b'\n_START_ARTICLE_\nTSE\n_START_PARAGRAPH_\nTSE st\xc3\xa5r for Transmissible Spongiforme Encephalopatier (overf\xc3\xb8rbare svampeagtige hjernesygdomme). En anden betegnelse for TSE er prionsygdomme, idet abnorme prioner er \xc3\xa5rsag til disse sygdomme. TSE-relaterede sygdomme har v\xc3\xa6ret kendt siden 1700-tallet, hvor den gik under navnet scrapie og var begr\xc3\xa6nset til f\xc3\xa5r._NEWLINE_Der er forskellige typer af TSE, men f\xc3\xa6lles er, at der er tale om en progressiv, fatal (d\xc3\xb8delig) sygdom i centralnervesystemet med p\xc3\xa5virkning af kognition (intellekt og personlighed), f\xc3\xb8lesans, koordination og balance m.m. Prioner er ogs\xc3\xa5 \xc3\xa5rsag til sygdomme hos klovb\xc3\xa6rende dyr, herunder Bovin Spongiform Encefalopati (BSE) hos kv\xc3\xa6g \xe2\x80\x93 kaldet \xe2\x80\x9dkogalskab\xe2\x80\x9d og "skrantesyge", CWD, chronic wasting disease hos hjorte. BSE hos mennesker kaldes for variant-CJD (vCJD).\n_START_SECTION_\nPrioner\n_START_PARAGRAPH_\nPrion-proteiner er betegnelsen for nogle s\xc3\xa6rlige proteinstrukturer, der er bundet til membranerne i mange celler \xe2\x80\x93 mest nerveceller. Funktionen af disse naturligt forekommende prion-proteiner kendes ikke. Hvis prion-proteinet af forskellige grunde \xc3\xa6ndrer rumlig struktur og dermed foldes anderledes, f\xc3\xa5s en abnorm form af prionet, der under visse omst\xc3\xa6ndigheder kan forvolde sygdom. S\xc3\xa5danne abnorme prioner er \xc3\xa5rsag til d\xc3\xb8deligt forl\xc3\xb8bende sygdomme i centralnervesystemet hos mennesker \xe2\x80\x93 blandt andet Creutzfelt-Jacob sygdom (CJD).\n_START_SECTION_\nDiagnose\n_START_PARAGRAPH_\nSelve sygdommen minder ikke meget om det billede man normalt har af infektioner mv., idet infekt\xc3\xb8ren ingen nukleinsyre indeholder. Dette betyder kort sagt, at smitteobjektet ikke kan karakteriseres som v\xc3\xa6rende levende (som fx bakterier og fx svampe) eller bare i n\xc3\xa6rheden deraf (som fx virus). TSE-agenset best\xc3\xa5r af s\xc3\xa5kaldte prioner, som er en s\xc3\xa6rlig slags stabile proteiner. N\xc3\xa5r disse kommer ind i organismen vil man umiddelbart kunne observere at de forekommer i en stadig stigende m\xc3\xa6ngde omkring rygraden. Udtrykket spongiform encephalopati henviser til hjernens udseende hos det smittede individ. Ved obduktion konstateres det, at en smittet hjerne er svampeagtig og fyldt med huller._NEWLINE_Et af problemerne med TSE-sygdommene er nemlig at prionerne ikke umiddelbart kan spores ved v\xc3\xa6vs-analyse inden sygdommen aktiveres. Da der ikke er tale om fremmedlegemer i egentlig forstand danner kroppen ingen antistoffer, hvorfor normale serum-analyser er ubrugelige. Derfor kan man ikke kontrolanalysere tilsyneladende raske kv\xc3\xa6gbestande for at komme smitteudbrud i fork\xc3\xb8bet. N\xc3\xa5r f\xc3\xb8rst nedbrydningen af hjernev\xc3\xa6vet er startet, kan \xe2\x80\x9dhullerne\xe2\x80\x9d i v\xc3\xa6vet opdages ved hj\xc3\xa6lp CT- og MR-scanning mens den st\xc3\xa6rk nedsatte elektriske aktivitet i hjernen kan m\xc3\xa5les ved EEG-scanning. Disse metoder er dog ikke helt sikre, hvorfor den eneste 100% p\xc3\xa5lidelige m\xc3\xa5de at teste et individ for TSE-agens, er at foretage postmortel hjerneobduktion.