b'\n_START_ARTICLE_\nHydroxylysine\n_START_SECTION_\nBiosynthese\n_START_PARAGRAPH_\nDe biosynthese van hydroxylysine verloopt met behulp van lysylhydroxylases. In collageen komt voornamelijk het (5R)-isomeer voor, al zijn er ook enzymen bekend die juist de (5S)-vorm als product hebben. Ook in bacteri\xc3\xabn als E. coli en S. aureus is een lysinehydroxylase aangetroffen. Dit betekent niet per se dat deze bacteri\xc3\xabn de verbinding ook zelf maken. Enzymen werken altijd twee kanten op en het enzym kan de bacterie dan helpen collageen te verteren.\n_START_SECTION_\nHydroxylysine en collageen\n_START_PARAGRAPH_\nIn collageen is de verdeling van hydroxylysine noch geheel geordend, noch helemaal willekeurig: op sommige lysine-posities wordt nooit een hydroxylering aangetroffen, op andere plekken altijd (tenzij sprake is van bepaalde ziekte), en soms wordt een wisselend beeld aangetroffen. In de drievoudige collageenhelix wordt hydroxylysine alleen op de Y-positie van een Gly-X-Y-volgorde gevonden: Gly-X-Hyl. In de korte stukjes collageen die niet opgenomen zijn in een drievoudige helix treedt hydroxylering ook op andere posities op: X-Hyl-Ala of X-Hyl-Ser._NEWLINE_In collageen is 5-hydroxylysine doorgaans de koppelplaats voor de eerste suikergroep bij glycosylering, op andere punten verzorgt het de covalente koppeling van collageen tot een drie-dimensionaal netwerk. Het ontbreken van hydroxylysine in het collageen leidt tot bindweefselzwakte en is meestal terug te voeren op inactief lysylhydroxylase. De oorzaak daarvan kan genetisch zijn (Syndroom van Ehlers-Danlos) of vergiftiging met een specifieke remmer \xce\xb2-aminopropionitril, een van de effecten van lathyrisme. Het volledig wegvallen van de aanmaak van hydroxylysine is lethaal, bij zoogdieren zal de zwangerschap niet voldragen worden._NEWLINE_Omdat hydroxylysine pas na de translatie in het aangemaakte prote\xc3\xafne ontstaat, kan een ontbreken ervan niet via het dieet opgelost worden._NEWLINE_Het blokkeren van de omzetting van lysine naar hydroxylysine (met aminopropionitril) wordt op therapeutische mogelijkheden onderzocht.'