b'\n_START_ARTICLE_\nRak j\xc4\x85dra\n_START_SECTION_\nEpidemiologia\n_START_PARAGRAPH_\nNowotwory j\xc4\x85dra stanowi\xc4\x85 oko\xc5\x82o 1% nowotwor\xc3\xb3w z\xc5\x82o\xc5\x9bliwych u m\xc4\x99\xc5\xbcczyzn. S\xc4\x85 najcz\xc4\x99stszymi nowotworami z\xc5\x82o\xc5\x9bliwymi u m\xc5\x82odych m\xc4\x99\xc5\xbcczyzn, a u dzieci stanowi\xc4\x85 9% wszystkich nowotwor\xc3\xb3w. Co roku na \xc5\x9bwiecie rozpoznaje si\xc4\x99 oko\xc5\x82o 55\xc2\xa0000 przypadk\xc3\xb3w nowotwor\xc3\xb3w j\xc4\x85der i dochodzi do 10\xc2\xa0000 zgon\xc3\xb3w z powodu tej choroby, co stanowi oko\xc5\x82o 0,2% przypadk\xc3\xb3w zgon\xc3\xb3w z powodu choroby nowotworowej. W wi\xc4\x99kszo\xc5\x9bci kraj\xc3\xb3w zachodnich obserwuje si\xc4\x99 sta\xc5\x82y wzrost zapadalno\xc5\x9bci na nowotwory j\xc4\x85dra i przez ostatnie trzy dekady stwierdzono podwojenie zapadalno\xc5\x9bci na t\xc4\x85 chorob\xc4\x99. Zapadalno\xc5\x9b\xc4\x87 jest szacowana na 3\xe2\x80\x9310 nowych przypadk\xc3\xb3w rocznie na 100\xc2\xa0000._NEWLINE_Najwi\xc4\x99ksza zapadalno\xc5\x9b\xc4\x87 dotyczy m\xc5\x82odych m\xc4\x99\xc5\xbcczyzn pomi\xc4\x99dzy 15. a 44. rokiem \xc5\xbcycia i w tej grupie wiekowej rozpoznaje si\xc4\x99 84% przypadk\xc3\xb3w nowotwor\xc3\xb3w j\xc4\x85dra. Jedynie 1% przypadk\xc3\xb3w stwierdza si\xc4\x99 przed 15. rokiem \xc5\xbcycia i 15% przypadk\xc3\xb3w jest obserwowane u m\xc4\x99\xc5\xbcczyzn po 45 roku \xc5\xbcycia. Szczyt zapadalno\xc5\x9bci na nienasieniaki przypada na 20.\xe2\x80\x9330. rok \xc5\xbcycia, a nasieniaki pomi\xc4\x99dzy 30. a 40. rokiem \xc5\xbcycia, cho\xc4\x87 nasieniak spermatocytarny g\xc5\x82\xc3\xb3wnie dotyczy m\xc4\x99\xc5\xbcczyzn oko\xc5\x82o 50\xe2\x80\x9355. roku \xc5\xbcycia._NEWLINE_Nowotwory z\xc5\x82o\xc5\x9bliwe j\xc4\x85dra wykazuj\xc4\x85 znaczne zr\xc3\xb3\xc5\xbcnicowanie geograficzne i etniczne. Najwi\xc4\x99ksz\xc4\x85 zapadalno\xc5\x9b\xc4\x87 notuje si\xc4\x99 w Europie i Ameryce P\xc3\xb3\xc5\x82nocnej (4\xe2\x80\x9310 na 100\xc2\xa0000), po\xc5\x9bredni\xc4\x85 zapadalno\xc5\x9b\xc4\x87 stwierdza si\xc4\x99 w Ameryce \xc5\x9arodkowej i Po\xc5\x82udniowej, a najni\xc5\xbcsz\xc4\x85 w Afryce i Azji (0,2\xe2\x80\x931 na 100\xc2\xa0000). Szczeg\xc3\xb3lnie cz\xc4\x99sto nowotwory j\xc4\x85dra pojawiaj\xc4\x85 si\xc4\x99 w Europie P\xc3\xb3\xc5\x82nocnej z najwi\xc4\x99ksz\xc4\x85 zapadalno\xc5\x9bci\xc4\x85 w Norwegii (10,5 na 100\xc2\xa0000) i Danii (10,1 na 100\xc2\xa0000). Niezale\xc5\xbcenie od regionu geograficznego i kraju obserwuje si\xc4\x99 r\xc3\xb3\xc5\xbcnice etniczne w zakresie cz\xc4\x99sto\xc5\x9bci choroby, wy\xc5\xbcsze ryzyko dotyczy os\xc3\xb3b rasy bia\xc5\x82ej, a ni\xc5\xbcsze ryzyko obci\xc4\x85\xc5\xbca osoby rasy czarnej czy \xc5\xbc\xc3\xb3\xc5\x82tej._NEWLINE_W Polsce zapadalno\xc5\x9b\xc4\x87 jest ni\xc5\xbcsza ni\xc5\xbc \xc5\x9brednia europejska, co roku notuje si\xc4\x99 oko\xc5\x82o 1100 zachorowa\xc5\x84 rocznie, co przek\xc5\x82ada si\xc4\x99 na roczn\xc4\x85 zapadalno\xc5\x9b\xc4\x87 na poziomie 5,1 przypadk\xc3\xb3w na 100\xc2\xa0000.\n_START_SECTION_\nWn\xc4\x99trostwo\n_START_PARAGRAPH_\nWn\xc4\x99trostwo jest wad\xc4\x85 rozwojow\xc4\x85 polegaj\xc4\x85c\xc4\x85 na niezst\xc4\x85pieniu do moszny jednego albo obu j\xc4\x85der, kt\xc3\xb3re pozostaj\xc4\x85 w jamie brzusznej lub kanale pachwinowym. Wn\xc4\x99trostwo jest najsilniejszym czynnikiem ryzyka zachorowania na nowotw\xc3\xb3r z\xc5\x82o\xc5\x9bliwy j\xc4\x85dra, zwi\xc4\x99kszaj\xc4\x85cym ryzyko zachorowania od czterech do o\xc5\x9bmiu razy. A\xc5\xbc u 10% chorych z nowotworem j\xc4\x85der rozpoznano niezst\xc4\x85pienie j\xc4\x85der. Operacja orchidopeksji przed rozpocz\xc4\x99ciem dojrzewania pozwala zmniejszy\xc4\x87 to ryzyko w por\xc3\xb3wnaniu do os\xc3\xb3b, u kt\xc3\xb3rych operacja nie zosta\xc5\x82a wykonana lub wykonano j\xc4\x85 po okresie dojrzewania p\xc5\x82ciowego. W metaanalizie Petterssona i wsp\xc3\xb3\xc5\x82pracownik\xc3\xb3w obserwowano 2,23-krotny wzrost ryzyka u os\xc3\xb3b z wykonan\xc4\x85 orchidektomi\xc4\x85 przed 13. rokiem \xc5\xbcycia i 5,4-krotnie zwi\xc4\x99kszone ryzyko, gdy operacja by\xc5\x82a wykonana po 13. roku \xc5\xbcycia. Badania wskazuj\xc4\x85, \xc5\xbce ryzyko rozwoju nowotworu j\xc4\x85dra jest r\xc3\xb3wnie\xc5\xbc zwi\xc4\x99kszone po stronie przeciwnej do niezst\xc4\x85pionego j\xc4\x85dra. Nie jest jasne w jaki spos\xc3\xb3b wn\xc4\x99trostwo ma przyczynia\xc4\x87 si\xc4\x99 do rozwoju nowotworu tego narz\xc4\x85du, wyt\xc5\x82umaczeniem mo\xc5\xbce by\xc4\x87 wsp\xc3\xb3lna przyczyna obu chor\xc3\xb3b albo sprzyjanie nieprawid\xc5\x82owych warunk\xc3\xb3w panuj\xc4\x85cych w niezst\xc4\x85pionym j\xc4\x85drze rozwojowi nowotworu.\n_START_SECTION_\nWcze\xc5\x9bniejsze wyst\xc4\x99powanie nowotworu j\xc4\x85dra\n_START_PARAGRAPH_\nWcze\xc5\x9bniejsze wyst\xc4\x99powanie nowotworu j\xc4\x85dra jest silnym czynnikiem ryzyka rozwoju nowotworu po stronie przeciwnej w dotychczas zdrowym narz\xc4\x85dzie. Ocenia si\xc4\x99, \xc5\xbce wcze\xc5\x9bniejsze wyst\xc4\x99powanie nowotworu j\xc4\x85dra dwunastokrotnie zwi\xc4\x99ksza ryzyko rozwoju kolejnego guza. Ryzyko rozwoju guza metachronicznego w drugim j\xc4\x85drze jest oceniane od 2% do 5%.\n_START_SECTION_\nWyst\xc4\x99powanie rodzinne\n_START_PARAGRAPH_\nRodzinne wyst\xc4\x99powanie nowotwor\xc3\xb3w j\xc4\x85dra jest rzadkie i guzy j\xc4\x85dra u chorych o pokrewie\xc5\x84stwie I stopnia stanowi\xc4\x85 jedynie 1\xe2\x80\x932,8% przypadk\xc3\xb3w nowotwor\xc3\xb3w j\xc4\x85der. Jednak wyst\xc4\x99powanie nowotworu u ojca albo brata dziesi\xc4\x99ciokrotnie zwi\xc4\x99ksza ryzyko rozwini\xc4\x99cia tej choroby. Ocenia si\xc4\x99, \xc5\xbce u braci os\xc3\xb3b dotkni\xc4\x99tych nowotworem j\xc4\x85dra ryzyko jest o\xc5\x9bmiokrotnie wi\xc4\x99ksze ni\xc5\xbc w populacji og\xc3\xb3lnej oraz czterokrotnie wi\xc4\x99ksze ryzyko ni\xc5\xbc ryzyko populacyjne u syn\xc3\xb3w chorych na ten nowotw\xc3\xb3r. Pomi\xc4\x99dzy rodze\xc5\x84stwem ryzyko zachorowania jest wi\xc4\x99ksze w przypadku posiadania chorego brata bli\xc5\xbaniaka ni\xc5\xbc pomi\xc4\x99dzy bra\xc4\x87mi nieb\xc4\x99d\xc4\x85cych bli\xc5\xbani\xc4\x99tami, ale pomi\xc4\x99dzy bli\xc5\xbaniakami dwujajowymi ryzyko jest wi\xc4\x99ksze ni\xc5\xbc pomi\xc4\x99dzy bli\xc5\xbaniakami jednojajowymi, co mo\xc5\xbce by\xc4\x87 zwi\xc4\x85zane z odmiennym st\xc4\x99\xc5\xbceniem estrogen\xc3\xb3w podczas ci\xc4\x85\xc5\xbcy zwi\xc4\x85zanego z wyst\xc4\x99powaniem dw\xc3\xb3ch \xc5\x82o\xc5\xbcysk.