b'\n_START_ARTICLE_\nSkvaleenisyntaasi\n_START_PARAGRAPH_\nSkvaleenisyntaasi eli farnesyylidifosfaattifarnesyylitransferaasi on entsyymi, joka katalysoi skvaleenin biosynteesi\xc3\xa4 kahdesta farnesyylipyrofosfaattimolekyylist\xc3\xa4. Entsyymill\xc3\xa4 on t\xc3\xa4rke\xc3\xa4 rooli sterolien, kuten kolesterolin biosynteesiss\xc3\xa4. Ihmisell\xc3\xa4 skvaleenisyntaasin tuotantoa s\xc3\xa4\xc3\xa4telee FDFT1-geeni, joka sijaitsee kromosomissa 8p23.1-p22. Geeni\xc3\xa4 tavataan kaikissa ihmisen kudoksissa, mutta erityisen aktiivinen se on maksassa ja hypotalamuksessa.\n_START_SECTION_\nReaktiomekanismi\n_START_PARAGRAPH_\nSkvaleenisyntaasi tarvitsee toimiakseen koentsyymikseen NADPH-molekyylin ja magnesiumioneita. Kahden farnesyylipyrofosfaattimolekyylin kondensoituminen skvaleeniksi tapahtuu kahdessa vaiheessa. Ensimm\xc3\xa4isess\xc3\xa4 vaiheessa muodostuu karbokationien kautta syklopropaanirenkaan sis\xc3\xa4lt\xc3\xa4v\xc3\xa4 v\xc3\xa4lituote, preskvaleenidifosfaatti. Seuraavassa vaiheessa t\xc3\xa4st\xc3\xa4 irtoaa pyrofosfaatti-ioni ja muodostuu karbokationi, jonka hiilirunko j\xc3\xa4rjest\xc3\xa4ytyy uudelleen, jolloin muodostuu allyylinen karbokationi. Viimeisess\xc3\xa4 vaiheessa t\xc3\xa4m\xc3\xa4 karbokationi pelkistet\xc3\xa4\xc3\xa4n NADPH:n avulla skvaleeniksi.\n_START_SECTION_\nOlosuhteet ja inhibiittorit\n_START_PARAGRAPH_\nSkvaleenisyntaasi toimii entsyymist\xc3\xa4 riippuen parhaiten, kun l\xc3\xa4mp\xc3\xb6tila on 25\xe2\x80\x9360\xc2\xa0\xc2\xb0C ja pH on 5,2\xe2\x80\x937,6. Entsyymin inhibiittoreista useat ovat rakenteeltaan hyvin l\xc3\xa4hell\xc3\xa4 farnesyylipyrofosfaattia tai preskvaleenidifosfaattia. Muita entsyymin toimintaa haittaavia yhdisteit\xc3\xa4 ovat muun muassa klorogeenihappo ja deoksikoolihappo._NEWLINE_Skvaleenisyntaasin inhibiittoreiden k\xc3\xa4ytt\xc3\xb6\xc3\xa4 mahdollisina veren kolesterolipitoisuutta v\xc3\xa4hent\xc3\xa4vin\xc3\xa4 l\xc3\xa4\xc3\xa4kkein\xc3\xa4 tutkitaan. Tehokkaimmaksi on osoittautunut lapakistaatti eli TAK-475_NEWLINE_Hiirill\xc3\xa4 skvaleenisyntaasientsyymin puute aiheuttaa kohdun kehittymisen heikkenemist\xc3\xa4, alkioiden kuolemia ja hermostoputkien toiminnan vaurioita.'