b'\n_START_ARTICLE_\nPrimaari immuunipuutos\n_START_SECTION_\nPrimaarin immuunipuutoksen hoito\n_START_PARAGRAPH_\nParantavaa hoitoa ei toistaiseksi tunneta, joten pyrkimyksen\xc3\xa4 on korvata puuttuvat vasta-aineet immunoglobuliinihoidolla. _NEWLINE_Immunoglobuliinivalmisteet sis\xc3\xa4lt\xc3\xa4v\xc3\xa4t l\xc3\xa4hinn\xc3\xa4 vasta-aineluokkaa G (IgG), ja ne tehd\xc3\xa4\xc3\xa4n verenluovuttajien veriplasmasta. Veriplasmat testataan tarkasti virusten osalta. Tuotteiden valmistuksessa k\xc3\xa4ytet\xc3\xa4\xc3\xa4n lis\xc3\xa4ksi menetelmi\xc3\xa4, jotka varmistavat, ett\xc3\xa4 mahdolliset virukset inaktivoituvat. Lopuksi my\xc3\xb6s valmiit tuotteet testataan._NEWLINE_Immunoglobuliinivalmisteet est\xc3\xa4v\xc3\xa4t tehokkaasti toistuvia infektioita ja niiden aiheuttamia vaurioita. Niit\xc3\xa4 voidaan antaa ihon alle tai suonensis\xc3\xa4isesti, mutta lihaksensis\xc3\xa4ist\xc3\xa4 hoitoa ei en\xc3\xa4\xc3\xa4 pit\xc3\xa4isi k\xc3\xa4ytt\xc3\xa4\xc3\xa4. Kasvaneet, yksil\xc3\xb6llisesti infektioiden seurannan ja todettujen elinvaurioiden perusteella m\xc3\xa4\xc3\xa4ritett\xc3\xa4v\xc3\xa4t korvaushoitoannokset (IgG-annos 0,4\xe2\x80\x931,2 g/kg/kk), tihentynyt annostelu, parantuneet tukihoidot ja potilaiden seurannan keskitt\xc3\xa4minen erikoissairaanhoitoon ovat parantaneet potilaiden ennustetta merkitt\xc3\xa4v\xc3\xa4sti. _NEWLINE_Ihonalaisesti annettava hoito annetaan yleens\xc3\xa4 kotona viikoittain, suonensis\xc3\xa4inen yleens\xc3\xa4 sairaalassa v\xc3\xa4hint\xc3\xa4\xc3\xa4n kolmen viikon v\xc3\xa4lein. Varhain todetussa vasta-ainepuutoksessa elini\xc3\xa4n odote on n\xc3\xa4in hoidettuna keskim\xc3\xa4\xc3\xa4rin sama tai parempi kuin esim. l\xc3\xa4\xc3\xa4kehoidetussa HIV-infektiossa tai tyypin 1 sokeritaudissa.\n_START_SECTION_\nYleisimm\xc3\xa4t vasta-ainepuutostilat\n_START_PARAGRAPH_\nPrimaarinen vasta-ainepuutos ei ole infektion aiheuttama, vaan se johtuu  elimist\xc3\xb6n B-solujen synnynn\xc3\xa4isest\xc3\xa4 kyvytt\xc3\xb6myydest\xc3\xa4 muodostaa vasta-aineita.\n_START_SECTION_\nCVI-tauti\n_START_PARAGRAPH_\nNimi tulee englanninkielisest\xc3\xa4 nimest\xc3\xa4 common variable immunodeficiency,  CVI tai CVID. T\xc3\xa4st\xc3\xa4 k\xc3\xa4ytettiin aiemmin nimityst\xc3\xa4 hankittu hypogammaglobulinemia._NEWLINE_CVI-tautiin sairastuvat miehet ja naiset yht\xc3\xa4 usein. Se todetaan yleens\xc3\xa4 varhaisessa aikuisi\xc3\xa4ss\xc3\xa4, vaikka oireita on voinut olla lapsuudesta l\xc3\xa4htien. Se on yleisin primaarisista vasta-ainepuutostiloista. Veress\xc3\xa4 on kypsi\xc3\xa4 B-soluja, mutta ne eiv\xc3\xa4t kehity vasta-aineita tuottaviksi plasmasoluiksi. Syyt\xc3\xa4 t\xc3\xa4h\xc3\xa4n ei viel\xc3\xa4 tiedet\xc3\xa4. CVI-taudissa ovat yleens\xc3\xa4 kaikkien vasta-aineluokkien pitoisuudet veress\xc3\xa4 pienet. CVI-taudissa annetaan s\xc3\xa4\xc3\xa4nn\xc3\xb6llist\xc3\xa4 immunoglobuliinihoitoa._NEWLINE_Eniten maailmassa CVI-tautia esiintyy Suomessa.