\n_START_SECTION_\nNiep\xc5\x82odno\xc5\x9b\xc4\x87\n_START_PARAGRAPH_\nWykazano zwi\xc4\x85zek pomi\xc4\x99dzy wyst\xc4\x99powaniem niep\xc5\x82odno\xc5\x9bci u m\xc4\x99\xc5\xbcczyzn z wzrostem ryzyka zachorowania na nowotw\xc3\xb3r j\xc4\x85dra. Nie jest jasne, czy oba zaburzenia maj\xc4\x85 wsp\xc3\xb3lne czynniki etiologiczne, czy sama niep\xc5\x82odno\xc5\x9b\xc4\x87 jest elementem karcynogenezy tego nowotworu.\n_START_SECTION_\nZaburzenia rozwoju p\xc5\x82ci\n_START_PARAGRAPH_\nZaburzenia rozwoju p\xc5\x82ci (zaburzenia r\xc3\xb3\xc5\xbcnicowania p\xc5\x82ci) to grupa zaburze\xc5\x84 wrodzonych prowadz\xc4\x85cych do niezgodno\xc5\x9bci pomi\xc4\x99dzy p\xc5\x82ci\xc4\x85 genetyczn\xc4\x85, gonadaln\xc4\x85, genitaln\xc4\x85, fenotypow\xc4\x85 i psychiczn\xc4\x85. Niekt\xc3\xb3re zaburzenia rozwoju p\xc5\x82ci wi\xc4\x85\xc5\xbc\xc4\x85 si\xc4\x99 z r\xc3\xb3\xc5\xbcnego stopnia zwi\xc4\x99kszonym ryzykiem rozwoju wewn\xc4\x85trzprzewodowej neoplazji kom\xc3\xb3rek zarodkowych (testicular intratubular neoplasia) oraz nowotwor\xc3\xb3w germinalnych, zar\xc3\xb3wno nienasieniak\xc3\xb3w jak i nasieniak\xc3\xb3w._NEWLINE_Najwi\xc4\x99ksze ryzyko nios\xc4\x85 zaburzenia rozwoju p\xc5\x82ci z obecnym chromosomem Y w kariotypie, u kt\xc3\xb3rych cz\xc4\x99sto obserwuje si\xc4\x99 dysgenezj\xc4\x99 gonad. Dysgenezja gonad u chorych z kariotypem 46,XY lub 45,X/46,XY, gdy nie przeprowadzi si\xc4\x99 orchidektomii, wi\xc4\x85\xc5\xbce si\xc4\x99 z oko\xc5\x82o 30% ryzykiem rozwoju nowotworu j\xc4\x85dra. U chorych z mutacj\xc4\x85 WT1 \xe2\x80\x93 u 60% chorych z zespo\xc5\x82em Frasier i 40% chorych zespo\xc5\x82em Denysa-Drasha \xe2\x80\x93 dochodzi do rozwoju nowotworu j\xc4\x85dra, przede wszystkim gonadoblastomy. _NEWLINE_Zesp\xc3\xb3\xc5\x82 przetrwa\xc5\x82ych przewod\xc3\xb3w M\xc3\xbcllera wi\xc4\x85\xc5\xbce si\xc4\x99 ze zwi\xc4\x99kszonym ryzykiem nowotworu j\xc4\x85dra w zwi\xc4\x85zku z cz\xc4\x99stym wyst\xc4\x99powaniem wn\xc4\x99trostwa oraz ryzykiem transformacji struktur M\xc3\xbcllerowskich. W zespole ca\xc5\x82kowitej niewra\xc5\xbcliwo\xc5\x9bci na androgeny (CAIS) obserwuje si\xc4\x99 wysokie ryzyko rozwoju nowotworu w j\xc4\x85drze znajduj\xc4\x85cym si\xc4\x99 w jamie brzusznej, si\xc4\x99gaj\xc4\x85ce nawet 50%. Ryzyko powstania guza w j\xc4\x85drze znajduj\xc4\x85cym si\xc4\x99 w mosznie jest nieznane. Niedob\xc3\xb3r dehydrogenazy 17\xce\xb2-hydroksysteroidowej r\xc3\xb3wnie\xc5\xbc zwi\xc4\x99ksza ryzyko rozwoju nowotworu germinalnego. U chorych z wrodzonym przerostem nadnerczy nie obserwuje si\xc4\x99 zwi\xc4\x99kszonego ryzyka rozwoju nowotworu j\xc4\x85dra. Istniej\xc4\x85 sprzeczne dane dotycz\xc4\x85ce ryzyka rozwoju nowotworu j\xc4\x85dra w zespole Klinefeltera, cho\xc4\x87 cz\xc4\x99\xc5\x9b\xc4\x87 badaczy wskazuje na zwi\xc4\x99kszenie ryzyka, to kilka bada\xc5\x84 przeczy temu.\n_START_SECTION_\nMikrozwapnienia w j\xc4\x85drach\n_START_PARAGRAPH_\nMikrozwapnienia w j\xc4\x85drach (microlithiasis) s\xc4\x85 bardzo cz\xc4\x99sto obserwowanymi zmianami w USG j\xc4\x85der, dotycz\xc4\x85cymi od 0,5% do 6,7% m\xc4\x99\xc5\xbcczyzn. Istniej\xc4\x85 badania sugeruj\xc4\x85ce wy\xc5\xbcsze prawdopodobie\xc5\x84stwo rozpoznania nowotworu j\xc4\x85dra u os\xc3\xb3b z mikrozwapnieniami w j\xc4\x85drach. Mikrozwapnienia w j\xc4\x85drach nie s\xc4\x85 same w sobie czynnikiem ryzyka, a raczej s\xc4\x85 powi\xc4\x85zane z nowotworem j\xc4\x85der. W badaniu na 1500 m\xc4\x99\xc5\xbcczyznach z mikrozwapnieniami w j\xc4\x85drach po pi\xc4\x99ciu latach obserwacji jedynie u jednej osoby rozpoznano nowotw\xc3\xb3r j\xc4\x85dra, co sugeruje, \xc5\xbce u zdecydowanej wi\xc4\x99kszo\xc5\x9bci m\xc4\x99\xc5\xbcczyzn z mikrozwapnieniami nie rozpozna si\xc4\x99 tego nowotworu.\n_START_SECTION_\nZesp\xc3\xb3\xc5\x82 Downa\n_START_PARAGRAPH_\nU os\xc3\xb3b chorych na zesp\xc3\xb3\xc5\x82 Downa wyst\xc4\x99puje zwi\xc4\x99kszone ryzyko zachorowania na nowotwory j\xc4\x85der.\n_START_SECTION_\nZaka\xc5\xbcenie HIV\n_START_PARAGRAPH_\nU chorych z zaka\xc5\xbceniem HIV cz\xc4\x99\xc5\x9bciej ni\xc5\xbc w populacji og\xc3\xb3lnej wyst\xc4\x99puj\xc4\x85 nowotwory j\xc4\x85dra. Zwi\xc4\x99kszone ryzyko dotyczy jedynie nasieniak\xc3\xb3w i nie potwierdzono zwi\xc4\x99kszonego ryzyka zachorowania na nienasieniaka. Naturalny przebieg choroby jest podobny do populacji og\xc3\xb3lnej bez zaka\xc5\xbcenia HIV.\n_START_SECTION_\nNara\xc5\xbcenie zawodowe\n_START_PARAGRAPH_\nW badaniach epidemiologicznych nie rozpoznano jednoznacznie \xc5\xbcadnego zawodu jako czynnika ryzyka zachorowania na nowotw\xc3\xb3r j\xc4\x85dra. Istniej\xc4\x85 doniesienia o obserwowanym zwi\xc4\x99kszonym ryzyku u stra\xc5\xbcak\xc3\xb3w, pracownik\xc3\xb3w przemys\xc5\x82u metalowego, sk\xc3\xb3rzanego, lotniczego, papierowego oraz rolnik\xc3\xb3w.\n_START_SECTION_\nProfilaktyka pierwotna\n_START_PARAGRAPH_\nProfilaktyka pierwotna polega na zwalczaniu czynnik\xc3\xb3w ryzyka choroby. Nie ma znanych metod profilaktyki rozwoju nowotworu j\xc4\x85dra. Cz\xc4\x99\xc5\x9b\xc4\x87 znanych czynnik\xc3\xb3w ryzyka nowotworu j\xc4\x85dra jest niemodyfikowalna, a ponadto nowotw\xc3\xb3r stosunkowo cz\xc4\x99sto rozwija si\xc4\x99 u chorych bez znanych czynnik\xc3\xb3w ryzyka.\n_START_SECTION_\nProfilaktyka wt\xc3\xb3rna\n_START_PARAGRAPH_\nProfilaktyka wt\xc3\xb3rna obejmuje wczesne rozpoznawanie choroby na podstawie bada\xc5\x84 przesiewowych. Obecnie nie ma wystarczaj\xc4\x85cych dowod\xc3\xb3w wspieraj\xc4\x85cych stosowanie bada\xc5\x84 przesiewowych w kierunku nowotwor\xc3\xb3w j\xc4\x85dra. Nie opublikowano \xc5\xbcadnych wynik\xc3\xb3w randomizowanych bada\xc5\x84 klinicznych oceniaj\xc4\x85cych skuteczno\xc5\x9b\xc4\x87 bada\xc5\x84 przesiewowych w nowotworach j\xc4\x85dra. Nie wykazano zmniejszenia \xc5\x9bmiertelno\xc5\x9bci w\xc5\x9br\xc3\xb3d m\xc4\x99\xc5\xbcczyzn poddanych badaniu przesiewowemu, przy jednoczesnym zwi\xc4\x99kszeniu liczby zb\xc4\x99dnych procedur diagnostycznych z towarzysz\xc4\x85cymi niepo\xc5\xbc\xc4\x85danymi nast\xc4\x99pstwami. Europejskie Towarzystwo Urologiczne u os\xc3\xb3b ze zwi\xc4\x99kszonym ryzykiem zachorowania zaleca samobadanie j\xc4\x85der.