b'\n_START_ARTICLE_\nBilirubina\n_START_SECTION_\nLa degradaci\xc3\xb3 del grup hemo\n_START_PARAGRAPH_\nEn entrar al sistema reticuloendotelial, la globina \xc3\xa9s reciclada o convertida a amino\xc3\xa0cids, que despr\xc3\xa9s seran reciclats o catabolitzats pel sistema oxigenasa d\'hemo de les c\xc3\xa8l\xc2\xb7lules. L\'hemooxigenasa, en pres\xc3\xa8ncia de NADPH i d\'O2, pot agregar un grup hidroxil al pont metenil entre dos anells pirr\xc3\xb2lics, amb l\'oxidaci\xc3\xb3 concomitant del ferro ferr\xc3\xb2s a f\xc3\xa8rric (Fe\xc2\xb3\xe2\x81\xba). L\'anell de porfirina es divideix en una segona oxidaci\xc3\xb3 pel mateix sistema enzim\xc3\xa0tic. En alliberar-se el ferro f\xc3\xa8rric i el mon\xc3\xb2xid de carboni, la producci\xc3\xb3 de la biliverdina, un pigment verd, comen\xc3\xa7a. A banda d\'introduir la biliverdina, la reacci\xc3\xb3 origina un tetrapirrol lineal, aigua i mon\xc3\xb2xid de carboni. Aquesta \xc3\xa9s l\'\xc3\xbanica reacci\xc3\xb3 del cos que es coneix que produeix CO. La majoria del CO \xc3\xa9s expulsat a trav\xc3\xa9s dels pulmons i, per tant, la quantitat de CO alliberat \xc3\xa9s una mesura directa de l\xe2\x80\x99activitat de l\xe2\x80\x99hemoxigenasa a un individu. A la seg\xc3\xbcent reacci\xc3\xb3 un segon metil\xc3\xa8 entre els anells III i IV es redueix a trav\xc3\xa9s de la biliverdina reductasa, produint bilirubina, de color ataronjat._NEWLINE_L\xe2\x80\x99estructura qu\xc3\xadmica de la bilirubina cont\xc3\xa9 subgrups polars que es troben m\xc3\xa9s cap a l\xe2\x80\x99interior de la mol\xc3\xa8cula, per tant, \xc3\xa9s una mol\xc3\xa8cul extramadament poc hidrosoluble denominada bilirubina indirecta. Per a poder circular al plasma s\xe2\x80\x99uneix a l\xe2\x80\x99alb\xc3\xbamina per enlla\xc3\xa7os no covalents. Ara \xc3\xa9s traslladada al fetge on es dissocia de la mol\xc3\xa8cula portadora d\xe2\x80\x99alb\xc3\xbamina i entra a l\xe2\x80\x99hepat\xc3\xb2cit, on s\xe2\x80\x99uneix a la ligandina i altres prote\xc3\xafnes intracel\xc2\xb7lulars. A continuaci\xc3\xb3, la solubilitat de la bilirubina augmentar\xc3\xa0 amb l\xe2\x80\x99addici\xc3\xb3 de dues mol\xc3\xa8cules d\xe2\x80\x99\xc3\xa0cid glucor\xc3\xb2nic, cedides per l\xe2\x80\x99\xc3\xa0cid UDP-glucuronat. Aquest \xc3\xa0cid reacciona amb les dues cadenes laterals de propionat. El proc\xc3\xa9s \xc3\xa9s catalitzat per la glucuroniltransferasa de bilirubina i es coneix com a conjugaci\xc3\xb3. L\xe2\x80\x99increment en la solubilitat en aigua del tetrapirrol facilita la seva excreci\xc3\xb3 amb la resta de la bilis com a pigments biliars._NEWLINE_El glucur\xc3\xb2nic de bilirubina, tamb\xc3\xa9 anomenada bilirubina directa, es transporta per mecanismes actius, com el transportador MPR2, contra un gradient de concentraci\xc3\xb3 cap als canalicles biliars i despr\xc3\xa9s a la bilis, on se secreta. Si aquest cam\xc3\xad es veu bloquejat per una litiasi biliar o un tumor maligne a la ves\xc3\xadcula biliar, al fetge o al p\xc3\xa0ncrees, desemboca en una acumulaci\xc3\xb3 de bilirubina a la sang. En condicions normals, la bilirubina es dirigeix cap a l\xe2\x80\x99intest\xc3\xad despr\xc3\xa9s d\xe2\x80\x99haver estar secretat per la bilis._NEWLINE_Els bacteris intestinals metabolitzen aquesta bilirubina, primerament, el diglucur\xc3\xb2nid de bilirubina s\xe2\x80\x99hidrolitza i es redueix mitjan\xc3\xa7ant aquests bacteris per a produir un compost incolor i hidrosoluble anomenat urobilinogen. Aquest \xc3\xa9s majorit\xc3\xa0riament oxidat per bacteris de l\xe2\x80\x99intest\xc3\xad fins estercobilina i dipirrol\xc3\xa8, que contribueixen al