b"\n_START_ARTICLE_\nBeri-beri\n_START_SECTION_\nBases Bioqu\xc3\xadmiques\n_START_PARAGRAPH_\nLa tiamina, formada per un anell de tiazol i un de pirimidina, \xc3\xa9s una vitamina hidrosoluble que es troba pr\xc3\xa0cticament en forma de fosfat de tiamina (TPP). La TPP \xc3\xa9s un coenzim que funciona com a grup prost\xc3\xa8tic de tres enzims essencials del metabolisme: complex de la piruvat deshidrogenasa, \xce\xb1-oxoglutarat deshidrogenasa i transcetolasa.\n_START_SECTION_\nComplex de la piruvat deshidrogenasa (PDH)\n_START_PARAGRAPH_\nAquest complex d'enzims catalitza la descarboxilaci\xc3\xb3 oxidativa de piruvat a acetil-CoA, el qual \xc3\xa9s necessari per sintetitzar el neurotransmissor acetilcolina. _NEWLINE_Piruvat + CoA-SH + NAD\xe2\x81\xba \xe2\x86\x92 acetil-CoA + CO\xe2\x82\x82 + NADH_NEWLINE_El PDH est\xc3\xa0 format per tres enzims: piruvat deshidrogenasa (E\xe2\x82\x81), dihidrolipoil transcetilasa (E\xe2\x82\x82) i dihidrolipoil deshidrogenasa (E\xe2\x82\x83). Aquests tres enzims tenen grups prost\xc3\xa8tics diferents: pirofosfat de tiamina (TPP), lipoamida i FAD, respectivament. _NEWLINE_La piruvat deshidrogenasa s'uneix al carbani\xc3\xb3 reactiu de la pirofosfat de tiamina (TPP\xe2\x81\xbb), es produeix un derivat hidroxietiltiamina, que correspon a un aldehid actiu, i s'allibera CO\xe2\x82\x82. Aleshores s'oxida el grup hidroxietil a grup acetil i es transfereix a la primera lipoamida de l'E\xe2\x82\x82 formant un tio\xc3\xa8ster. _NEWLINE_Una transcetilasa transfereix el grup acetil de la primera a la segona lipoamida. Finalment el transfereix al coenzim A, alliberant-se acetil-CoA. L'E\xe2\x82\x83 regenera el grup lipoamida mitjan\xc3\xa7ant el seu grup prost\xc3\xa8tic FAD. _NEWLINE_A causa de la manca de TPP, l'organisme no podr\xc3\xa0 sintetitzar acetil-CoA a trav\xc3\xa9s del piruvat i, conseq\xc3\xbcentment, hi haur\xc3\xa0 un d\xc3\xa8ficit d'acetilcolina.\n_START_SECTION_\n\xce\xb1-oxoglutarat deshidrogenasa\n_START_PARAGRAPH_\nAquest enzim \xc3\xa9s essencial en el Cicle de Krebs. Catalitza la seg\xc3\xbcent reacci\xc3\xb3:_NEWLINE_\xce\xb1-oxoglutarat + CoA-SH + NAD\xe2\x81\xba \xe2\x86\x92 succinil-CoA + NADH + CO\xe2\x82\x82_NEWLINE_El coenzim TPP i els mecanismes de reacci\xc3\xb3 implicats funcionen exactament igual que en el complex hom\xc3\xb2leg de la piruvat deshidrogenasa. _NEWLINE_La manca d'aquest coenzim fa que aquesta reacci\xc3\xb3 no sigui catalitzada, disminueixi la formaci\xc3\xb3 de NADH i, per tant, hi haur\xc3\xa0 un d\xc3\xa8ficit d'ATP.\n_START_SECTION_\nTranscetolasa\n_START_PARAGRAPH_\nAquest enzim catalitza dues reaccions de la via de les pentoses fosfat: transfereix una unitat de C\xe2\x82\x82 de la xilulosa-5-fosfat a eritrosa-4-fosfat per formar gliceraldehid-3-fosfat i fructosa-6-fosfat. _NEWLINE_Xilulosa-5-fosfat + eritrosa-4-fosfat \xe2\x86\x92gliceraldehid-3-fosfat + fructosa-6-fosfat_NEWLINE_A causa del d\xc3\xa8ficit de tiamina no es formar\xc3\xa0 el seu precursor TPP provocant un decreixement de la quantitat de la formaci\xc3\xb3 de NADPH, el qual \xc3\xa9s requerit pel transport d'electrons a la cadena fosforilativa i per la s\xc3\xadntesi de nucle\xc3\xb2tids i amino\xc3\xa0cids._NEWLINE_En la defici\xc3\xa8ncia humana de tiamina se suspenen o limiten les reaccions esmentades anteriorment, causant acumulacions importants de substrat com per exemple piruvat, \xce\xb1-oxoglutarat, xilulosa-5-fosfat i eritrosa-4-fosfat.