\n_START_SECTION_\nObjawy\n_START_PARAGRAPH_\nNowotw\xc3\xb3r j\xc4\x85dra najcz\xc4\x99\xc5\x9bciej objawia si\xc4\x99 jako jednostronny, bezbolesny guz lub obrz\xc4\x99k w mosznie. Chorzy mog\xc4\x85 zauwa\xc5\xbca\xc4\x87 zmian\xc4\x99 kszta\xc5\x82tu lub powierzchni zaj\xc4\x99tego j\xc4\x85dra._NEWLINE_B\xc3\xb3l w mosznie jest pierwszym objawem u oko\xc5\x82o 20\xe2\x80\x9330% chorych. Dolegliwo\xc5\x9bci najcz\xc4\x99\xc5\x9bciej przyjmuj\xc4\x85 charakter b\xc3\xb3lu t\xc4\x99pego. Dolegliwo\xc5\x9bci mog\xc4\x85 przybiera\xc4\x87 form\xc4\x99 okresowego lub systematycznie nasilaj\xc4\x85cego si\xc4\x99 dyskomfortu w mosznie. Nag\xc5\x82y silny b\xc3\xb3l pojawia si\xc4\x99 u oko\xc5\x82o 10% chorych. Nag\xc5\x82y silny b\xc3\xb3l mo\xc5\xbce by\xc4\x87 zwi\xc4\x85zany ze skr\xc4\x99tem guza, krwawieniem do guza albo jego niedokrwieniem (zawa\xc5\x82em). U 20% chorych z nowotworem j\xc4\x85dra stwierdza si\xc4\x99 wodniak j\xc4\x85dra. U cz\xc4\x99\xc5\x9bci chorych objawem nowotworu jadra jest nawracaj\xc4\x85ce zapalenie naj\xc4\x85drzy lub j\xc4\x85dra objawiaj\xc4\x85ce si\xc4\x99 b\xc3\xb3lem i obrz\xc4\x99kiem narz\xc4\x85du. U 3% chorych pierwotnym objawem choroby nowotworowej j\xc4\x85dra jest niep\xc5\x82odno\xc5\x9b\xc4\x87._NEWLINE_Wydzielanie przez nowotw\xc3\xb3r \xce\xb2-hCG mo\xc5\xbce skutkowa\xc4\x87 ginekomasti\xc4\x85 lub tkliwo\xc5\x9bci\xc4\x85 sutk\xc3\xb3w. Ginekomastia mo\xc5\xbce dotyczy\xc4\x87 oko\xc5\x82o 7% chorych. Bardzo wysokie st\xc4\x99\xc5\xbcenia \xce\xb2-hCG u chorych na nowotw\xc3\xb3r j\xc4\x85dra rzadko jest przyczyn\xc4\x85 nadczynno\xc5\x9bci tarczycy najcz\xc4\x99\xc5\x9bciej objawiaj\xc4\x85cej si\xc4\x99 tachykardi\xc4\x85 i nadci\xc5\x9bnieniem t\xc4\x99tniczym._NEWLINE_Przerzuty do w\xc4\x99z\xc5\x82\xc3\xb3w ch\xc5\x82onnych w jamie brzusznej mog\xc4\x85 manifestowa\xc4\x87 si\xc4\x99 jako b\xc3\xb3l plec\xc3\xb3w lub b\xc3\xb3l brzucha promieniuj\xc4\x85cy do plec\xc3\xb3w. Duszno\xc5\x9b\xc4\x87, kaszel, b\xc3\xb3l w klatce piersiowej mog\xc4\x85 wi\xc4\x85za\xc4\x87 si\xc4\x99 z przerzutami do p\xc5\x82uc, z kolei przerzuty do ko\xc5\x9bci powoduj\xc4\x85 b\xc3\xb3l kostny, a przerzuty do centralnego uk\xc5\x82adu nerwowego odpowiednie objawy neurologiczne. Zaawansowanej chorobie mog\xc4\x85 towarzyszy\xc4\x87 utrata masy cia\xc5\x82a, brak apetytu i z\xc5\x82e samopoczucie._NEWLINE_W badaniu fizykalnym podczas palpacji j\xc4\x85dra wyczuwalny jest guz, ponadto wyczuwalne mog\xc4\x85 by\xc4\x87 powi\xc4\x99kszone w\xc4\x99z\xc5\x82y ch\xc5\x82onne r\xc3\xb3\xc5\xbcnych grup i czasem du\xc5\xbce masy w\xc4\x99z\xc5\x82owe w przestrzeni zaotrzewnowej s\xc4\x85 macalne podczas palpacji brzucha.\n_START_SECTION_\nWewn\xc4\x85trzprzewodowa neoplazja kom\xc3\xb3rek zarodkowych\n_START_PARAGRAPH_\nWewn\xc4\x85trzprzewodowa neoplazja kom\xc3\xb3rek zarodkowych jest uwa\xc5\xbcana za zmian\xc4\x99 prekursorow\xc4\x85 niemal wszystkich inwazyjnych nowotwor\xc3\xb3w j\xc4\x85dra, prawdopodobnie z wyj\xc4\x85tkiem nasieniaka spermatocytarnego, nowotworu p\xc4\x99cherzyka \xc5\xbc\xc3\xb3\xc5\x82tkowego u dzieci oraz potworniaka u dzieci._NEWLINE_Wewn\xc4\x85trzprzewodowa neoplazja kom\xc3\xb3rek zarodkowych towarzyszy ponad 80% przypadk\xc3\xb3w nowotwor\xc3\xb3w j\xc4\x85dra. Stwierdza si\xc4\x99 j\xc4\x85 w u 5\xe2\x80\x938% doros\xc5\x82ych z wn\xc4\x99trostwem oraz u 5% chorych na nowotw\xc3\xb3r j\xc4\x85dra w j\xc4\x85drze przeciwnym. Ocenia si\xc4\x99, \xc5\xbce 50% przypadk\xc3\xb3w wewn\xc4\x85trzprzewodowej neoplazji kom\xc3\xb3rek zarodkowych w ci\xc4\x85gu pi\xc4\x99ciu lat ulega progresji do nowotworu inwazyjnego._NEWLINE_W obrazie mikroskopowym kom\xc3\xb3rki nowotworowe s\xc4\x85 wi\xc4\x99ksze ni\xc5\xbc prawid\xc5\x82owe spermatogonium, zawieraj\xc4\x85 obfit\xc4\x85 ilo\xc5\x9b\xc4\x87 jasnej cytoplazmy bogatej w glikogen oraz okr\xc4\x85g\xc5\x82e hiperchromatyczne j\xc4\x85dro kom\xc3\xb3rkowe. Kom\xc3\xb3rki nowotworowe s\xc4\x85 rozmieszczone pomi\xc4\x99dzy kom\xc3\xb3rkami Sertolego, a spermatogeneza jest nieobecna.\n_START_SECTION_\nNasieniak\n_START_PARAGRAPH_\nNasieniak stanowi oko\xc5\x82o 40\xe2\x80\x9350% nowotwor\xc3\xb3w germinalnych j\xc4\x85dra u ludzi. Makroskopowo zaj\xc4\x99te przez nasieniak j\xc4\x85dro jest powi\xc4\x99kszone, cho\xc4\x87 mo\xc5\xbcliwe jest wyst\xc4\x99powanie nowotworu w j\xc4\x85drze atroficznym. Guz stanowi mi\xc4\x99kk\xc4\x85 mas\xc4\x99 o budowie jednorodnej lub drobnoguzkowej. Powierzchnia przekroju jest koloru szarego, kremowego lub blador\xc3\xb3\xc5\xbcowego. Mog\xc4\x85 by\xc4\x87 obecne ogniska martwicy._NEWLINE_Mikroskopowo utkanie guza tworz\xc4\x85 jednolite kom\xc3\xb3rki nowotworowe u\xc5\x82o\xc5\xbcone w rozproszone arkusze, kt\xc3\xb3re mog\xc4\x85 by\xc4\x87 dzielone przez cienkie przegrody \xc5\x82\xc4\x85cznotkankowe na p\xc5\x82aty. Okazjonalnie kom\xc3\xb3rki uk\xc5\x82adaj\xc4\x85 si\xc4\x99 w kolumny albo gniazda. Kom\xc3\xb3rki nowotworowe s\xc4\x85 du\xc5\xbce, mog\xc4\x85 by\xc4\x87 okr\xc4\x85g\xc5\x82e lub wieloboczne. Zawieraj\xc4\x85 umiarkowan\xc4\x85 ilo\xc5\x9b\xc4\x87 eozynofilnej bladej cytoplazmy zawieraj\xc4\x85cej glikogen oraz lipidy, j\xc4\x85dra kom\xc3\xb3rkowe s\xc4\x85 du\xc5\xbce, okr\xc4\x85g\xc5\x82e, zawieraj\xc4\x85 j\xc4\x85derka, kt\xc3\xb3re mog\xc4\x85 przybiera\xc4\x87 kszta\xc5\x82t pr\xc4\x99cik\xc3\xb3w, granice kom\xc3\xb3rek s\xc4\x85 wyra\xc5\xbane. Liczba mitoz jest zmienna, jednak zwykle jest wyra\xc5\xbana._NEWLINE_W obr\xc4\x99bie przegr\xc3\xb3d \xc5\x82\xc4\x85czonotkankowych, a rzadziej pomi\xc4\x99dzy kom\xc3\xb3rkami nowotworowymi, obecny jest naciek z\xc5\x82o\xc5\xbcony przede wszystkim z limfocyt\xc3\xb3w, a czasem r\xc3\xb3wnie\xc5\xbc z eozynofil\xc3\xb3w lub plazmocyt\xc3\xb3w. W 30\xe2\x80\x9350% guz\xc3\xb3w obecna jest wyra\xc5\xbana reakcja ziarniniakowa. Nowotw\xc3\xb3r powoduje zniszczenie prawid\xc5\x82owego mi\xc4\x85\xc5\xbcszu j\xc4\x85dra, kt\xc3\xb3ry mo\xc5\xbce by\xc4\x87 obecny na obwodzie zmiany.