color caracter\xc3\xadstic dels excrements. Tanmateix, part de l\'urobilinogen \xc3\xa9s reabsorbit a l\xe2\x80\x99intest\xc3\xad i entra a la sang a trav\xc3\xa9s d\xe2\x80\x99aquest, i una altra quantitat \xc3\xa9s capturat pel fetge i tornat a excretar a la bilis. La resta de l\'urobilinogen es transporta a trav\xc3\xa9s de la sang cap al fetge, on es transforma en urobilina groga i posteriorment s\xe2\x80\x99excreta. Aquesta subst\xc3\xa0ncia \xc3\xa9s la que d\xc3\xb3na el color groc a l\xe2\x80\x99orina. Si la concentraci\xc3\xb3 de bilirubina conjugada al plasma \xc3\xa9s anormalment alta, tamb\xc3\xa9 pot \xc3\xa9sser excretada per l\xe2\x80\x99orina.\n_START_SECTION_\nAspectes cl\xc3\xadnics\n_START_PARAGRAPH_\nEn individus normals, la bilirubina intestinal serveix de substrat per als bacteris i produeix els productes finals de porfirina, urobilin\xc3\xb2gens i urobilines. La bilirubina i els seus productes catab\xc3\xb2lics es coneixen com a pigments biliars. La degradaci\xc3\xb3 del grup hemo \xc3\xa9s una via llarga amb diversos sistemes org\xc3\xa0nics implicats, per tant, existeixen diverses possibilitats que falli alguna part del proc\xc3\xa9s. Quan el catabolisme del grup hemo \xc3\xa9s defectu\xc3\xb3s, la bilirubina es va acumulant a la sang, aquest trastorn s\xe2\x80\x99anomena hiperbilirubin\xc3\xa8mia. Aquest defecte es pot detectar primerament per la icter\xc3\xadcia, que provoca s\xc3\xadmptomes com el color groc de la pell i les escer\xc3\xb2tiques i es manifesta quan la concentraci\xc3\xb3 de bilirubina \xc3\xa9s superior a 2 mg/100 ml._NEWLINE_Els tipus d\xe2\x80\x99icter\xc3\xadcia m\xc3\xa9s coneguts s\xc3\xb3n:\n_START_SECTION_\nIcter\xc3\xadcia hemol\xc3\xadtica\n_START_PARAGRAPH_\nEl fetge t\xc3\xa9 una capacitat de conjugar i excretar una quantitat de bilirubina major de la seva producci\xc3\xb3 di\xc3\xa0ria, aix\xc3\xb2 no obstant, la lisi massiva d\xe2\x80\x99eritr\xc3\xb2cits (provocada per algunes malalties) pot produir bilirubina a major velocitat de la que pot conjugar-se. A continuaci\xc3\xb3, la bilis excreta m\xc3\xa9s bilirubina, la quantitat d\xe2\x80\x99urobilinogen que ingressa a la circulaci\xc3\xb3 enterohep\xc3\xa0tica tamb\xc3\xa9 s\xe2\x80\x99eleva, tal com passa amb l\xe2\x80\x99urobilinogen a l\xe2\x80\x99orina. La bilirubina en orina no es detectar\xc3\xa0, ja que la bilirubina no conjugada, en estar fortament unida a l\xe2\x80\x99alb\xc3\xbamina, no est\xc3\xa0 filtrada pel rony\xc3\xb3. En conseq\xc3\xbc\xc3\xa8ncia, els nivells sanguinis de bilirubina no conjugada augmenten. Donar\xc3\xa0 lloc a una coloraci\xc3\xb3 m\xc3\xa9s obscura de les femtes.\n_START_SECTION_\nIcter\xc3\xadcia obstructiva\n_START_PARAGRAPH_\nAquest tipus d\xe2\x80\x99icter\xc3\xadcia es deu a l\xe2\x80\x99obstrucci\xc3\xb3 de la via biliar que pot estar bloquejada per un tumor hep\xc3\xa0tic o c\xc3\xa0lculs biliars. Per tant, la bilirubina no entra a l\xe2\x80\x99intest\xc3\xad, sin\xc3\xb3 que es queda al plasma, per la qual cosa els pacients presenten entre altres, dolors gastrointestinals i n\xc3\xa0usees, a m\xc3\xa9s d\xe2\x80\x99excrements p\xc3\xa0lids. Hi haur\xc3\xa0 un augment de bilirubina a l\xe2\x80\x99orina i dels nivells sanguinis de bilirubina, que desembo\xc3\xa7a a la icter\xc3\xadcia.\n_START_SECTION_\nIcter\xc3\xadcia hepatocel\xc2\xb7lular\n_START_PARAGRAPH_\nUn augment dels nivells sanguinis de bilirubina no conjugada com a resultat del descens de la conjugaci\xc3\xb3 a causa d\'hepatitis o cirrosi. Aquestes malalties causen perjudicis a les c\xc3\xa8l\xc2\xb7lules hep\xc3\xa0tiques. En cas d\xe2\x80\x99icter\xc3\xadcia hepatocel\xc2\xb7lular hi haur\xc3\xa0 un augment de bilirubina en orina i l\'urobilinogen no haur\xc3\xa0 augmentat o fins i tot pot haver disminu\xc3\xaft.