b"\n_START_ARTICLE_\nProte\xc3\xafna d'uni\xc3\xb3 a C4b\n_START_SECTION_\nEstructura i localitzaci\xc3\xb3\n_START_PARAGRAPH_\nLa prote\xc3\xafna C4BP \xc3\xa9s una glicoprote\xc3\xafna que s'organitza en dos tipus de subunitats: les cadenes-\xce\xb1 i les cadenes-\xce\xb2. Les cadenes, d'origen evolutiu com\xc3\xba, s\xc3\xb3n estructures de m\xc3\xbaltiples repeticions d'uns 60 amino\xc3\xa0cids d'uns 75 kDa (les cadenes-\xce\xb1) i 45 kDa (les cadenes-\xce\xb2). Ambdues estructures contenen segments hom\xc3\xb2legs repetits que s'anomenen prote\xc3\xafnes de control del complement (CCP). Les cadenes-\xce\xb1 i les cadenes-\xce\xb2 estan constitu\xc3\xafdes per vuit i tres CCP, respectivament, seguides d'una regi\xc3\xb3 carboxil-terminal no repetida involucrada en la polimeritzaci\xc3\xb3 de les cadenes.\n_START_SECTION_\nCodificaci\xc3\xb3\n_START_PARAGRAPH_\nEls gens que codifiquen ambd\xc3\xb3s polip\xc3\xa8ptids, C4BP\xce\xb1 i C4BP\xce\xb2, respectivament, estan lligats a un agrupament conegut com a RCA (regulator of complement activation), situat al bra\xc3\xa7 llarg del cromosoma 1. La Mr de cada subunitat \xc3\xa9s 70.000 i totes tenen una seq\xc3\xbc\xc3\xa8ncia amino-terminal id\xc3\xa8ntica. C4BP existeix al plasma en dos formes que tenen diferent Mr (540.000 i 590.000). La forma amb el pes molecular superior representa gaireb\xc3\xa9 el 80% de la C4BP al plasma i nom\xc3\xa9s aquesta \xc3\xa9s capa\xc3\xa7 d'unir-se amb la prote\xc3\xafna S.\n_START_SECTION_\nReconeixement i interaccions moleculars\n_START_PARAGRAPH_\nSegons el tipus de cadena, la C4BP podr\xc3\xa0 interaccionar amb unes mol\xc3\xa8cules o unes altres, ja que els llocs d'uni\xc3\xb3 s\xc3\xb3n distints, espec\xc3\xadfics i no competitius. A les \xce\xb1-cadenes s'hi uniran la C4b, l'Arp i l'heparina, sense requerir la pres\xc3\xa8ncia de les beta, mentre que les \xce\xb2-cadenes interaccionaran amb la prote\xc3\xafna S, sense necessitat de les alfa. A m\xc3\xa9s, alguns estudis recents han demostrat que l'extrem amino-terminal de les \xce\xb1-cadenes \xc3\xa9s fonamental en la uni\xc3\xb3 de la C4BP amb la C4b._NEWLINE_Els llocs d'uni\xc3\xb3 amb C4b estan situats al final perif\xc3\xa8ric d'aquests set tentacles. En contrast, el lloc d'uni\xc3\xb3 amb la prote\xc3\xafna S est\xc3\xa0 situat a prop del cos central, en un bra\xc3\xa7 m\xc3\xa9s curt.\n_START_SECTION_\nStreptococcus pyogenes\n_START_PARAGRAPH_\nStreptococcus pyogenes expressa prote\xc3\xafnes que interaccionen amb el sistema immunitari de l'hoste. La interacci\xc3\xb3 entre aquest bacteri i el sistema immunitari hum\xc3\xa0 rau en el fet que les prote\xc3\xafnes de membrana d'uni\xc3\xb3 a les immunoglobulines dels Streptococcus pyogenes tamb\xc3\xa9 s\xc3\xb3n capaces d'unir-se a la prote\xc3\xafna C4BP. La C4BP s'uneix a les prote\xc3\xafnes Arp (uni\xc3\xb3 d'elevada afinitat) o Sir, dues mol\xc3\xa8cules d'uni\xc3\xb3 a les immunoglobulines A i G pertanyents a la fam\xc3\xadlia de prote\xc3\xafnes M. Aquestes prote\xc3\xafnes disposen de diferents