\n_START_SECTION_\nNasieniak spermatocytarny\n_START_PARAGRAPH_\nNasieniak spermatocytarny jest stosunkowo rzadkim nowotworem i stanowi jedynie od 1% do 4,5% przypadk\xc3\xb3w nowotwor\xc3\xb3w j\xc4\x85dra u ludzi. Klinicznie nasieniak spermatocytarny wykazuje wiele cech wsp\xc3\xb3lnych z nasieniakiem, jednak nowotw\xc3\xb3r wyst\xc4\x99puje g\xc5\x82\xc3\xb3wnie u os\xc3\xb3b oko\xc5\x82o 50. roku \xc5\xbcycia, a wi\xc4\x99c starszych ni\xc5\xbc w przypadku nasieniaka. Pierwotn\xc4\x85 lokalizacj\xc4\x85 nasieniaka spermatocytarnego jest wy\xc5\x82\xc4\x85cznie j\xc4\x85dro. Zwykle wyst\xc4\x99puje jednostronnie, cho\xc4\x87 u 9% chorych jest on obustronny, najcz\xc4\x99\xc5\x9bciej jako guz metachroniczny. Nowotw\xc3\xb3r nie wchodzi w sk\xc5\x82ad guz\xc3\xb3w mieszanych._NEWLINE_Makroskopowo nasieniak spermatocytarny zwykle tworzy dobrze odgraniczone du\xc5\xbce guzy, \xc5\x9brednio o 7\xc2\xa0cm \xc5\x9brednicy. Nowotw\xc3\xb3r na przekroju jest mi\xc4\x99kki, kruchy, koloru jasnoszarego. Wyst\xc4\x99puj\xc4\x85 ogniska krwotoczne, \xc5\x9bluzowe oraz torbielowate. _NEWLINE_Mikroskopowo obraz utkania jest zr\xc3\xb3\xc5\xbcnicowany. Kom\xc3\xb3rki s\xc4\x85 u\xc5\x82o\xc5\xbcone w arkusze, czasem obecne jest sk\xc4\x85pe pod\xc5\x9bcielisko \xc5\x82\xc4\x85cznotkankowe. Nasieniak spermatocytarny buduj\xc4\x85 trzy typu kom\xc3\xb3rek: ma\xc5\x82e kom\xc3\xb3rki podobne do limfocyt\xc3\xb3w, kom\xc3\xb3rki \xc5\x9bredniej wielko\xc5\x9bci oraz kom\xc3\xb3rki olbrzymie. Ma\xc5\x82e kom\xc3\xb3rki przypominaj\xc4\x85ce limfocyty posiadaj\xc4\x85 pyknotyczne j\xc4\x85dro kom\xc3\xb3rkowe z g\xc4\x99st\xc4\x85 chromatyn\xc4\x85 i zawieraj\xc4\x85 sk\xc4\x85p\xc4\x85 ilo\xc5\x9b\xc4\x87 cytoplazmy. Kom\xc3\xb3rki o \xc5\x9bredniej wielko\xc5\x9bci s\xc4\x85 dominuj\xc4\x85cym typem kom\xc3\xb3rek, cechuj\xc4\x85 si\xc4\x99 okr\xc4\x85g\xc5\x82ym kszta\xc5\x82tem, posiadaj\xc4\x85 okr\xc4\x85g\xc5\x82e j\xc4\x85dro kom\xc3\xb3rkowe z delikatn\xc4\x85 chromatyn\xc4\x85. Zawarto\xc5\x9b\xc4\x87 eozynofilnej cytoplazmy jest zmienna, cytoplazma nie zawiera glikogenu. Kom\xc3\xb3rki olbrzymie s\xc4\x85 jednoj\xc4\x85drowe lub rzadko wieloj\xc4\x85drowe, j\xc4\x85dro kom\xc3\xb3rkowe jest okr\xc4\x85g\xc5\x82e lub nieregularne. Naciek limfocytarny jest nieobecny lub sk\xc4\x85py, podobnie reakcja ziarniniakowa jest rzadka. Mitozy s\xc4\x85 cz\xc4\x99ste, mo\xc5\xbcliwa jest obecno\xc5\x9b\xc4\x87 atypowych mitoz.\n_START_SECTION_\nRak zarodkowy\n_START_PARAGRAPH_\nRak zarodkowy jest to nowotw\xc3\xb3r germinalny z\xc5\x82o\xc5\xbcony z niezr\xc3\xb3\xc5\xbcnicowanych kom\xc3\xb3rek nab\xc5\x82onkowych. Czysty rak zarodkowy jest rzadki, poniewa\xc5\xbc stanowi jedynie 2\xe2\x80\x933% guz\xc3\xb3w j\xc4\x85dra u ludzi, jednak rak zarodkowy bardzo cz\xc4\x99sto wchodzi w sk\xc5\x82ad guz\xc3\xb3w mieszanych i jest rozpoznawany w 90% przypadk\xc3\xb3w takich mieszanych nowotwor\xc3\xb3w j\xc4\x85dra. Nowotw\xc3\xb3r dotyczy g\xc5\x82\xc3\xb3wnie m\xc4\x99\xc5\xbcczyzn pomi\xc4\x99dzy 20. a 30. rokiem \xc5\xbcycia._NEWLINE_Makroskopowo rak zarodkowy zwykle jest mniejszy ni\xc5\xbc nasieniak, \xc5\x9brednia \xc5\x9brednica przy rozpoznaniu wynosi oko\xc5\x82o 4\xc2\xa0cm. Guz powoduje powi\xc4\x99kszenie j\xc4\x85dra i zniekszta\xc5\x82cenie obrysu narz\xc4\x85du. Guz jest mi\xc4\x99kki, o ziarnistej strukturze, na przekroju jest szaro-bia\xc5\x82awy do r\xc3\xb3\xc5\xbcowego lub jasnobr\xc4\x85zowego. Cz\xc4\x99sto s\xc4\x85 ogniska martwicy i krwotoczne. Makroskopowo granice guza s\xc4\x85 rozmyte. W 20% guz\xc3\xb3w widoczne jest szerzenie si\xc4\x99 guza w kierunku naj\xc4\x85drzy lub przekraczanie b\xc5\x82ony bia\xc5\x82awej._NEWLINE_W obrazie mikroskopowym rak zarodkowy cechuje si\xc4\x99 zr\xc3\xb3\xc5\xbcnicowanym wzorem utkania i cz\xc4\x99sto w obr\xc4\x99bie jednego guza widoczne jest kilka wzor\xc3\xb3w architektonicznych. Kom\xc3\xb3rki nowotworowe mog\xc4\x85 tworzy\xc4\x87 wz\xc3\xb3r lity zbudowany z \xc5\x9bci\xc5\x9ble u\xc5\x82o\xc5\xbconych kom\xc3\xb3rek w arkusze z obecnymi obszarami martwicy. Wz\xc3\xb3r lity jest obecny niemal we wszystkich rakach zarodkowych. Typ gruczo\xc5\x82owy jest obecny w trzech czwartych przypadk\xc3\xb3w raka zarodkowego, jest utworzony przez wytworzenie cewek, p\xc4\x99cherzyk\xc3\xb3w lub gruczo\xc5\x82\xc3\xb3w wy\xc5\x9bcielonych nab\xc5\x82onkiem sze\xc5\x9bciennym lub walcowatym. Rzadszym wzorem jest typ brodawkowaty zwi\xc4\x85zany z obecno\xc5\x9bci\xc4\x85 w architekturze guza struktur brodawkowatych._NEWLINE_Tworz\xc4\x85ce rak zarodkowy kom\xc3\xb3rki nowotworowe s\xc4\x85 niezr\xc3\xb3\xc5\xbcnicowane, maj\xc4\x85 wygl\xc4\x85d kom\xc3\xb3rek nab\xc5\x82onkowych i przypominaj\xc4\x85 kom\xc3\xb3rki tworz\xc4\x85ce bardzo wczesny zarodek. Kom\xc3\xb3rki s\xc4\x85 du\xc5\xbce, a niekiedy olbrzymie, wieloboczne, czasem walcowate. J\xc4\x85dra kom\xc3\xb3rkowe s\xc4\x85 du\xc5\xbce, hiperchromatyczne, maj\xc4\x85 nieregularne, du\xc5\xbce grudy chromatyny, wyst\xc4\x99puje jedno lub wi\xc4\x99cej du\xc5\xbcych j\xc4\x85derek. Cytoplazma jest obfita, drobnoziarnista, bazofilna lub amfifilowa, rzadziej jasna. Granice kom\xc3\xb3rek s\xc4\x85 rozmyte. Mitozy s\xc4\x85 liczne, cz\xc4\x99sto s\xc4\x85 obecne jej nieprawid\xc5\x82owe formy. Na obrze\xc5\xbcach zmiany mog\xc4\x85 by\xc4\x87 obecne kom\xc3\xb3rki przypominaj\xc4\x85ce syncytiotrofoblast. Ilo\xc5\x9b\xc4\x87 zr\xc4\x99bu jest zmienna, w litym wzorze utkania jest sk\xc4\x85pa, a na obrze\xc5\xbcach zmiany guz jest bardziej w\xc5\x82\xc3\xb3knisty, mniej lub bardziej kom\xc3\xb3rkowy bez nacieku limfocytarnego. W pozosta\xc5\x82ym mi\xc4\x85\xc5\xbcszu j\xc4\x85dra cz\xc4\x99sto obserwuje si\xc4\x99 wewn\xc4\x85trzprzewodow\xc4\x85 neoplazj\xc4\x99 kom\xc3\xb3rek zarodkowych.