\n_START_SECTION_\nXLA eli X-kromosomiin liittyv\xc3\xa4 agammaglobulinemia\n_START_PARAGRAPH_\nT\xc3\xa4st\xc3\xa4 k\xc3\xa4ytet\xc3\xa4\xc3\xa4n my\xc3\xb6s nimityst\xc3\xa4 Brutonin agammaglobulinemia. T\xc3\xa4m\xc3\xa4 periytyy X-kromosomaalisesti, eli sairastuneet ovat miespuolisia, jotka ovat perineet tautigeeni\xc3\xa4 sis\xc3\xa4lt\xc3\xa4v\xc3\xa4n X-kromosomin \xc3\xa4idilt\xc3\xa4\xc3\xa4n. XLA todetaan jo varhaislapsuudessa, kun \xc3\xa4idilt\xc3\xa4 perityt vasta-aineet loppuvat. XLA-potilailla ei ole verenkierrossa kypsi\xc3\xa4 B-soluja. Kaikkien immunoglobuliinien m\xc3\xa4\xc3\xa4r\xc3\xa4 on veress\xc3\xa4 huomattavasti v\xc3\xa4hentynyt. XLA-taudissa annetaan s\xc3\xa4\xc3\xa4nn\xc3\xb6llist\xc3\xa4 immunoglobuliinihoitoa.\n_START_SECTION_\nHyper-IgM-syndrooma\n_START_PARAGRAPH_\nT\xc3\xa4m\xc3\xa4 periytyy yleens\xc3\xa4 my\xc3\xb6s X-kromosomaalisesti. Hyper-IgM-syndroomaa sairastavilta puuttuu T-solujen pinnalta CD40-ligandi, joka on olennainen T-ja B-solujen v\xc3\xa4liselle yhteisty\xc3\xb6lle. Vasta-ainemuodostuksessa ei tapahdu niin sanottua luokanvaihtoa, joten kaikki muodostuvat vasta-aineet kuuluvat luokkaan IgM. Veress\xc3\xa4 on IgG:n ja IgA:n m\xc3\xa4\xc3\xa4r\xc3\xa4 v\xc3\xa4hentynyt ja IgM:n m\xc3\xa4\xc3\xa4r\xc3\xa4 on noussut. Hyper-IgM-oireyhtym\xc3\xa4ss\xc3\xa4 annetaan s\xc3\xa4\xc3\xa4nn\xc3\xb6llist\xc3\xa4 immunoglobuliinihoitoa sek\xc3\xa4 tarvittaessa valkosolujen kasvutekij\xc3\xa4hoitoa.\n_START_SECTION_\nSpesifi vasta-ainepuutos SAD\n_START_PARAGRAPH_\nSpesifi vasta-ainepuutos (Specific antibody Deficiency, SAD), tarkoittaa heikentynytt\xc3\xa4 kyky\xc3\xa4 muodostaa vasta-aineita tiettyj\xc3\xa4 taudinaiheuttajia vastaan, vaikka immunoglobuliinien kokonaism\xc3\xa4\xc3\xa4r\xc3\xa4 ja veren B-solujen m\xc3\xa4\xc3\xa4r\xc3\xa4 ovat normaalit. Erityisesti vasta-aineiden muodostus bakteerien pinnan sokerirakenteita kohtaan on usein h\xc3\xa4iriintynyt, ja vaste esimerkiksi pneumokokkirokotteelle puuttuu tai on heikko. T\xc3\xa4m\xc3\xa4n h\xc3\xa4iri\xc3\xb6n syy on viel\xc3\xa4 tuntematon._NEWLINE_Puhtaasti laboratoriol\xc3\xb6yd\xc3\xb6ksen\xc3\xa4 SAD saattaa olla kohtalaisen yleinen. Vain osalla ihmisist\xc3\xa4, joilla se todetaan, on selke\xc3\xa4 infektioalttius. Kuitenkin osalla potilaista taudinkuva voi olla CVI:n kaltainen. Jos todetaan toistuvia vaikeita bakteeri-infektioita ja merkkej\xc3\xa4 keuhkovauriosta, saatetaan harkita vasta-ainekorvaushoitoa.