b'\n_START_ARTICLE_\nHiperteloryzm\n_START_SECTION_\nEtiologia\n_START_PARAGRAPH_\nW embriogenezie odleg\xc5\x82o\xc5\x9b\xc4\x87 mi\xc4\x99dzy ga\xc5\x82kami ocznymi i mi\xc4\x99dzy oczodo\xc5\x82ami ulega bardzo du\xc5\xbcym zmianom. Rozstawienie ga\xc5\x82ek ocznych mierzone warto\xc5\x9bci\xc4\x85 k\xc4\x85ta zawartego mi\xc4\x99dzy nerwami wzrokowymi w miejscu skrzy\xc5\xbcowania wzrokowego wynosi 180\xc2\xb0 w pierwszych tygodniach \xc5\xbcycia p\xc5\x82odowego, 70\xc2\xb0 u noworodka i 68\xc2\xb0 u doros\xc5\x82ego. Jest kilka teorii t\xc5\x82umacz\xc4\x85cych nieprawid\xc5\x82owo du\xc5\xbcy rozstaw oczodo\xc5\x82\xc3\xb3w; by\xc4\x87 mo\xc5\xbce wszystkie one t\xc5\x82umacz\xc4\x85 patogenez\xc4\x99 prawid\xc5\x82owo w odniesieniu do r\xc3\xb3\xc5\xbcnych grup chor\xc3\xb3b. Pierwsza teoria t\xc5\x82umaczy zwi\xc4\x99kszony odst\xc4\x99p mi\xc4\x99dzy ga\xc5\x82kami ocznymi zahamowaniem wzrostu skrzyde\xc5\x82 wi\xc4\x99kszych ko\xc5\x9bci klinowej w embriogenezie; w rezultacie skrzyd\xc5\x82a mniejsze s\xc4\x85 rozstawione szerzej i \xc5\x9bciany oczodo\xc5\x82\xc3\xb3w s\xc4\x85 bardziej oddalone. Inny mechanizm wi\xc4\x85\xc5\xbce si\xc4\x99 z zaburzeniem rozwoju struktur anatomicznych nosa: w przestrze\xc5\x84 t\xc4\x99 wnika pierwotny p\xc4\x99cherzyk m\xc3\xb3zgowy, co zatrzymuje ga\xc5\x82ki oczne w nieprawid\xc5\x82owych lokalizacjach. Trzeci mechanizm polega na zaburzeniach kostnienia podstawy czaszki, jak ma to miejsce w zespo\xc5\x82ach z przedwczesnym zamkni\xc4\x99ciem szw\xc3\xb3w czaszkowych (zesp\xc3\xb3\xc5\x82 Crouzona, zesp\xc3\xb3\xc5\x82 Aperta); poniewa\xc5\xbc \xc5\x9bcian\xc4\x99 oczodo\xc5\x82u tworzy siedem r\xc3\xb3\xc5\xbcnych ko\xc5\x9bci (ko\xc5\x9b\xc4\x87 czo\xc5\x82owa, sitowa, podniebienna, \xc5\x82zowa, klinowa, jarzmowa i szcz\xc4\x99kowa), rozw\xc3\xb3j tej struktury jest bardzo z\xc5\x82o\xc5\xbcony.\n_START_SECTION_\nObraz kliniczny i diagnostyka\n_START_PARAGRAPH_\nPrawid\xc5\x82owa ocena i diagnoza hiperteloryzmu wymaga dok\xc5\x82adnej oceny ilo\xc5\x9bciowej. W praktyce klinicznej dokonuje si\xc4\x99 nast\xc4\x99puj\xc4\x85cych pomiar\xc3\xb3w: odleg\xc5\x82o\xc5\x9bci mi\xc4\x99dzy zewn\xc4\x99trznymi k\xc4\x85tami szpary powiekowej (ang. outer canthal distance, OCD), odleg\xc5\x82o\xc5\x9bci mi\xc4\x99dzy wewn\xc4\x99trznymi k\xc4\x85tami szpary powiekowej (inner canthal distance, ICD), wymiaru mi\xc4\x99dzy\xc5\xbareniczego (interpupillary distance, IPD) oraz szeroko\xc5\x9bci szpary powiekowej (palpebral fissure length, PFL). Nast\xc4\x99pnie otrzymane wymiary por\xc3\xb3wnuje si\xc4\x99 z warto\xc5\x9bciami normalnymi dla wieku dziecka na siatkach centylowych. Metod\xc4\x85 orientacyjn\xc4\x85 jest por\xc3\xb3wnanie szeroko\xc5\x9bci szpary powiekowej i wymiaru mi\xc4\x99dzy k\xc4\x85tami wewn\xc4\x99trznymi szpary powiekowej, kt\xc3\xb3re powinny by\xc4\x87 zbli\xc5\xbcone. Opracowano tak\xc5\xbce inne wska\xc5\xbaniki, np. wska\xc5\xbanik Farkasa (ICD:OCD\xc3\x9710): warto\xc5\x9b\xc4\x87 wi\xc4\x99ksza ni\xc5\xbc 42 wskazuje na hiperteloryzm. Nale\xc5\xbcy pami\xc4\x99ta\xc4\x87 o r\xc3\xb3\xc5\xbcnicach mi\xc4\x99dzy grupami etnicznymi, kt\xc3\xb3re mog\xc4\x85 by\xc4\x87 znaczne i nie uj\xc4\x99te w pi\xc5\x9bmiennictwie: np. szeroko\xc5\x9b\xc4\x87 szpary powiekowej u noworodk\xc3\xb3w rasy bia\xc5\x82ej jest