\n_START_SECTION_\nRak kosm\xc3\xb3wki\n_START_PARAGRAPH_\nRak kosm\xc3\xb3wki (kosm\xc3\xb3wczak, nab\xc5\x82oniak kosm\xc3\xb3wkowy) to nowotw\xc3\xb3r o wysokiej z\xc5\x82o\xc5\x9bliwo\xc5\x9bci r\xc3\xb3\xc5\xbcnicuj\xc4\x85cy si\xc4\x99 w kierunku syncytiotrofoblastu, cytotrofoblastu i po\xc5\x9brednich kom\xc3\xb3rek trofoblastycznych. Czysty kosm\xc3\xb3wczak jest rzadkim nowotworem, stanowi mniej ni\xc5\xbc 0,5\xe2\x80\x931% nowotwor\xc3\xb3w j\xc4\x85dra u ludzi, a w postaci mieszanej jest sk\xc5\x82adnikiem 8\xe2\x80\x9316% nowotwor\xc3\xb3w zarodkowych j\xc4\x85dra. Choruj\xc4\x85 g\xc5\x82\xc3\xb3wnie m\xc4\x99\xc5\xbcczy\xc5\xbani w wieku 25\xe2\x80\x9330 lat. W przeciwie\xc5\x84stwie do innych nowotwor\xc3\xb3w germinalnych j\xc4\x85dra kosm\xc3\xb3wczak jest cz\xc4\x99sto rozpoznawany w fazie rozsiewu, a sam guz j\xc4\x85dra mo\xc5\xbce by\xc4\x87 niebadalny palpacyjnie. Guz mo\xc5\xbce si\xc4\x99 rozsiewa\xc4\x87 drog\xc4\x85 naczy\xc5\x84 ch\xc5\x82onnych oraz drog\xc4\x85 krwiono\xc5\x9bn\xc4\x85. Przerzuty najcz\xc4\x99\xc5\x9bciej stwierdza si\xc4\x99 w p\xc5\x82ucach, w\xc4\x85trobie, \xc5\x9bledzionie, przewodzie pokarmowym, m\xc3\xb3zgu i nadnerczach. Mo\xc5\xbcliwa jest obecno\xc5\x9b\xc4\x87 przerzut\xc3\xb3w odleg\xc5\x82ych bez zmian w w\xc4\x99z\xc5\x82ach ch\xc5\x82onnych._NEWLINE_Makroskopowo kosm\xc3\xb3wczak zwykle daje stosunkowo niewielkie guzy i j\xc4\x85dro mo\xc5\xbce nie by\xc4\x87 powi\xc4\x99kszone. Guz jest mi\xc4\x99kki, na przekroju wyst\xc4\x99puj\xc4\x85 rozleg\xc5\x82e obszary martwicy i krwotoczne, a na obrze\xc5\xbcach mo\xc5\xbce by\xc4\x87 szarobr\xc4\x85zowy. _NEWLINE_W obrazie mikroskopowym s\xc4\x85 widoczne rozleg\xc5\x82e obszary martwicy i obszary krwotoczne, a obszary z \xc5\xbcyw\xc4\x85 tkank\xc4\x85 nowotworow\xc4\x85 mog\xc4\x85 by\xc4\x87 niewielkie. Czasami guz ulega w ca\xc5\x82o\xc5\x9bci martwicy i w miejscu guza pierwotnego obecna jest jedynie blizna. Utkanie guza w r\xc3\xb3\xc5\xbcnych proporcjach tworz\xc4\x85 kom\xc3\xb3rki syncytiotrofoblastu i cytotrofoblastu. Kom\xc3\xb3rki syncytiotrofoblastu s\xc4\x85 du\xc5\xbce, wieloj\xc4\x85drzaste, nieregularnego kszta\xc5\x82tu, j\xc4\x85dra s\xc4\x85 nieregularnego kszta\xc5\x82tu, hiperchromatyczne, kom\xc3\xb3rki zawieraj\xc4\x85 obfit\xc4\x85 ilo\xc5\x9b\xc4\x87 eozynofilnej do amfifilowej cytoplazmy. Kom\xc3\xb3rki cytotrofoblastu s\xc4\x85 jednoj\xc4\x85drzaste, wielobocznego kszta\xc5\x82tu, maj\xc4\x85 amfifilow\xc4\x85 cytoplazm\xc4\x99, cechuj\xc4\x85 si\xc4\x99 \xc5\x82agodnym do umiarkowanego pleomorfizmem j\xc4\x85dra kom\xc3\xb3rkowego. _NEWLINE_W lepiej zr\xc3\xb3\xc5\xbcnicowanych obszarach guza gniazda komponentu cytotrofoblastycznego s\xc4\x85 przykryte przez komponent syncytiotrofoblastyczny, co mo\xc5\xbce przypomina\xc4\x87 utkanie widoczne w niedojrza\xc5\x82ych kosmkach \xc5\x82o\xc5\xbcyska. W innych przypadkach obserwuje si\xc4\x99 losowe mieszanie si\xc4\x99 obu tych komponent\xc3\xb3w. Rzadko obserwuje si\xc4\x99 jedynie sk\xc5\x82adnik cytotrofoblastyczny, a komponent syncytiotrofoblastyczny jest w niewielkim stopniu reprezentowany. Cytotrofoblast wykazuje wysok\xc4\x85 aktywno\xc5\x9b\xc4\x87 mitotyczn\xc4\x85, podczas gdy syncytiotrofoblast jest nieaktywny mitotycznie. Inwazja naczy\xc5\x84 jest wyra\xc5\xbana i cz\xc4\x99sta.\n_START_SECTION_\nPotworniak\n_START_PARAGRAPH_\nPotworniak jest to nowotw\xc3\xb3r germinalny wykazuj\xc4\x85cy cechy r\xc3\xb3\xc5\xbcnicowania w kierunku kilku tkanek somatycznych reprezentuj\xc4\x85cych r\xc3\xb3\xc5\xbcne listki zarodkowe. Nowotw\xc3\xb3r mo\xc5\xbce sk\xc5\x82ada\xc4\x87 si\xc4\x99 z dobrze zr\xc3\xb3\xc5\xbcnicowanych tkanek lub wykazywa\xc4\x87 obecno\xc5\x9b\xc4\x87 tkanek przypominaj\xc4\x85cych p\xc5\x82\xc3\xb3d._NEWLINE_Potworniak wyst\xc4\x99puje w dw\xc3\xb3ch grupach wiekowych. U dzieci potworniaki zwykle wyst\xc4\x99puj\xc4\x85 w postaci czystej, stanowi\xc4\x85 14\xe2\x80\x9320% guz\xc3\xb3w germinalnych i s\xc4\x85 to drugie co do cz\xc4\x99sto\xc5\x9bci nowotwory zarodkowe j\xc4\x85dra w tej grupie wiekowej. U 65% dzieci guz pojawia si\xc4\x99 pomi\xc4\x99dzy 1. a 2. rokiem \xc5\xbcycia, \xc5\x9brednio oko\xc5\x82o 20. miesi\xc4\x85ca \xc5\xbcycia. Wyst\xc4\x99powanie po 4. roku \xc5\xbcycia jest rzadkie. U doros\xc5\x82ych czysty potworniak nie jest cz\xc4\x99sty, stanowi oko\xc5\x82o 2,7\xe2\x80\x937% guz\xc3\xb3w germinalnych j\xc4\x85dra, przy czym w postaci mieszanej dotyczy oko\xc5\x82o 50% przypadk\xc3\xb3w guz\xc3\xb3w mieszanych. U doros\xc5\x82ych nawet czysty dojrza\xc5\x82y potworniak ma potencja\xc5\x82 z\xc5\x82o\xc5\x9bliwy. Przerzuty czystego potworniaka mog\xc4\x85 by\xc4\x87 potworniakiem lub zawiera\xc4\x87 komponent niepotworniakowy._NEWLINE_Makroskopowo s\xc4\x85 to zwykle du\xc5\xbce guzy, na przekroju mog\xc4\x85 by\xc4\x87 lite lub zawiera\xc4\x87 torbiele. W zale\xc5\xbcno\xc5\x9bci od obrazu mikroskopowego i stopnia zr\xc3\xb3\xc5\xbcnicowania wyr\xc3\xb3\xc5\xbcnia si\xc4\x99 potworniaka dojrza\xc5\x82ego, potworniaka niedojrza\xc5\x82ego i potworniaka z przemian\xc4\x85 z\xc5\x82o\xc5\x9bliw\xc4\x85._NEWLINE_Potworniak dojrza\xc5\x82y buduje mieszanina dojrza\xc5\x82ych tkanek pochodzenia endodermalnego, mezodermalnego i ektodermalnego. Zatem w utkaniu guza mo\xc5\xbcliwe jest wyst\xc4\x99powanie takich tkanek jak gruczo\xc5\x82y, nab\xc5\x82onek oskrzela, nab\xc5\x82onek przewodu pokarmowego, nab\xc5\x82onek dr\xc3\xb3g moczowych, sk\xc3\xb3ra, pnie nerwowe, chrz\xc4\x85stka, pasma mi\xc4\x99\xc5\x9bni g\xc5\x82adkich, ko\xc5\x9b\xc4\x87 czy z\xc4\x99by. Potworniak dojrza\xc5\x82y cz\xc4\x99\xc5\x9bciej wyst\xc4\x99puje u dzieci, ale mo\xc5\xbce on wyst\xc4\x99powa\xc4\x87 tak\xc5\xbce u doros\xc5\x82ych._NEWLINE_Torbiel sk\xc3\xb3rzasta jest to odmiana potworniaka dojrza\xc5\x82ego, kt\xc3\xb3ra w j\xc4\x85drze jest bardzo rzadkim rozpoznaniem. Makroskopowo jest to pojedyncza torbiel wype\xc5\x82niona \xc5\xbc\xc3\xb3\xc5\x82t\xc4\x85, t\xc5\x82ust\xc4\x85 mas\xc4\x85. W obrazie mikroskopowym torbiel wy\xc5\x9bciela nab\xc5\x82onek wielowarstwowy p\xc5\x82aski z obecno\xc5\x9bci\xc4\x85 w\xc5\x82os\xc3\xb3w i