\xc3\xbcpe pingeseoselisi kaaliumkanaleid. Musta mamba toodetud dendrotoksiin K blokeerib eelistatult Kv1.1 kanaleid ja on aktiivne juba pikomolaarsetel kontsentratsioonidel.\n_START_SECTION_\nPatoloogia\n_START_PARAGRAPH_\nLoomadel (sh inimestel) seostatakse ioonikanalitega hulka haiguslikke seisundeid, nagu kaasas\xc3\xbcndinud h\xc3\xbcperinsulism, ts\xc3\xbcstneer, ts\xc3\xbcstiline fibroos, Brugada s\xc3\xbcndroom, mukolipidoos IV._NEWLINE_Ts\xc3\xbcstilist fibroosi p\xc3\xb5hjustab ka mutatsioon CFTR-geenis, mis kodeerib ts\xc3\xbcstilise fibroosi transmembraanse juhtivuse\xc2\xa0regulaatorvalku (CFTR), mis on kloriidikanal. Mutatsioon selles geenis h\xc3\xa4irib kloriidiooni transporti rakust v\xc3\xa4lja. Haiguse korral kattuvad kopsud seest limaga, peamine s\xc3\xbcmptom on hingamish\xc3\xa4ired. Kahjustada saavad ka maks, pankreas ja seedes\xc3\xbcsteem._NEWLINE_Brugada s\xc3\xbcndroomi p\xc3\xb5hjustavad mutatsioonid pingeseoselises naatriumkanalis. S\xc3\xbcmptomiteks on ventrikulaarne ar\xc3\xbctmia, s\xc3\xbcnkoop ja s\xc3\xbcdameseiskumine, mis leiavad aset peamiselt kas magades v\xc3\xb5i puhates. On t\xc3\xa4heldatud ka eelnevate s\xc3\xbcmptomiteta s\xc3\xbcdame \xc3\xa4kksurma._NEWLINE_Mukolipidoos IV p\xc3\xb5hjustavad mutatsioonid TRMPML1 kanalit kodeerivas geenis. S\xc3\xbcmptomiteks on arengu mahaj\xc3\xa4\xc3\xa4mus ja progresseeruv n\xc3\xa4gemiskahjustus._NEWLINE_N\xc3\xa4rvis\xc3\xbcsteemi haigustest seostatakse eri ioonikanalite d\xc3\xbcsfunktsiooniga epilepsiat, episoodilist ataksiat, auraga migreeni, Eatoni-Lamberti s\xc3\xbcndroomi, Alzheimeri t\xc3\xb5be, Parkinsoni t\xc3\xb5be, skisofreeniat, ekstrap\xc3\xbcramidaal- ja liigutush\xc3\xa4ireid, m\xc3\xbcotoonilisi haigusseisundeid jpt._NEWLINE_Episoodilise ataksia t\xc3\xbc\xc3\xbcbid 1 ja 2: esimest t\xc3\xbc\xc3\xbcpi p\xc3\xb5hjustavad mutatsioonid KCNA1 geenis, mis kodeerib pingeseoselist kaaliumkanalit KV1.1. Teist t\xc3\xbc\xc3\xbcpi p\xc3\xb5hjustavad mutatsioonid CACNA1A geenis, mis kodeerib pingeseoselist kaltsiumkanalit.'