znacz\xc4\x85co mniejsza ni\xc5\xbc u noworodk\xc3\xb3w rasy czarnej, podobnie jak odleg\xc5\x82o\xc5\x9b\xc4\x87 mi\xc4\x99dzy zewn\xc4\x99trznymi k\xc4\x85tami szpary powiekowej, podczas gdy odleg\xc5\x82o\xc5\x9b\xc4\x87 dziel\xc4\x85ca k\xc4\x85ty wewn\xc4\x99trzne szpary powiekowej jest taka sama. Diagnoza hiperteloryzmu, sugeruj\xc4\x85ca zesp\xc3\xb3\xc5\x82 wad wrodzonych i u\xc5\x82atwiaj\xc4\x85ca jego prenatalne rozpoznanie, jest coraz cz\xc4\x99\xc5\x9bciej stawiana na podstawie USG p\xc5\x82odu. Ultrasonografi\xc5\x9bci korzystaj\xc4\x85 z siatek centylowych przy ocenie odleg\xc5\x82o\xc5\x9bci mi\xc4\x99dzy \xc5\x9bcianami oczodo\xc5\x82\xc3\xb3w odpowiednio dla p\xc5\x82ci p\xc5\x82odu i wieku ci\xc4\x85\xc5\xbcowego._NEWLINE_W przypadku zespo\xc5\x82u Waardenburga m\xc3\xb3wi si\xc4\x99 natomiast o pseudohyperteloryzmie (dystopia canthorum), poniewa\xc5\xbc u chorych z tym zespo\xc5\x82em wymiar mi\xc4\x99dzy\xc5\xbareniczy jest prawid\xc5\x82owy, natomiast przemieszczony bocznie jest przy\xc5\x9brodkowy k\xc4\x85t szpary powiekowej._NEWLINE_Podobnie, wiele innych cech dysmorficznych twarzy mo\xc5\xbce prowadzi\xc4\x87 do b\xc5\x82\xc4\x99dnego rozpoznania hiperteloryzmu: p\xc5\x82aska nasada nosa, zmarszczki nak\xc4\x85tne, zez rozbie\xc5\xbcny, wydatne brwi, w\xc4\x85skie szpary powiekowe, telekantus.\n_START_SECTION_\nLeczenie\n_START_PARAGRAPH_\nCi\xc4\x99\xc5\xbcki hiperteloryzm jest istotnym defektem kosmetycznym, b\xc4\x99d\xc4\x85cym wskazaniem do zabiegu chirurgicznego koryguj\xc4\x85cego odleg\xc5\x82o\xc5\x9b\xc4\x87 mi\xc4\x99dzy oczodo\xc5\x82ami.\n_START_SECTION_\nHistoria\n_START_PARAGRAPH_\nPoj\xc4\x99cie hiperteloryzmu wprowadzi\xc5\x82 do medycyny szkocki chirurg David Middleton Greig w pracy z 1924 roku, opisuj\xc4\x85cej dwa przypadki zespo\xc5\x82\xc3\xb3w wad wrodzonych. Greig opisa\xc5\x82 dok\xc5\x82adnie czaszk\xc4\x99 zmar\xc5\x82ej na gru\xc5\xbalic\xc4\x99 pacjentki, 17-letniej Mary Macdougal, stwierdzi\xc5\x82 nieprawid\xc5\x82owo\xc5\x9bci budowy ko\xc5\x9bci klinowej i zaproponowa\xc5\x82 mo\xc5\xbcliwy mechanizm patogenezy hiperteloryzmu. Przez nast\xc4\x99pne lata termin hyperteloryzmu u\xc5\xbcywany by\xc5\x82 zamiennie z terminem zespo\xc5\x82u Greiga albo zespo\xc5\x82u Greiga II (dla odr\xc3\xb3\xc5\xbcnienia zespo\xc5\x82u Greiga I, czyli cefalopolisyndaktylii Greiga). Z czasem jasne sta\xc5\x82o si\xc4\x99, \xc5\xbce hiperteloryzm nie stanowi odr\xc4\x99bnej jednostki chorobowej, ale jest malformacj\xc4\x85 mog\xc4\x85c\xc4\x85 wchodzi\xc4\x87 w sk\xc5\x82ad innych zespo\xc5\x82\xc3\xb3w albo wyst\xc4\x99puj\xc4\x85c\xc4\x85 w postaci izolowanej. W 1963 roku John Clark Mustard\xc3\xa9 wprowadzi\xc5\x82 termin telekantus, a kilka lat p\xc3\xb3\xc5\xbaniej DeMyer jako pierwszy zr\xc3\xb3\xc5\xbcnicowa\xc5\x82 telekantus pierwotny od wt\xc3\xb3rnego, towarzysz\xc4\x85cego hiperteloryzmowi.\n_START_SECTION_\nHiperteloryzm a atrakcyjno\xc5\x9b\xc4\x87 seksualna\n_START_PARAGRAPH_\nNiewielki, izolowany hiperteloryzm jest stosunkowo cz\xc4\x99sty. Niekt\xc3\xb3rzy autorzy uwa\xc5\xbcaj\xc4\x85 nawet, \xc5\xbce jest jedn\xc4\x85 z cech zwi\xc4\x99kszaj\xc4\x85cych atrakcyjno\xc5\x9b\xc4\x87 seksualn\xc4\x85 kobiet. Hiperteloryzm mo\xc5\xbcna na przyk\xc5\x82ad stwierdzi\xc4\x87 u Lizy Minnelli i Jacqueline Kennedy Onassis.'