b'\n_START_ARTICLE_\nTrombotische trombocytopenische purpura\n_START_SECTION_\nDiagnose\n_START_PARAGRAPH_\nDe combinatie van de symptomen en een routine bloedonderzoek leiden vaak tot de ontdekking van beschadigde rode bloedcellen. Dit wijst op de vernietiging van de rode bloedcellen in de kleine bloedvaten._NEWLINE_Ook andere zaken zullen onderzocht worden. Vaak zijn dit diverse testen op witte bloedcellen, tests naar de nierfunctie (creatinine), elektrolyten en leverenzymen. De hoeveelheid LDH in het bloed kan erg hoog zijn; dit komt voort uit het slecht functioneren van de organen en niet zozeer uit het hemolyse._NEWLINE_De hierboven genoemde symptomen en bevindingen zijn belangrijke criteria voor de diagnose, hoewel de koorts, nier- en neurologische verschijnselen niet altijd voorkomen._NEWLINE_Bij diagnose is er vaak onduidelijkheid over de ziekte. Vaak is er bijvoorbeeld verwarring met zwangerschapsvergiftiging (HELLP-syndroom), leukemie, of nog enkele andere ziekten._NEWLINE_Er zijn grote overeenkomsten tussen TTP en Hemolytisch uremisch syndroom (HUS). De overeenkomsten tussen deze ziekten zijn zelfs zo groot, dat onderzoekers in het verleden hebben geopperd dat de ziekten meer met elkaar te maken kunnen hebben. Over het algemeen leidt HUS tot nierproblemen, terwijl neurologische verschijnselen zeer zeldzaam zijn. Ook worden de meeste gevallen van HUS voorgegaan door bloederige diarree, als gevolg van een besmetting met de bacterie E. coli 0157:H7._NEWLINE_Om onderscheid te kunnen maken tussen TTP en andere ziekten, wordt een test gedaan. In het verleden duurde het uitvoeren van deze test ongeveer een week. Momenteel is men druk bezig met de ontwikkeling van een sneltest, zodat snelle diagnose mogelijk is. En dit kan van levensbelang zijn voor de pati\xc3\xabnt!\n_START_SECTION_\nOorzaken\n_START_PARAGRAPH_\nDe precieze oorzaak van TTP is niet bekend. Wel is bekend dat de bloedplaatjes spontaan beginnen te klonteren in de kleine bloedvaten, de haarvaten. De plaatjes worden verbruikt in het klonteringsproces en de rode bloedcellen "slaan kapot" op fibrinedraden die ontstaan. Dit leidt tot hemolyse._NEWLINE_Grof gezegd zijn er twee varianten van TTP: een "idiopathische" en een "secundaire"\' vorm. Daarnaast is er ook nog een zeer zeldzame erfelijke vorm.\n_START_SECTION_\nIdiopathische TTP\n_START_PARAGRAPH_\nDe idiopathische (letterlijk: met onbekende oorzaak) vorm van TTP is kort geleden gelinkt aan de remming van het enzym ADAMTS13 door antistoffen, waardoor TTP een auto-immuunziekte lijkt te zijn. ADAMTS13 is een soort "knipenzym" dat ervoor verantwoordelijk is dat het eiwit von Willebrand factor (vWF) in stukken knipt. Het eiwit is belangrijk bij de bloedstolling, omdat het ervoor zorgt dat het bloedplaatjes zich hechten aan de wand van een kapot bloedvat. Als de vWF moleculen niet in stukken worden geknipt, zijn ze erg groot en gaan ze "in het wilde weg" bloedplaatjes aan zich binden. Hierdoor ontstaan minuscule bloedpropjes in de bloedvaten, waardoor de bloedtoevoer geblokkeerd wordt._NEWLINE_Bij idiopathische TTP wordt bij bijna alle pati\xc3\xabnten (80%) een zeer verminderde (<5% van normaal) ADAMTS13 activiteit gevonden. Remmers voor het eiwit worden in deze groep regelmatig gevonden (44-56%).\n_START_SECTION_\nSyndroom van Upshaw-Shulman\n_START_PARAGRAPH_\nDe erfelijke vorm van TTP wordt ook wel het "syndroom van Upshaw-Shulman" genoemd, wat meestal het gevolg is van een ge\xc3\xabrfde afwijking van het ADAMTS13 (mutaties in het gen). Pati\xc3\xabnten met deze vorm van TTP hebben over het algemeen minder ernstige aanvallen van de ziekte, maar krijgen wel sneller een aanval. Dit vaak als gevolg van bijvoorbeeld infecties. 5-10% van alle TTP-gevallen zijn het gevolg van het syndroom van Upshaw-Shulman.\n_START_SECTION_\nBehandeling\n_START_PARAGRAPH_\nVanaf het begin van de jaren 90 is plasmaferese een belangrijk onderdeel van de behandeling van TTP gaan uitmaken. Dit houdt in dat het bloedplasma van de pati\xc3\xabnt wordt verwijderd en vervangen door nieuw donorplasma. De behandeling moet elke dag herhaald worden om defecte eiwitten te verwijderen en de symptomen te verzwakken._NEWLINE_Veel TTP-pati\xc3\xabnten hebben hiernaast ook medicijnen nodig, met stero\xc3\xafden (prednison) vincristine, cyclophosphamide, miltverwijdering, of een combinatie van deze behandelingen. Rituximab is een middel waarmee de laatste tijd successen zijn geboekt bij pati\xc3\xabnten met een hardnekkige uitbraak van TTP._NEWLINE_Kinderen met het syndroom van Upshaw-Shulman krijgen elke drie weken plasma, dit zorgt ervoor dat ze in hun bloed normale hoeveelheden goed werkend ADAMTS13 hebben en voorkomt dat ze vaak ziek worden.\n_START_SECTION_\nEpidemiologische informatie\n_START_PARAGRAPH_\nTTP komt ongeveer bij 3-6 per miljoen mensen per jaar voor (in Nederland zijn dat dus gemiddeld 48 tot 96 gevallen per jaar). Net als met veel andere auto-immuunziektes komt idiopathische TTP vaker voor bij vrouwen en donkergekleurde mensen, terwijl dit verschil bij de secundaire vormen niet is te vinden.\n_START_SECTION_\nPrognose\n_START_PARAGRAPH_\nZonder behandeling is de mortaliteit van deze ziekte ongeveer 95%. Voor pati\xc3\xabnten met de idiopathische vorm van TTP die tijdig worden behandeld met plasmaferese, zijn de overlevingskansen een stuk beter (80-90%)_NEWLINE_Ongeveer een derde van de pati\xc3\xabnten krijgt binnen 10 jaar na hun eerste aanval een terugval en worden dus weer ziek._NEWLINE_Secundaire TTP heeft nog steeds een zeer slechte prognose. Ondanks behandeling zou deze tussen de 59% en 100% kans op sterfte hebben. Kanttekening hierbij is wel dat deze pati\xc3\xabnten vaak al verzwakt zijn door een andere ziekte, wat natuurlijk de mortaliteit negatief be\xc3\xafnvloedt. Deze ziekte of de medicatie ter behandeling ervan zijn dan ook vaak de (mogelijke) oorzaak van de TTP.'