b"\n_START_ARTICLE_\nArtritis idiop\xc3\xa0tica juvenil\n_START_SECTION_\nEpidemiologia\n_START_PARAGRAPH_\nL'AIJ s'inicia sovint entre el primer i el tercer any de vida i rarament abans dels 6 mesos d'edat, amb dos pics d'incid\xc3\xa8ncia et\xc3\xa0ria: un cap als 3 anys i un altre entre els 8 i els 10, per\xc3\xb2 amb notables difer\xc3\xa8ncies segons la zona geogr\xc3\xa0fica i el subtipus de la malaltia. \xc3\x89s dues vegades m\xc3\xa9s freq\xc3\xbcent en nenes que en nens; excepte la forma sist\xc3\xa8mica, que no t\xc3\xa9 difer\xc3\xa8ncies de g\xc3\xa8nere en la seva aparici\xc3\xb3. Ha estat descrita a tots els continents i en una gran quantitat d'\xc3\xa8tnies. La seva prevalen\xc3\xa7a global \xc3\xa9s incerta, a causa de l'heterogene\xc3\xaftat dels trastorns que inclou. A Europa, s'estima una incid\xc3\xa8ncia anyal aproximada de 33/100.000 nens. A Catalunya, un estudi de l'any 2010 va observar una prevalen\xc3\xa7a de 39,7:100.000 i una incid\xc3\xa8ncia anual de 6,9/100.000.\n_START_SECTION_\nTractament\n_START_PARAGRAPH_\nEl tractament gen\xc3\xa8ric es basa en una combinaci\xc3\xb3 d'AINEs, determinats f\xc3\xa0rmacs amb activitat antireum\xc3\xa0tica (metotrexat, etanercept, o anakinra -un antagonista dels receptors de la interleucina-1-, per exemple) i injeccions intraarticulars de corticoides (IICs). Les IICs estan indicades en qualsevol subcategoria d'AIJ i particularment en la forma oligoarticular. Es recomanable la injecci\xc3\xb3 guiada per ecografia i, en el cas de pacients menors de 12-13 anys o que requereixin IICs m\xc3\xbaltiples, seguir un protocol de sedaci\xc3\xb3 conscient o d'\xc3\xbas d'ansiol\xc3\xadtics a dosis baixes. L'hexacet\xc3\xb2nid de triamcinolona \xc3\xa9s el corticoide electiu per injectar articulacions grans, mentre que medicaments m\xc3\xa9s solubles (betametasona o metilprednisolona) s\xc3\xb3n una alternativa adequada a l'hora de efectuar IICs en articulacions petites o superficials, evitant aix\xc3\xad fen\xc3\xb2mens d'atr\xc3\xb2fia subcut\xc3\xa0nia o d'hipopigmentaci\xc3\xb3. Alguns subtipus d'AIJ, com ara els que cursen amb alteracions oftalmol\xc3\xb2giques, requereixen ter\xc3\xa0pies especials._NEWLINE_S'ha observat que en casos de manca de resposta o toler\xc3\xa0ncia al tractament habitual, el tocilizumab (un antic\xc3\xb2s monoclonal anti-receptors de l'IL-6R) aconsegueix resultats favorables en un percentatge superior al 40%, tot i que en algun pacient ha indu\xc3\xaft un quadre d'encefalopatia posterior reversible amb persist\xc3\xa8ncia de la simptomatologia visual. En un nombre redu\xc3\xaft de malalts, aquest medicament biol\xc3\xb2gic ha aconseguit la remissi\xc3\xb3 d'uve\xc3\xaftis recalcitrants d'inici preco\xc3\xa7 associades a l'AIJ. El canakinumab (Ilaris), un medicament d'acci\xc3\xb3 farmacol\xc3\xb2gica similar, t\xc3\xa9 una efic\xc3\xa0cia lleugerament menor en relaci\xc3\xb3 al tocilizumab segons els assajos cl\xc3\xadnics realitzats, encara que la seva taxa d'efectes secundaris no desitjats \xc3\xa9s inferior. A llarg termini i en pacients amb AIJ sist\xc3\xa8mica activa, mostra una activitat