b'\n_START_ARTICLE_\nUreakierto\n_START_PARAGRAPH_\nUreakierto on aineenvaihduntareitti, jonka teht\xc3\xa4v\xc3\xa4n\xc3\xa4 on poistaa elimist\xc3\xb6st\xc3\xa4 ylim\xc3\xa4\xc3\xa4r\xc3\xa4 ammoniakkia urean muodossa. Ureakierto on ensimm\xc3\xa4inen l\xc3\xb6ydetty syklinen aineenvaihduntareitti ja sen l\xc3\xb6ysiv\xc3\xa4t Hans Krebs ja Kurt Hanseleit vuonna 1932.\n_START_SECTION_\nMerkitys\n_START_PARAGRAPH_\nEli\xc3\xb6t tuottavat ammoniakkia aminohappojen aineenvaihdunnan seurauksena. Ammoniakin kertyminen elimist\xc3\xb6\xc3\xb6n eli hyperammonemia aiheuttaa vaurioita muun muassa el\xc3\xa4inten keskushermostossa. Kalat ja er\xc3\xa4\xc3\xa4t muut vesiel\xc3\xa4imet pystyv\xc3\xa4t eritt\xc3\xa4m\xc3\xa4\xc3\xa4n ammoniakin veteen, mutta nis\xc3\xa4kk\xc3\xa4\xc3\xa4t, matelijat ja linnut muuttavat sen v\xc3\xa4hemm\xc3\xa4n myrkyllisiksi yhdisteiksi.\n_START_SECTION_\nUreahappokierron s\xc3\xa4\xc3\xa4tely ja sairaudet\n_START_PARAGRAPH_\nUreahappokierron nopeuden m\xc3\xa4\xc3\xa4r\xc3\xa4v\xc3\xa4 entsyymi on karbamoyylifosfaattisyntaasi ja se on reitin t\xc3\xa4rkein s\xc3\xa4\xc3\xa4telykohta. Entsyymi tarvitsee toimiakseen kofaktorikseen N-asetyyliglutamiinihappomolekyylin, jota muodostuu glutamiinihaposta ja asetyylikoentsyymi-A:sta N-asetyyliglutamaattisyntetaasin katalysoimana. Muodostuminen on nopeaa erityisesti proteiinipitoisen aterian j\xc3\xa4lkeen, joten my\xc3\xb6s ureakierto on t\xc3\xa4ll\xc3\xb6in aktiivinen._NEWLINE_Ureahappokiertoon osallistuvien entsyymien puutostilat ovat suhteellisen harvinaisia. Puutostilat johtuvat perinn\xc3\xb6llisist\xc3\xa4 mutaatioista, mink\xc3\xa4 vuoksi jotain entsyymi\xc3\xa4 ei tuoteta elimist\xc3\xb6ss\xc3\xa4 tai entsyymi on toimimaton. Jokaiselle ureakierron osana toimivalle entsyymille on tavattu puutostilasta k\xc3\xa4rsiv\xc3\xa4 potilas. Puutostilasta johtuva hyperammonemia aiheuttaa neurologisia oireita, kuten epilepsiaa ja jopa kuoleman. Hyperammonemian lis\xc3\xa4ksi elimist\xc3\xb6\xc3\xb6n voi kerty\xc3\xa4 glutamiinia, glysiini\xc3\xa4, ornitiinia, sitrulliinia ja argininomeripihkahappoa. Puutostiloja hoidetaan oikeanlaisella ruokavaliolla ja lis\xc3\xa4ksi bentsoehappo-, fenyylietikkahappo- tai natriumfenyylibutyraattil\xc3\xa4\xc3\xa4kityksell\xc3\xa4. N\xc3\xa4m\xc3\xa4 poistavat elimist\xc3\xb6st\xc3\xa4 ammoniakkia muodostamalla yhdisteit\xc3\xa4 glysiinin ja glutamiinin kanssa. Esimerkiksi bentsoehappo muodostaa glysiinin kanssa hippurihappoa ja fenyylietikkahappo glutamiinin kanssa fenyyliasetyyliglutamiinia.'