gruczo\xc5\x82\xc3\xb3w \xc5\x82ojowych, a zawarto\xc5\x9b\xc4\x87 torbieli jest utworzona przez z\xc5\x82uszczony nab\xc5\x82onek i keratyn\xc4\x99._NEWLINE_Potworniak niedojrza\xc5\x82y, obok dojrza\xc5\x82ych tkanek, w utkaniu zawiera niedojrza\xc5\x82e tkanki przypominaj\xc4\x85ce tkanki p\xc5\x82odowe._NEWLINE_Tkanki p\xc5\x82odowe pochodz\xc4\x85 z trzech listk\xc3\xb3w zarodkowych i mog\xc4\x85 by\xc4\x87 reprezentowane przez takie tkanki jak neuroepithelium, blastema, niedojrza\xc5\x82a chrz\xc4\x85stka czy niedojrza\xc5\x82e gruczo\xc5\x82y._NEWLINE_Potworniak zawieraj\xc4\x85cy utkanie z\xc5\x82o\xc5\x9bliwe typu somatycznego w swoim utkaniu zawiera komponent z\xc5\x82o\xc5\x9bliwy spotykany zwykle w innych strukturach. Najcz\xc4\x99\xc5\x9bciej spotyka si\xc4\x99 mi\xc4\x99saki, szczeg\xc3\xb3lnie mi\xc4\x99sak pr\xc4\x85\xc5\xbckowanokom\xc3\xb3rkowy, chrz\xc4\x99stniakomi\xc4\x99sak, kostniakomi\xc4\x99sak, niezr\xc3\xb3\xc5\xbcnicowany mi\xc4\x99sak pleomorficzny, z\xc5\x82o\xc5\x9bliwy nowotw\xc3\xb3r os\xc5\x82onek nerw\xc3\xb3w obwodowych i prymitywny guz neuroektodermalny. W znacznie mniejszym stopniu z tym potworniakiem wi\xc4\x85\xc5\xbc\xc4\x85 si\xc4\x99 raki, kt\xc3\xb3re mog\xc4\x85 by\xc4\x87 reprezentowane przez gruczolakoraki, raki p\xc5\x82askonab\xc5\x82onkowe i raki neuroendokrynne.\n_START_SECTION_\nMieszane nowotwory zarodkowe j\xc4\x85dra\n_START_PARAGRAPH_\nS\xc4\x85 to nowotwory j\xc4\x85dra sk\xc5\x82adaj\xc4\x85ce si\xc4\x99 z co najmniej dw\xc3\xb3ch typ\xc3\xb3w histologicznych. Mieszane guzy zarodkowe j\xc4\x85dra stanowi\xc4\x85 30\xe2\x80\x9350% nowotwor\xc3\xb3w germinalnych j\xc4\x85dra. Do najcz\xc4\x99stszych po\xc5\x82\xc4\x85cze\xc5\x84 nale\xc5\xbc\xc4\x85 po\xc5\x82\xc4\x85czenie raka zarodkowego z potworniakiem, po\xc5\x82\xc4\x85czenie raka zarodkowego z nasieniakiem oraz po\xc5\x82\xc4\x85czenie raka zarodkowego, nowotworu p\xc4\x99cherzyka \xc5\xbc\xc3\xb3\xc5\x82tkowego i potworniaka. U dzieci mieszane nowotwory germinalne bardzo rzadko wyst\xc4\x99puj\xc4\x85 przed wiekiem dojrzewania. U doros\xc5\x82ych \xc5\x9brednia wieku zachorowania wynosi oko\xc5\x82o 30 lat._NEWLINE_Obraz makroskopowy mo\xc5\xbce odzwierciedla\xc4\x87 budow\xc4\x99 z kilku sk\xc5\x82adnik\xc3\xb3w, powierzchnia ci\xc4\x99cia jest niejednorodna, mog\xc4\x85 wyst\xc4\x99powa\xc4\x87 obszary martwicy i krwotoczne._NEWLINE_W obrazie mikroskopowym wyst\xc4\x99puj\xc4\x85 r\xc3\xb3\xc5\xbcne typy histologiczne nowotwor\xc3\xb3w zarodkowych w dowolnej kombinacji, a utkania poszczeg\xc3\xb3lnych buduj\xc4\x85cych guz komponent\xc3\xb3w nie r\xc3\xb3\xc5\xbcni\xc4\x85 si\xc4\x99 od postaci czystych. Ze wzgl\xc4\x99d\xc3\xb3w rokowniczych istotny jest wzajemny stosunek poszczeg\xc3\xb3lnych element\xc3\xb3w. W blisko 50% przypadk\xc3\xb3w obecny jest rak zarodkowy oraz potworniak, w 40% spotyka si\xc4\x99 nowotw\xc3\xb3r p\xc4\x99cherzyka \xc5\xbc\xc3\xb3\xc5\x82tkowego, a w 40% przypadk\xc3\xb3w stwierdza si\xc4\x99 obecno\xc5\x9b\xc4\x87 kom\xc3\xb3rek syncytiotrofoblastycznych._NEWLINE_Odmian\xc4\x85 postaci mieszanych nowotwor\xc3\xb3w zarodkowych jest wielozarodkowiak (polyembryoma), kt\xc3\xb3ry jest zbudowany z cia\xc5\x82ek embrionalnych utworzonych przez raka zarodkowego oraz nowotworu p\xc4\x99cherzyka \xc5\xbc\xc3\xb3\xc5\x82tkowego. Cia\xc5\x82ka embrionalne w centralnej cz\xc4\x99\xc5\x9bci posiadaj\xc4\x85 warstw\xc4\x99 kom\xc3\xb3rek raka zarodkowego przypominaj\xc4\x85cych p\xc5\x82ytk\xc4\x99 zarodkow\xc4\x85, do kt\xc3\xb3rego wpuklaj\xc4\x85 si\xc4\x99 p\xc4\x99cherzyk zbudowany z nowotworu p\xc4\x99cherzyka zarodkowego przypominaj\xc4\x85cy zarodkowy p\xc4\x99cherzyk \xc5\xbc\xc3\xb3\xc5\x82tkowy oraz drugi p\xc4\x99cherzyk zbudowany z p\xc5\x82askich kom\xc3\xb3rek przypominaj\xc4\x85cy owodni\xc4\x99. Cia\xc5\x82ko embrionalne jest otoczone lu\xc5\xban\xc4\x85 tkank\xc4\x85 \xc5\x82\xc4\x85czn\xc4\x85 podobnej do pozazarodkowej mezenchymy.\n_START_SECTION_\nNowotwory ze sznur\xc3\xb3w p\xc5\x82ciowych i pod\xc5\x9bcieliska\n_START_PARAGRAPH_\nNowotwory ze sznur\xc3\xb3w p\xc5\x82ciowych i pod\xc5\x9bcieliska stanowi\xc4\x85 oko\xc5\x82o 4\xe2\x80\x936% guz\xc3\xb3w j\xc4\x85dra u doros\xc5\x82ych oraz oko\xc5\x82o 20\xe2\x80\x9330% guz\xc3\xb3w j\xc4\x85dra u dzieci. Nowotwory z tej grupy mog\xc4\x85 wyst\xc4\x99powa\xc4\x87 w formie czystej lub mieszanej. Oko\xc5\x82o 10% przypadk\xc3\xb3w nowotwor\xc3\xb3w ze sznur\xc3\xb3w p\xc5\x82ciowych i pod\xc5\x9bcieliska daje przerzuty odleg\xc5\x82e.\n_START_SECTION_\nNowotw\xc3\xb3r z kom\xc3\xb3rek Leydiga\n_START_PARAGRAPH_\nNowotw\xc3\xb3r z kom\xc3\xb3rek Leydiga jest nowotworem z\xc5\x82o\xc5\xbconym z element\xc3\xb3w r\xc3\xb3\xc5\xbcnicuj\xc4\x85cych si\xc4\x99 w kierunku kom\xc3\xb3rek Leydiga. Jest to najcz\xc4\x99stszy nowotw\xc3\xb3r ze sznur\xc3\xb3w p\xc5\x82ciowych i pod\xc5\x9bcieliska, stanowi oko\xc5\x82o 1\xe2\x80\x933% guz\xc3\xb3w j\xc4\x85der u doros\xc5\x82ych. Nowotw\xc3\xb3r z kom\xc3\xb3rek Leydiga mo\xc5\xbce pojawi\xc4\x87 si\xc4\x99 w dowolnym wieku, ale obserwuje si\xc4\x99 dwa szczyty zapadalno\xc5\x9bci. Pierwszy szczyt zapadalno\xc5\x9bci wyst\xc4\x99puje u ch\xc5\x82opc\xc3\xb3w przed wiekiem dojrzewania p\xc5\x82ciowego, najcz\xc4\x99\xc5\x9bciej pomi\xc4\x99dzy 3. a 9. rokiem \xc5\xbcycia, w tej grupie wiekowej spotyka si\xc4\x99 oko\xc5\x82o 20% tych guz\xc3\xb3w. Kolejny szczyt zapadalno\xc5\x9bci obserwuje si\xc4\x99 pomi\xc4\x99dzy trzeci\xc4\x85 a sz\xc3\xb3st\xc4\x85 dekad\xc4\x85 \xc5\xbcycia. Oko\xc5\x82o 10% nowotwor\xc3\xb3w z kom\xc3\xb3rek Leydiga wykazuje przebieg z\xc5\x82o\xc5\x9bliwy. Guzy z kom\xc3\xb3rek Leydiga s\xc4\x85 hormonalnie czynne i mog\xc4\x85 wydziela\xc4\x87 testosteron, androstendion i dehydroepiandrosteron, a czasem r\xc3\xb3wnie\xc5\xbc estrogeny._NEWLINE_Makroskopowo guzy s\xc4\x85 niedu\xc5\xbce, dobrze odgraniczone, powierzchnia ci\xc4\x99cia jest koloru \xc5\xbc\xc3\xb3\xc5\x82to-br\xc4\x85zowego. W obrazie mikroskopowym nowotw\xc3\xb3r jest zbudowany z wielobocznych kom\xc3\xb3rek z okr\xc4\x85g\xc5\x82ymi j\xc4\x85drami kom\xc3\xb3rkowymi, zawieraj\xc4\x85cych obfit\xc4\x85 ilo\xc5\x9b\xc4\x87 eozynofilnej cytoplazmy, kt\xc3\xb3ra mo\xc5\xbce zawiera\xc4\x87 wodniczki albo, w zwi\xc4\x85zku z zawarto\xc5\x9bci\xc4\x85 lipid\xc3\xb3w, przybiera\xc4\x87 pienisty wygl\xc4\x85d. W przypadku z\xc5\x82o\xc5\x9bliwych nowotwor\xc3\xb3w z kom\xc3\xb3rek Leydiga guzy s\xc4\x85 wi\xc4\x99ksze, wykazuj\xc4\x85 wyra\xc5\xban\xc4\x85 atypi\xc4\x99, wi\xc4\x99ksz\xc4\x85 aktywno\xc5\x9b\xc4\x87 mitotyczn\xc4\x85 i inwazj\xc4\x99 naczy\xc5\x84.