\n_START_SECTION_\nHypogammaglobulinemia\n_START_PARAGRAPH_\nHypogammaglobulinemiaa esiintyy osana muissa vakavammissa immunologisissa puutostiloissa, kuten SCID (severe combined immunodeficiency), DiGeorgen ja Wiskott-Aldrichin oireyhtymiss\xc3\xa4.\n_START_SECTION_\nSekundaarinen vasta-ainepuutostila\n_START_PARAGRAPH_\nVasta-ainepuutostila voi olla my\xc3\xb6s sekundaarinen eik\xc3\xa4 primaarinen. Se voi johtua l\xc3\xa4\xc3\xa4kityksest\xc3\xa4 (esimerkiksi kulta, fenytoiini), aliravitsemuksesta (valkuaisaineiden puute) tai verisairaudesta (esimerkiksi krooninen lymfaattinen leukemia).\n_START_SECTION_\nOsittainen vasta-ainepuutos\n_START_PARAGRAPH_\nOn olemassa my\xc3\xb6s tiloja, joissa on osittainen vasta-ainepuutos, kuten IgG-ala-luokkapuutos tai selektiivinen IgA-puutos. N\xc3\xa4iden varsinaista merkityst\xc3\xa4 ei tiedet\xc3\xa4. Niit\xc3\xa4 esiintyy runsaasti. Suurin osa ihmisist\xc3\xa4, joilla on IgG-alaluokkapuutos, ei k\xc3\xa4rsi suuremmasta infektioherkkyydest\xc3\xa4. Jotkut kuitenkin k\xc3\xa4rsiv\xc3\xa4t toistuvista bakteeri-infektioista, ja heid\xc3\xa4n kohdallaan harkitaan immunoglobuliinihoidon antamista. Hoidon ei yleens\xc3\xa4 tarvitse olla jatkuvaa, vaan sit\xc3\xa4 voidaan antaa tarvittaessa, infektiokierteen katkaisemiseksi._NEWLINE_Pelkk\xc3\xa4\xc3\xa4 IgA-puutosta esiintyy 1:500 ihmisell\xc3\xa4. Suurimmalle osalle ei ole mit\xc3\xa4\xc3\xa4n haittaa IgA:n puuttumisesta, sill\xc3\xa4 IgM pystyy korvaamaan IgA:n teht\xc3\xa4vi\xc3\xa4. Tila ei vaadi hoitoa, vaan sit\xc3\xa4 on pidett\xc3\xa4v\xc3\xa4 yksil\xc3\xb6llisen\xc3\xa4 vaihteluna.\n_START_SECTION_\nPotilasyhdistys\n_START_PARAGRAPH_\nImmuunipuutospotilaiden yhdistys ry on perustettu vuonna 1986 immuunipuutospotilaiden sek\xc3\xa4 lapsipotilaiden vanhempien yhdyssiteeksi. Yhdistys pyrkii lis\xc3\xa4ksi valvomaan j\xc3\xa4senten etua asioitaessa viranomaisten kanssa ja pit\xc3\xa4m\xc3\xa4\xc3\xa4n huolta siit\xc3\xa4, ett\xc3\xa4 taudin toteaminen ja hoito ovat ajanmukaisia ja korkeatasoisia._NEWLINE_Yhdistys seuraa alan kotimaista ja ulkomaista tutkimusta ja v\xc3\xa4litt\xc3\xa4\xc3\xa4 j\xc3\xa4senilleen uusinta tietoa. Lis\xc3\xa4ksi yhdistys levitt\xc3\xa4\xc3\xa4 tietoutta immuunipuutossairauksista j\xc3\xa4senten ja tiedotusv\xc3\xa4lineiden kautta. Yhdistys j\xc3\xa4rjest\xc3\xa4\xc3\xa4 my\xc3\xb6s vertaistukea sek\xc3\xa4 tapaamisten ett\xc3\xa4 Facebookin kautta.'