satisfact\xc3\xb2ria als 5 anys de seguiment, fent possible la reducci\xc3\xb3 o discontinuaci\xc3\xb3 de la ter\xc3\xa0pia corticoidea en la majoria de casos i sense que l'\xc3\xbas concomitant de metotrexat comporti cap efecte benefici\xc3\xb3s afegit. _NEWLINE_Un altre antic\xc3\xb2s monoclonal -en aquest cas contra el factor de necrosi tumoral alfa-, l'adalimumab, emprat conjuntament amb el metotrexat, ha demostrat ser d'utilitat davant la uve\xc3\xaftis associada a l'AIJ. En uve\xc3\xaftis greus refract\xc3\xa0ries als medicaments immunosupressors convencionals o a altres agents biofarmacol\xc3\xb2gics (rituximab o abatacept, per exemple), el golimumab pot ser una bona alternativa terap\xc3\xa8utica. Si b\xc3\xa9 el tractament amb immunomoduladors ha comportat una millora pron\xc3\xb2stica en aquesta particular afecci\xc3\xb3, un percentatge significatiu de malalts continua presentant uve\xc3\xaftis activa quan arriba a l'edat adulta. A llarg termini, les seq\xc3\xbceles m\xc3\xa9s freq\xc3\xbcents d'aquest tipus d'uve\xc3\xaftis s\xc3\xb3n les cataractes i el glaucoma uve\xc3\xaftic._NEWLINE_Ara per ara, els trastorns m\xc3\xa9s comuns i perillosos relacionables amb el tractament continuat de l'AIJ amb antireum\xc3\xa0tics biol\xc3\xb2gics o sint\xc3\xa8tics s\xc3\xb3n les infeccions. Per aix\xc3\xb2, qualsevol nen sota tractament immunosupressor que presenti febre ha de ser rigorosament estudiat fins a determinar l'origen d'aquesta, sent recomanable mentrestant interrompre la medicaci\xc3\xb3 amb metotrexat o biof\xc3\xa0rmacs. En aquests pacients s'ha d'evitar l'administraci\xc3\xb3 de vacunes d'agents vius atenuats. La resta de vacunes s\xc3\xb3n segures, si b\xc3\xa9 es poden produir respostes sub\xc3\xb2ptimes. \xc3\x89s convenient que els malalts d'AIJ i els seus familiars es vacunin anualment contra la grip._NEWLINE_L'afectaci\xc3\xb3 de l'articulaci\xc3\xb3 temporomandibular (ATM) \xc3\xa9s comuna en l'AIJ, requerint en molts casos cirurgia oral o l'\xc3\xbas d'elements ort\xc3\xa8sics. De vegades, \xc3\xa9s el primer o incl\xc3\xbas l'\xc3\xbanic signe de la malaltia. Els canvis lesius de l'ATM, que no milloren gaire amb el tractament farmacol\xc3\xb2gic, s\xc3\xb3n especialment intensos en els c\xc3\xb2ndils mandibulars i -a m\xc3\xa9s de problemes masticatoris- poden ser amb freq\xc3\xbc\xc3\xa8ncia l'origen d'un patr\xc3\xb3 de creixent facial an\xc3\xb2mal i exacerbar molt els trastorns del son abans esmentats fins al punt de provocar una SAOS tribut\xc3\xa0ria d'intervenci\xc3\xb3 quir\xc3\xbargica maxil\xc2\xb7lo-facial. La retrogn\xc3\xa0tia (manca de projecci\xc3\xb3 de la mand\xc3\xadbula en sentit anteroposterior) i la rotaci\xc3\xb3 posterior mandibular s\xc3\xb3n els trastorns facials secundaris m\xc3\xa9s habituals en els nens quan l'ATM es danyada per aquesta artritis i no rep a temps les atencions que el cas requereix._NEWLINE_Ara per ara, molts nens sotmesos als tractaments adients al seu tipus d'AIJ aconsegueixen un estat inactiu de la patologia als dos anys del diagn\xc3\xb2stic i en alguns \xc3\xa9s possible discontinuar la medicaci\xc3\xb3. La probabilitat