\n_START_SECTION_\nNowotw\xc3\xb3r z kom\xc3\xb3rek Sertolego\n_START_PARAGRAPH_\nNowotw\xc3\xb3r z kom\xc3\xb3rek Sertolego jest nowotworem wykazuj\xc4\x85cym cechy r\xc3\xb3\xc5\xbcnicowania w kierunku kom\xc3\xb3rek Sertolego. Nowotw\xc3\xb3r z kom\xc3\xb3rek Sertolego stanowi mniej ni\xc5\xbc 1% nowotwor\xc3\xb3w j\xc4\x85dra u ludzi, zwykle pojawia si\xc4\x99 u os\xc3\xb3b doros\xc5\x82ych i \xc5\x9brednia wieku w chwili rozpoznania wynosi 45 lat, a przed 20. rokiem \xc5\xbcycia nowotw\xc3\xb3r jest rzadki. Nowotw\xc3\xb3r z kom\xc3\xb3rek Sertolego bardzo rzadko wykazuje aktywno\xc5\x9b\xc4\x87 hormonaln\xc4\x85._NEWLINE_Makroskopowo nowotw\xc3\xb3r z kom\xc3\xb3rek Sertolego najcz\xc4\x99\xc5\x9bciej jest niewielkim, dobrze odgraniczonym guzem, na przekroju szaro-bia\xc5\x82awym. W obrazie mikroskopowym w utkaniu kom\xc3\xb3rki nowotworowe tworz\xc4\x85 cewki i beleczki po\xc5\x82o\xc5\xbcone we w\xc5\x82\xc3\xb3knistym pod\xc5\x9bcielisku. Cewki r\xc3\xb3\xc5\xbcni\xc4\x85 si\xc4\x99 wielko\xc5\x9bci\xc4\x85 i kszta\xc5\x82tem, mog\xc4\x85 by\xc4\x87 lite lub puste. Kom\xc3\xb3rki nowotworowe s\xc4\x85 jednolite, maj\xc4\x85 owalne lub wyd\xc5\x82u\xc5\xbcone j\xc4\x85dro kom\xc3\xb3rkowe i eozynofiln\xc4\x85 do bladej cytoplazm\xc4\x99. Z\xc5\x82o\xc5\x9bliwy nowotw\xc3\xb3r z kom\xc3\xb3rek Sertolego wyst\xc4\x99puje bardzo rzadko.\n_START_SECTION_\nZiarniszczak\n_START_PARAGRAPH_\nZiarniszczak jest to nowotw\xc3\xb3r morfologicznie przypominaj\xc4\x85cy znacznie cz\xc4\x99\xc5\x9bciej wyst\xc4\x99puj\xc4\x85cego ziarniszczaka jajnika. Ze wzgl\xc4\x99d\xc3\xb3w histopatologicznych i klinicznych wyr\xc3\xb3\xc5\xbcnia si\xc4\x99 posta\xc4\x87 typu doros\xc5\x82ych i typu m\xc5\x82odzie\xc5\x84czego. _NEWLINE_Ziarniszczak typu doros\xc5\x82ych jest wyj\xc4\x85tkowo rzadkim nowotworem. Wyst\xc4\x99puje pomi\xc4\x99dzy 20. a 50. rokiem \xc5\xbcycia, u oko\xc5\x82o 20% chorych wyst\xc4\x99puje ginekomastia. W obrazie mikroskopowym spotyka si\xc4\x99 kilka wzor\xc3\xb3w utkania: drobnop\xc4\x99cherzykowy, wielkop\xc4\x99cherzykowy, beleczkowy, wyspowy i lity. Wz\xc3\xb3r drobnop\xc4\x99cherzykowy jest najcz\xc4\x99stszy. W utkaniu wzoru drobnop\xc4\x99cherzykowego obecne s\xc4\x85 cia\xc5\x82ka Call-Exnera, utworzone przez okr\xc4\x85g\xc5\x82e lub owalne kom\xc3\xb3rki zawieraj\xc4\x85ce sk\xc4\x85p\xc4\x85 ilo\xc5\x9b\xc4\x87 cytoplazmy oraz owalne albo wyd\xc5\x82u\xc5\xbcone j\xc4\x85dro kom\xc3\xb3rkowe przypominaj\xc4\x85ce ziarno kawy. W centrum  cia\xc5\x82ek Call-Exnera znajduje si\xc4\x99 eozynofilny materia\xc5\x82 otoczony przez kom\xc3\xb3rki nowotworowe. Mitozy s\xc4\x85 rzadkie._NEWLINE_Ziarniszczak typu m\xc5\x82odzie\xc5\x84czego jest to nowotw\xc3\xb3r, kt\xc3\xb3rego budowa przypomina p\xc4\x99cherzyki Graafa. Typ m\xc5\x82odzie\xc5\x84czy wyst\xc4\x99puje g\xc5\x82\xc3\xb3wnie u niemowl\xc4\x85t, najcz\xc4\x99\xc5\x9bciej do 6 miesi\xc4\x85ca \xc5\xbcycia, a wyst\xc4\x99powanie nowotworu po 1. roku \xc5\xbcycia jest ma\xc5\x82o prawdopodobne. Nowotw\xc3\xb3r cz\xc4\x99sto dotyczy chorych z dysgenezj\xc4\x85 j\xc4\x85der lub wn\xc4\x99trostwem. Klinicznie manifestuje si\xc4\x99 jako guz j\xc4\x85dra lub w obr\xc4\x99bie jamy brzusznej, wykazuje tendencj\xc4\x99 do pojawiania si\xc4\x99 w lewym j\xc4\x85drze._NEWLINE_Makroskopowo guzy s\xc4\x85 cz\xc4\x99\xc5\x9bciowo torbielowate z obszarami litymi oraz cz\xc4\x99\xc5\x9bciowo otorebkowane. W obrazie mikroskopowym wyst\xc4\x99puj\xc4\x85 torbiele wy\xc5\x82o\xc5\xbcone kilkoma rz\xc4\x99dami kom\xc3\xb3rek, kt\xc3\xb3rych zewn\xc4\x99trzne warstwy przypominaj\xc4\x85 kom\xc3\xb3rki tekalne, a wewn\xc4\x99trzne warstwy kom\xc3\xb3rki ziarniste. Kom\xc3\xb3rki podobne do kom\xc3\xb3rek ziarnistych s\xc4\x85 okr\xc4\x85g\xc5\x82e, maj\xc4\x85 euchromatyczne j\xc4\x85dro i sk\xc4\x85p\xc4\x85 ilo\xc5\x9b\xc4\x87 cytoplazmy, z kolei kom\xc3\xb3rki podobne do kom\xc3\xb3rek tekalnych s\xc4\x85 wyd\xc5\x82u\xc5\xbcone i posiadaj\xc4\x85 sk\xc4\x85p\xc4\x85 ilo\xc5\x9b\xc4\x87 cytoplazmy. P\xc4\x99cherzyki r\xc3\xb3\xc5\xbcni\xc4\x85 si\xc4\x99 wielko\xc5\x9bci\xc4\x85, zawieraj\xc4\x85 eozynofilny lub bazofilny p\xc5\x82yn.\n_START_SECTION_\nW\xc5\x82\xc3\xb3kniak i otoczkowiak\n_START_PARAGRAPH_\nW\xc5\x82\xc3\xb3kniak i otoczkowiak s\xc4\x85 rzadkimi nowotworami j\xc4\x85dra przypominaj\xc4\x85cymi ich odpowiedniki spotykane w jajniku. Makroskopowo guz jest tward\xc4\x85, dobrze odgraniczon\xc4\x85 zmian\xc4\x85 koloru \xc5\xbc\xc3\xb3\xc5\x82tobia\xc5\x82ego do bia\xc5\x82ego. W obrazie mikroskopowym guz jest utworzony przez wrzecionowate kom\xc3\xb3rki u\xc5\x82o\xc5\xbcone w p\xc4\x99czki lub wirowato. Pod\xc5\x9bcielisko tworz\xc4\x85 w\xc5\x82\xc3\xb3kna kolagenowe, kom\xc3\xb3rkowo\xc5\x9b\xc4\x87 zr\xc4\x99bu r\xc3\xb3\xc5\xbcni si\xc4\x99 w poszczeg\xc3\xb3lnych guzach. Mitozy s\xc4\x85 rzadkie.\n_START_SECTION_\nRozrodczak zarodkowy\n_START_PARAGRAPH_\nRozrodczak zarodkowy (gonadoblastoma) to guz zbudowany z kom\xc3\xb3rek podobnych do nasieniaka oraz kom\xc3\xb3rek podobnych do kom\xc3\xb3rek Sertolego. Nowotw\xc3\xb3r jest zwi\xc4\x85zany z mieszan\xc4\x85 dysgenezj\xc4\x85 gonad, w kt\xc3\xb3rej jednostronnie lub obustronnie wyst\xc4\x99puje pasmo \xc5\x82\xc4\x85cznotkankowe (streak gonads). Rozrodczak zarodkowy zwykle jest rozpoznawany przed 20. rokiem \xc5\xbcycia, 80% chorych wykazuje fenotypow\xc4\x85 p\xc5\x82e\xc4\x87 \xc5\xbce\xc5\x84sk\xc4\x85._NEWLINE_Guzy mog\xc4\x85 mierzy\xc4\x87 kilka milimentr\xc3\xb3w do kilku centymetr\xc3\xb3w, s\xc4\x85 koloru \xc5\xbc\xc3\xb3\xc5\x82tego do szarobr\xc4\x85zowego. Utkanie buduj\xc4\x85 niedojrza\xc5\x82e kom\xc3\xb3rki podobne do kom\xc3\xb3rek Sertolego oraz kom\xc3\xb3rki podobne do nasieniaka. Wyr\xc3\xb3\xc5\xbcnia si\xc4\x99 kilka wzor\xc3\xb3w utkania rozrodczaka zarodkowego. W najcz\xc4\x99stszym kom\xc3\xb3rki podobne do kom\xc3\xb3rek Sertolego s\xc4\x85 otoczone przez z\xc5\x82ogi hialinowe, w drugim wzorze kom\xc3\xb3rki podobne do kom\xc3\xb3rek Sertolego s\xc4\x85 otoczone przez du\xc5\xbce kom\xc3\xb3rki germinalne, w trzecim wzorze utkania du\xc5\xbce kom\xc3\xb3rki germinalne znajduj\xc4\x85 si\xc4\x99 w centrum gniazd, wok\xc3\xb3\xc5\x82 kt\xc3\xb3rych s\xc4\x85 rozmieszczone kom\xc3\xb3rki podobne do kom\xc3\xb3rek Sertolego.