\n_START_SECTION_\nHyppighed\n_START_PARAGRAPH_\nSiden 1985 er der beskrevet mere end 1 million tilf\xc3\xa6lde af BSE i England. Kv\xc3\xa6get menes smittet via foderet. Det f\xc3\xb8rste tilf\xc3\xa6lde af vCJD blev beskrevet i 1994 i England, hvor der til dato er beskrevet mere end 150 tilf\xc3\xa6lde. Yderligere 9 tilf\xc3\xa6lde er beskrevet i Frankrig, samt nogle sporadiske tilf\xc3\xa6lde andre steder i verden \xe2\x80\x93 vCJD er ikke set i Danmark. \xe2\x80\x9dAlmindelig\xe2\x80\x9d CJD sk\xc3\xb8nnes at forekomme hos ca. 1 pr. 1 million indbyggere i Danmark\n_START_SECTION_\n\xc3\x85rsag\n_START_PARAGRAPH_\nDen hyppigste \xc3\xa5rsag til udvikling af TSE-agens er spontane mutationer i den enkeltes genom. Denne proces tegner sig for 85% af de "naturlige" tilf\xc3\xa6lde af forskellige TSE-varianter hos b\xc3\xa5de dyr og mennesker. Unders\xc3\xb8gelser har vist at smitten tillige i nogen grad kan overf\xc3\xb8res vertikalt, alts\xc3\xa5 fra mor til barn, hvilket ofte er set med is\xc3\xa6r BSE. Blandt hjorte kan TSE (dvs. chronic wasting disease \xe2\x80\x93 CWD) tilsyneladende overf\xc3\xb8res i b\xc3\xa5de spyt og blod._NEWLINE_Prion-sygdomme kan nedarves, erhverves via f\xc3\xb8den eller ved inokulation (smitte), og opst\xc3\xa5 spontant (dvs. at uden sikker viden om den er nedarvet, opst\xc3\xa5et ved spontan mutation eller erhvervet). Smittem\xc3\xa5den ved CJD og vCJD er iatrogen. Prion-proteinerne overf\xc3\xb8res fra syge patienter til smittemodtagere, hovedsageligt i forbindelse med instrumentelle indgreb i centralnervesystemet, rygmarv og \xc3\xb8jne. Eksempler p\xc3\xa5 iatrogen CJD er: transplantation af cornea eller dura (hjernehinde) fra d\xc3\xb8de patienter med CJD, overf\xc3\xb8rsel via kontaminerede kirurgiske instrumenter, og stikuheld blandt personale. Direkte kontaktsmitte fra person til person med CJD eller vCJD er ikke beskrevet. I dyrefors\xc3\xb8g er det p\xc3\xa5vist, at BSE kan overf\xc3\xb8res med fuldblod, og der er til dato beskrevet 2 tilf\xc3\xa6lde i verden med overf\xc3\xb8rsel af prionsygdom i forbindelse med blodtransfusion.\n_START_SECTION_\nDestruktion\n_START_PARAGRAPH_\nDa prioner ikke er levende organismer, er det ikke muligt at destruere dem p\xc3\xa5 samme m\xc3\xa5de som mikroorganismer. Hver for sig kan hverken autoklavering eller desinfektion eliminere prion-proteinerne. Kombination af NaOH og autoklavering har en h\xc3\xb8j inaktiveringseffekt, men er n\xc3\xa6ppe en metode, der kan introduceres i sterilcentralerne uden at oml\xc3\xa6gge reng\xc3\xb8rings- og desinfektionsprocesser og omprogrammering af autoklaver.'