d'assolir la remissi\xc3\xb3 completa als 5 anys postdiagnosi \xc3\xa9s del ~50%, excepte en el cas dels afectats per la forma poliarticular de l'AIJ. Els pacients que sofreixen la variant oligoarticular s\xc3\xb3n els que tenen un nombre de remissions m\xc3\xa9s alt. La major part dels malalts tenen un desenvolupament corporal similar al dels nens sense AIJ; un 10%, per\xc3\xb2, afectat pel tipus sist\xc3\xa8mic, amb un pobre control de la malaltia i/o receptor d'una ter\xc3\xa0pia corticoestero\xc3\xafdal de llarga durada, presenta problemes de creixement i obesitat. Endem\xc3\xa9s, l'obesitat en els nens amb AIJ influeix de forma negativa sobre l'evoluci\xc3\xb3 de la malaltia i la resposta al tractament prescrit. S'ha observat que entre els adults amb antecedents d'artritis juvenil el risc de patir una s\xc3\xadndrome metab\xc3\xb2lica \xc3\xa9s sis vegades superior al de la poblaci\xc3\xb3 general. A m\xc3\xa9s, els adults amb AIJs actives de llarga durada presenten alteracions en determinades propietats arterials correlacionades amb els anys de tractament peri\xc3\xb2dic amb prednisolona i de resist\xc3\xa8ncia a la insulina.\n_START_SECTION_\nDarreres investigacions\n_START_PARAGRAPH_\nUna estrat\xc3\xa8gia terap\xc3\xa8utica en desenvolupament, orientada a tractar els casos d'AIJ sist\xc3\xa8mica que no responen als f\xc3\xa0rmacs actuals, \xc3\xa9s l'\xc3\xbas alternatiu de c\xc3\xa8l\xc2\xb7lules multipotents mesenquim\xc3\xa0tiques estromals. L'administraci\xc3\xb3 endovenosa de c\xc3\xa8l\xc2\xb7lules d'aquest tipus provinents de cord\xc3\xb3 umbilical t\xc3\xa9 un efecte immunomodulador i ha estat assajada amb bons resultats i un nivell de toler\xc3\xa0ncia correcte en artritis reumatoides actives. Les proves en petits grups de pacients amb AIJ han demostrat un descens en els valors dels marcadors inflamatoris, acompanyat d'un augment important del nombre de c\xc3\xa8l\xc2\xb7lules T supressores._NEWLINE_Els assajos inicials amb tofacitinib (un inhibidor de la cinasa Janus administrat per via oral) en nens que sofreixen AIJ poliarticular han estat satisfactoris i, a hores d'ara, el f\xc3\xa0rmac es troba en una fase III de desenvolupament cl\xc3\xadnic._NEWLINE_L'impacte cl\xc3\xadnic que t\xc3\xa9 la immunog\xc3\xa8nia provocada pels biof\xc3\xa0rmacs (\xc3\xa9s a dir, la creaci\xc3\xb3 d'autoanticossos contra el medicament) en els nens amb AIJ \xc3\xa9s desconegut, per\xc3\xb2 es creu que pot ser un factor rellevant en certs casos d'hipersensibilitat o de frac\xc3\xa0s terap\xc3\xa8utic. _NEWLINE_Amb la finalitat d'evitar ingressos innecessaris i acurtar el temps d'estada hospital\xc3\xa0ria dels pacients amb AIJ, ha estat proposat un protocol cl\xc3\xadnic en forma de diagrama de flux que facilita la presa de decisions m\xc3\xa8diques i millora la qualitat de vida dels nens._NEWLINE_Emprant m\xc3\xa8todes d'aprenentatge autom\xc3\xa0tic, en particular la factoritzaci\xc3\xb3 de matrius no negativa multicapa, un grup de recerca canadenc ha aconseguit recon\xc3\xa8ixer patrons d'afectaci\xc3\xb3 articular que permeten predir el comportament de la malaltia en individus amb AIJ."