\n_START_SECTION_\nIcter\xc3\xadcia neonatal\n_START_PARAGRAPH_\nEls nounats solen tenir uns nivells sanguinis elevats de bilirubina pel fet de tenir una baixa activitat de la transferasa de glucuronil de bilirubina acompanyat d\xe2\x80\x99una massa de sang relativament gran a m\xc3\xa9s d\xe2\x80\x99una producci\xc3\xb3 elevada d\xe2\x80\x99eritr\xc3\xb2cits perinatals. Despr\xc3\xa9s de quatre setmanes \xc3\xa9s normal que arribin a un nivell semblant al dels adults. Com tenen nivells molt alts de bilirubina es tracta el nounat amb llum fluorescent blava (longitud d\xe2\x80\x99ona de 400-500 nm), que transforma la bilirubina en fotois\xc3\xb2mers m\xc3\xa9s polars i, per tant, m\xc3\xa9s hidrosolubles. Aquests is\xc3\xb2mers poden segregar-se a la bilis sense conjugar-se amb l\'\xc3\xa0cid glucur\xc3\xb2nic. Alts nivells de bilirubina al plasma resulten t\xc3\xb2xics per als nounats, poden impregnar i danyar certes estructures del SNC i augmentar les possibilitats de danys cerebrals._NEWLINE_S\'ha demostrat que la bilirubina inhibeix la s\xc3\xadntesi de DNA, desacopla la fosforilaci\xc3\xb3 oxidativa i inhibeix l\'activitat de l\'ATPasa mitocondrial al cervell. Tamb\xc3\xa9 inhibeix diferents classes d\xe2\x80\x99enzims incloent les deshidrogenases, les prote\xc3\xafnes del transport d\xe2\x80\x99electrons, hidrolases i enzims per a la s\xc3\xadntesi de RNA, s\xc3\xadntesi prote\xc3\xafca i el metabolisme dels carbohidrats. En unir-se amb la prote\xc3\xafna alb\xc3\xbamina juga un paper molt important en l\xe2\x80\x99eliminaci\xc3\xb3 de la bilirubina de cos, en mantenir el compost en soluci\xc3\xb3 i transportar la bilirubina a trav\xc3\xa9s del cos.\n_START_SECTION_\nPorf\xc3\xadries\n_START_PARAGRAPH_\nLes porf\xc3\xadries s\xc3\xb3n trastorns hereditaris i defectes adquirits a la s\xc3\xadntesi del grup hemo. Aquests trastorns es classifiquen com eritroides o hep\xc3\xa0tics, depenent del lloc principal on s\xe2\x80\x99expressi el defecte enzim\xc3\xa0tic. Totes les vuit classes diferents de porf\xc3\xadries porten a l\xe2\x80\x99excreci\xc3\xb3 de productes derivats biosint\xc3\xa8tics del grup hemo que doten l\xe2\x80\x99orina d\xe2\x80\x99un color vermell i quan es dipositen a les dents els hi donen un color entre el marr\xc3\xb3 i el vermell. L\xe2\x80\x99acumulaci\xc3\xb3 d\xe2\x80\x99aquests productes derivats en la pell fa que la pell sigui extremadament sensible a la llum solar, el que provoca \xc3\xbalceres i cicatrius desfiguradores. Un altre s\xc3\xadmptoma de les porfiries \xc3\xa9s la hipertricosi, un increment del creixement del p\xc3\xa8l que condueix a l\xe2\x80\x99aparici\xc3\xb3 de p\xc3\xa8ls prims a la cara i a les extremitats (la s\xc3\xadndrome de l\xe2\x80\x99home llop). Les vuit classes de porf\xc3\xadries s\xc3\xb3n: porf\xc3\xadria cut\xc3\xa0nia tardana tipus I i tipus II, porf\xc3\xadria variant, coproporf\xc3\xadria heredit\xc3\xa0ria, porf\xc3\xadria aguda intermitent, porf\xc3\xadria deficient ALA dehidratasa, protoporf\xc3\xadria eritropoi\xc3\xa8tica, porf\xc3\xadria eritropoi\xc3\xa8tica cong\xc3\xa8nita i an\xc3\xa8mia siderobl\xc3\xa0stica lligada al cromosoma X.\n_START_SECTION_\nJuan Luis Guerra i la bilirubina\n_START_PARAGRAPH_\nEl cantautor dominic\xc3\xa0 Juan Luis Guerra compongu\xc3\xa9 una can\xc3\xa7\xc3\xb3 dedicada a la biliribunia anomenada "La Bilirubina" inclosa al seu disc "Bachata Rosa" que fou publicat l\'any 1991.'