\n_START_SECTION_\nSimptomatologia\n_START_PARAGRAPH_\nA causa de la defici\xc3\xa8ncia de vitamina B\xe2\x82\x81 es pot explicar la simptomatologia de la malaltia beri-beri, caracteritzada per una afectaci\xc3\xb3 als sistemes nervi\xc3\xb3s i cardiovascular._NEWLINE_Generalment, el pacient presenta cansament i disminuci\xc3\xb3 de la seva activitat di\xc3\xa0ria a causa d'una p\xc3\xa8rdua motora. Pot tenir sensaci\xc3\xb3 de fiblades a les cames amb palpitacions ocasionals. Aquesta disfunci\xc3\xb3 motora \xc3\xa9s causada pel d\xc3\xa8ficit d'acetilcolina i, per tant, de vitamina B\xe2\x82\x81. L'acetilcolina \xc3\xa9s un neurotransmissor que est\xc3\xa0 distribu\xc3\xaft per tot el sistema nervi\xc3\xb3s i que s'encarrega del control de l'activitat sin\xc3\xa0ptica. L'acetilcolina \xc3\xa9s sintetitzada a partir de la colina i Acetil CoA, i quan s'uneix als seus receptors de les fibres musculars, estimula la contracci\xc3\xb3. Aix\xc3\xad, s'explica que amb un d\xc3\xa8ficit d'aquest neurotransmissor, puguin apar\xc3\xa8ixer tots aquests s\xc3\xadmptomes relacionats amb l'activitat motora. _NEWLINE_Existeixen tres tipus de beri-beri:\n_START_SECTION_\nBeri-beri sec\n_START_PARAGRAPH_\nLa manca de producci\xc3\xb3 d'energia i de neurotransmissors s'ha relacionat amb el mal funcionament neuronal observat al beri-beri sec. _NEWLINE_El pacient es mostra flac, amb els m\xc3\xbasculs d\xc3\xa8bils i cansats. Es desenvolupa una dificultat en el moviment, fins a arribar a la impossibilitat de caminar. S'atrofien els peus i els canells. _NEWLINE_El beri-beri sec quasi sempre \xc3\xa9s cr\xc3\xb2nic, per\xc3\xb2 pot presentar una millora amb un tractament adequat o una dieta rica en tiamina.\n_START_SECTION_\nBeri-beri humit\n_START_PARAGRAPH_\nAquest tipus de beri-beri afecta el sistema cardiovascular. \xc3\x89s causat per un edema en el teixit mioc\xc3\xa0rdic i un d\xc3\xa8ficit d'energia. _NEWLINE_El pacient no est\xc3\xa0 particularment prim o desnodrit. La persona es queixa de palpitacions i dolor al pit. Tamb\xc3\xa9 pot presentar dispnea (dificultat per respirar), pols freq\xc3\xbcent i irregular. El cor augmenta de volum i l'orina tendeix a disminuir. El pacient pot patir un deteriorament f\xc3\xadsic r\xc3\xa0pid. _NEWLINE_La no pres\xc3\xa8ncia d'alb\xc3\xbamina \xc3\xa9s un indicador per diagnosticar el beri-beri humit.\n_START_SECTION_\nBeri-beri infantil\n_START_PARAGRAPH_\nEl d\xc3\xa8ficit de vitamina B\xe2\x82\x81 en les embarassades pot provocar beri-beri infantil en els nadons menors de sis mesos d'edat que ingereixen llet materna en quantitats normals. La gestant no necess\xc3\xa0riament ha de presentar la malaltia. El nad\xc3\xb3 desenvolupa dispnea i cianosi i es pot observar un mal funcionament card\xc3\xadac. Tamb\xc3\xa9 pot presentar afonia, v\xc3\xb2mits i diarrees per manca d'energia i nutrients. Ocasionalment es poden observar edemes i convulsions."