punts d'uni\xc3\xb3 per la C4BP i per les immunoglobulines. Els estreptococs uneixen la C4BP a la c\xc3\xa8l\xc2\xb7lula infectada fent que la C4BP perdi la seva habilitat d'actuar com a cofactor en la degradaci\xc3\xb3 de la Cb4. La uni\xc3\xb3 de l'agent patogen en q\xc3\xbcesti\xc3\xb3 a la C4BP produeix que les C3b i la C4b no es puguin unir a la seva superf\xc3\xadcie. Aquest fet provoca la disminuci\xc3\xb3 de manera potencial de les fagocitosis de macr\xc3\xb2fags i leuc\xc3\xb2cits polimorfonuclears.\n_START_SECTION_\nPoder antiinflamatori i immunoregulador\n_START_PARAGRAPH_\nUna isoforma minorit\xc3\xa0ria de la prote\xc3\xafna C4BP, a m\xc3\xa9s d'inhibir el sistema del complement (la resposta immunit\xc3\xa0ria innata), actua directament sobre les c\xc3\xa8l\xc2\xb7lules dendr\xc3\xadtiques. Aquestes s\xc3\xb3n un pont entre la resposta immunit\xc3\xa0ria innata i l'adquirida, ja que s\xc3\xb3n les encarregades de presentar els pat\xc3\xb2gens als limf\xc3\xb2cits T per ampliar la resposta immunit\xc3\xa0ria. En contacte amb aquesta isoforma, les c\xc3\xa8l\xc2\xb7lules dendr\xc3\xadtiques es converteixen en tolerog\xc3\xa8niques, \xc3\xa9s a dir, que generen toler\xc3\xa0ncia: adquireixen poder antiinflamatori i immunoregulador. Aquesta activitat podria ser \xc3\xbatil en tractaments per lluitar contra el rebuig de trasplantaments i en noves ter\xc3\xa0pies en malalties autoimmunit\xc3\xa0ries com el lupus o l'artritis reumatoide. Aquesta prote\xc3\xafna \xe2\x80\x9c\xc3\xa9s la primera l\xc3\xadnia de combat contra pat\xc3\xb2gens externs, com virus o bacteris. Deu estar molt b\xc3\xa9 regulat per evitar que es descontroli i ataqui a les nostres pr\xc3\xb2pies c\xc3\xa8l\xc2\xb7lules\xe2\x80\x9d.\n_START_SECTION_\nMalalties associades a la C4BP\n_START_PARAGRAPH_\nEls gens que codifiquen l'expressi\xc3\xb3 de les dues subunitats diferents de la prote\xc3\xafna C4bp s\xc3\xb3n exhaustivament regulats per tal de mantenir-ne constants les proporcions de l'organisme. Les alteracions s'associen per tant a la defici\xc3\xa8ncia d'una de les dues subunitats respecte dels seus nivells normals.\n_START_SECTION_\nDefici\xc3\xa8ncia de C4bp-A\n_START_PARAGRAPH_\nL'alteraci\xc3\xb3 en els nivells de C4bp comporta l'increment del consum de C3 i disminueix la inhibici\xc3\xb3 de l'enzim C4b.2a. Es d\xc3\xb3na conseg\xc3\xbcentment un increment dels nivells de C3a i C5a a causa dels canvis en la via cl\xc3\xa0ssica del sistema de complement._NEWLINE_Les mutacions en les cadenes alfa estan associades amb angioedema (causat per l'augment de permeabilitat vascular que comporten els nivells m\xc3\xa9s alts de C3 i C4),vasculitis cut\xc3\xa0nia i artritis._NEWLINE_Her\xc3\xa8ncia: autos\xc3\xb2mic recessiu.\n_START_SECTION_\nExc\xc3\xa9s de C4bp-B\n_START_PARAGRAPH_\nNivells elevats de C4bp al plasma, comporten la inactivaci\xc3\xb3 de la prote\xc3\xafna anticoagulant C, el que augmenta considerablement el risc de patir trastorns tromboemb\xc3\xb2lics._NEWLINE_Her\xc3\xa8ncia: autos\xc3\xb2mic recessiu."