b'\n_START_ARTICLE_\nPierwotna dyskineza rz\xc4\x99sek\n_START_SECTION_\nHistoria\n_START_PARAGRAPH_\nTriad\xc4\x99 objaw\xc3\xb3w: rozstrzenie oskrzeli, przewlek\xc5\x82e zapalenia zatok obocznych nosa i prze\xc5\x82o\xc5\xbcenie trzewi, opisa\xc5\x82 po raz pierwszy w 1904 roku na \xc5\x82amach \xe2\x80\x9eBerliner klinische Wochenschrift\xe2\x80\x9d Alfons Ziwert, pracuj\xc4\x85cy w klinice w Kijowie. Jego pacjent, \xe2\x80\x9eE.W.\xe2\x80\x9d, od urodzenia mia\xc5\x82 rozstrzenie oskrzeli i situs inversus totalis. Doniesienie to nie zosta\xc5\x82o jednak zauwa\xc5\xbcone i dopiero praca Manesa Kartagenera z 1933 roku w \xe2\x80\x9eBeitr\xc3\xa4ge zur Klinik der Tuberkulose\xe2\x80\x9d, w kt\xc3\xb3rej Kartagener opisa\xc5\x82 triad\xc4\x99 objaw\xc3\xb3w u czterech pacjent\xc3\xb3w, zwr\xc3\xb3ci\xc5\x82a nale\xc5\xbcyt\xc4\x85 uwag\xc4\x99 na niezwyk\xc5\x82\xc4\x85 koincydencj\xc4\x99 objaw\xc3\xb3w sk\xc5\x82adaj\xc4\x85cych si\xc4\x99 na obraz kliniczny pierwotnej dyskinezy rz\xc4\x99sek. Obaj uczeni, Kartagener i Siewert, byli honorowani w eponimicznych okre\xc5\x9bleniach choroby; jednak, nazwa zespo\xc5\x82u Kartagenera przyj\xc4\x99\xc5\x82a si\xc4\x99 lepiej ni\xc5\xbc u\xc5\xbcywana cz\xc4\x99\xc5\x9bciej w krajach dawnego Zwi\xc4\x85zku Radzieckiego nazwa zespo\xc5\x82u Siewerta (b\xc4\x85d\xc5\xba zespo\xc5\x82u Ziwerta) czy zespo\xc5\x82u Kartagenera-Siewerta._NEWLINE_Molekularne wyja\xc5\x9bnienie zespo\xc5\x82u Kartagenera poda\xc5\x82 pierwszy Szwed Bj\xc3\xb6rn Arvid Afzelius i jego wsp\xc3\xb3\xc5\x82pracownicy w po\xc5\x82owie lat 70. Doniesienie Afzeliusa wskazywa\xc5\x82o na nieprawid\xc5\x82ow\xc4\x85 budow\xc4\x99 rz\xc4\x99sek jako pierwotn\xc4\x85 przyczyn\xc4\x99 zespo\xc5\x82u chorobowego. St\xc4\x85d te\xc5\xbc mo\xc5\xbcna spotka\xc4\x87 si\xc4\x99 z kolejnymi nazwami na okre\xc5\x9blenie tej samej jednostki chorobowej: zesp\xc3\xb3\xc5\x82 Afzeliusa lub zesp\xc3\xb3\xc5\x82 Kartagenera-Afzeliusa. Odkrycie Afzeliusa pozwoli\xc5\x82o na utworzenie terminu pierwotnej dyskinezy rz\xc4\x99sek (ang. primary ciliary diskinesia), kt\xc3\xb3ry powinien by\xc4\x87 u\xc5\xbcywany, podczas gdy nazw\xc4\x99 zespo\xc5\x82u Kartagenera rezerwuje si\xc4\x99 dla pe\xc5\x82noobjawowego zespo\xc5\x82u w kt\xc3\xb3rym wyst\xc4\x99puje triada Kartagenera.\n_START_SECTION_\nEpidemiologia\n_START_PARAGRAPH_\nCz\xc4\x99sto\xc5\x9b\xc4\x87 wyst\xc4\x99powania pierwotnej dyskinezy rz\xc4\x99sek w Stanach Zjednoczonych ocenia si\xc4\x99 na 1:12\xc2\xa0000-1:17\xc2\xa0000. Badania w Japonii pozwoli\xc5\x82y oceni\xc4\x87 cz\xc4\x99sto\xc5\x9b\xc4\x87 schorzenia na oko\xc5\x82o 1:16\xc2\xa0000, podobnie w Norwegii. Uwa\xc5\xbca si\xc4\x99, \xc5\xbce cz\xc4\x99sto\xc5\x9b\xc4\x87 PCD pozostaje niedoszacowana; przy za\xc5\x82o\xc5\xbceniu cz\xc4\x99sto\xc5\x9bci 1:15\xc2\xa0000 w Wielkiej Brytanii powinno by\xc4\x87 3000 chorych i 70 nowych przypadk\xc3\xb3w rocznie, podczas gdy tamtejsza grupa pacjent\xc3\xb3w liczy 90 os\xc3\xb3b._NEWLINE_Wiadomo, \xc5\xbce rozstrzenie oskrzeli, kt\xc3\xb3re s\xc4\x85 objawem PCD, s\xc4\x85 wyj\xc4\x85tkowo cz\xc4\x99ste u Polinezyjczyk\xc3\xb3w, zw\xc5\x82aszcza rdzennych mieszka\xc5\x84c\xc3\xb3w Samoa i Nowej Zelandii; w tamtejszej populacji cz\xc4\x99sto\xc5\x9b\xc4\x87 PCD jest wy\xc5\xbcsza._NEWLINE_Choroba jest jednakowo cz\xc4\x99sta u obu p\xc5\x82ci. Wyst\xc4\x99puje cz\xc4\x99sto rodzinnie, najcz\xc4\x99\xc5\x9bciej dziedziczona autosomalnie recesywnie, chocia\xc5\xbc opisywano te\xc5\xbc inne typy dziedziczenia (autosomalnie dominuj\xc4\x85ce i sprz\xc4\x99\xc5\xbcone z chromosomem X; zobacz etiologia i patofizjologia). W przypadku postaci dziedziczonej AR, podobnie jak w wypadku innych chor\xc3\xb3b o takim sposobie dziedziczenia, mo\xc5\xbcna si\xc4\x99 spodziewa\xc4\x87 wi\xc4\x99kszej cz\xc4\x99sto\xc5\x9bci zachorowa\xc5\x84 w populacjach odizolowanych i jednorodnych genetycznie.'