\n_START_SECTION_\nNowotwory przewod\xc3\xb3w zbiorczych i sieci j\xc4\x85dra\n_START_PARAGRAPH_\nGrupa obejmuje nowotwory \xc5\x82agodne i z\xc5\x82o\xc5\x9bliwe. Do nowotwor\xc3\xb3w \xc5\x82agodnych zalicza si\xc4\x99 gruczolaka, torbielakogruczolaka, gruczolakow\xc5\x82\xc3\xb3kniaka, hiperplazj\xc4\x99 gruczo\xc5\x82ow\xc4\x85. Gruczolakorak sieci j\xc4\x85dra jest pierwotnym nowotworem z\xc5\x82o\xc5\x9bliwym pochodzenia nab\xc5\x82onkowego i z definicji nie mo\xc5\xbce wsp\xc3\xb3\xc5\x82wyst\xc4\x99powa\xc4\x87 inny nowotw\xc3\xb3r germinalny i niegerminalny j\xc4\x85dra. Do rozpoznania konieczne jest tak\xc5\xbce stwierdzenia przej\xc5\x9bcia z prawid\xc5\x82owej, niedotkni\xc4\x99tej sieci j\xc4\x85dra. Gruczolakorak sieci j\xc4\x85dra jest rzadkim nowotworem, dotyczy os\xc3\xb3b po 40. roku \xc5\xbcycia, a g\xc5\x82\xc3\xb3wnie po 60. roku \xc5\xbcycia. W obrazie makroskopowym guz tworzy tward\xc4\x85, gumiast\xc4\x85, blad\xc4\x85 mas\xc4\x99, kt\xc3\xb3ra mo\xc5\xbce by\xc4\x87 s\xc5\x82abo odgraniczona od prawid\xc5\x82owej tkanki j\xc4\x85dra. Mikroskopowo w utkaniu mo\xc5\xbce wyst\xc4\x99powa\xc4\x87 lity, cewkowy, brodawkowaty, sitowaty utworzony przez kom\xc3\xb3rki sze\xc5\x9bcienne lub walcowate.\n_START_SECTION_\nHistoria naturalna choroby\n_START_PARAGRAPH_\nHistoria naturalna poszczeg\xc3\xb3lnych typ\xc3\xb3w histologicznych nowotwor\xc3\xb3w j\xc4\x85dra wykazuje pewne zr\xc3\xb3\xc5\xbcnicowanie, przy czym nienasieniaki odznaczaj\xc4\x85 si\xc4\x99 bardziej agresywnym przebiegiem ni\xc5\xbc nasieniak. Typowo w momencie rozpoznania nowotw\xc3\xb3r pozostaje ograniczony do guza pierwotnego lub wyst\xc4\x99puj\xc4\x85 przerzuty do lokalnych w\xc4\x99z\xc5\x82\xc3\xb3w ch\xc5\x82onnych, jednak mo\xc5\xbcliwa jest prezentacja choroby ju\xc5\xbc w stadium rozsianym z obecnymi przerzutami odleg\xc5\x82ymi. Najcz\xc4\x99\xc5\x9bciej choroba manifestuje si\xc4\x99 jako masa w obr\xc4\x99bie worka mosznowego u stosunkowo zdrowych m\xc5\x82odych m\xc4\x99\xc5\xbcczyzn. Miejscowo w zaawansowanych miejscowo guzach nowotw\xc3\xb3r mo\xc5\xbce szerzy\xc4\x87 si\xc4\x99 do naj\xc4\x85drzy, sieci j\xc4\x85dra oraz powr\xc3\xb3zka nasiennego, a tak\xc5\xbce przez b\xc5\x82on\xc4\x99 bia\xc5\x82aw\xc4\x85 do moszny. Mo\xc5\xbcliwe jest szerzenie nowotwor\xc3\xb3w o agresywnym przebiegu wzd\xc5\x82u\xc5\xbc kana\xc5\x82u pachwinowego do przestrzeni zaotrzewnowej._NEWLINE_Nowotwory j\xc4\x85dra wykazuj\xc4\x85 tendencj\xc4\x99 do szerzenia si\xc4\x99 naczyniami limfatycznymi ju\xc5\xbc w stosunkowo wczesnym etapie zaawansowania, szerzenie si\xc4\x99 naczyniami krwiono\xc5\x9bnymi pojawia si\xc4\x99 w bardziej zaawansowanym stadium choroby. Jednak rak kosm\xc3\xb3wki cechuje si\xc4\x99 wczesnym pierwotnym rozsiewem drog\xc4\x85 naczy\xc5\x84 krwiono\xc5\x9bnych. Przerzuty szerz\xc4\x85 si\xc4\x99 za po\xc5\x9brednictwem naczy\xc5\x84 limfatycznych powr\xc3\xb3zka nasiennego w pierwszej kolejno\xc5\x9bci do w\xc4\x99z\xc5\x82\xc3\xb3w zaotrzewnowych. Guzy lewego j\xc4\x85dra zwykle daj\xc4\x85 przerzuty do lewych w\xc4\x99z\xc5\x82\xc3\xb3w oko\xc5\x82oaortalnych, z kolei guzy j\xc4\x85dra prawego do prawych w\xc4\x99z\xc5\x82\xc3\xb3w oko\xc5\x82oaortalnych. Zaj\xc4\x99cie w\xc4\x99z\xc5\x82\xc3\xb3w ch\xc5\x82onnych pachwinowych mo\xc5\xbce wyst\xc4\x85pi\xc4\x87 w przypadku nacieku moszny, z kolei zaj\xc4\x99cie naj\xc4\x85drzy lub powr\xc3\xb3zka nasiennego mo\xc5\xbce skutkowa\xc4\x87 przerzutami w w\xc4\x99z\xc5\x82ach biodrowych i zas\xc5\x82onowych. Zaj\xc4\x99cie w\xc4\x99z\xc5\x82\xc3\xb3w ch\xc5\x82onnych po stronie przeciwnej dotyczy oko\xc5\x82o 15% chorych. W dalszej kolejno\xc5\x9bci mo\xc5\xbce doj\xc5\x9b\xc4\x87 do zaj\xc4\x99cia w\xc4\x99z\xc5\x82\xc3\xb3w ch\xc5\x82onnych \xc5\x9br\xc3\xb3dpiersiowych oraz nadobojczykowych. Masa w\xc4\x99z\xc5\x82owa w obr\xc4\x99bie przestrzeni zaotrzewnowej mo\xc5\xbce zamyka\xc4\x87 \xc5\x9bwiat\xc5\x82o moczowodu i by\xc4\x87 powodem niewydolno\xc5\x9bci nerek. Przerzuty drog\xc4\x85 krwiono\xc5\x9bn\xc4\x85 w nasieniakach s\xc4\x85 rzadkie, cz\xc4\x99\xc5\x9bciej wyst\xc4\x99puj\xc4\x85 w nienasieniakach. Przerzuty odleg\xc5\x82e nowotwor\xc3\xb3w j\xc4\x85der najcz\xc4\x99\xc5\x9bciej pojawiaj\xc4\x85 si\xc4\x99 w p\xc5\x82ucach, cho\xc4\x87 mog\xc4\x85 r\xc3\xb3wnie\xc5\xbc umiejscowi\xc4\x87 si\xc4\x99 w obr\xc4\x99bie ko\xc5\x9bci, w\xc4\x85troby, \xc5\x9bledziony, m\xc3\xb3zgu, nerek, nadnerczy i przewodu pokarmowego.\n_START_SECTION_\nModele patogenezy nowotwor\xc3\xb3w germinalnych j\xc4\x85dra\n_START_PARAGRAPH_\nWiele dowod\xc3\xb3w wskazuje, \xc5\xbce germinalne nowotwory j\xc4\x85dra moj\xc4\x85 sw\xc3\xb3j pocz\xc4\x85tek ju\xc5\xbc we wczesnej embriogenezie i mog\xc4\x85 by\xc4\x87 elementem zespo\xc5\x82u dysgenetycznych j\xc4\x85der (ang. testicular dysgenesis syndrome, TDS) obejmuj\xc4\x85cego dysgenezj\xc4\x99 j\xc4\x85dra, wn\xc4\x99trostwo, spodziectwo, obni\xc5\xbcon\xc4\x85 p\xc5\x82odno\xc5\x9b\xc4\x87 i zwi\xc4\x99kszone ryzyko rozwoju nowotworu j\xc4\x85dra. W konsekwencji nieprawid\xc5\x82owego rozwoju j\xc4\x85der podczas embriogenezy dochodzi do zablokowania r\xc3\xb3\xc5\xbcnicowania si\xc4\x99 gonocyt\xc3\xb3w i utrzymania przez nie ekspresji marker\xc3\xb3w embrionalnych. Pow\xc3\xb3d zahamowania r\xc3\xb3\xc5\xbcnicowania nie jest znany, najprawdopodobniej jest to efekt nak\xc5\x82adania si\xc4\x99 czynnik\xc3\xb3w genetycznych i epigenetycznych oraz czynnik\xc3\xb3w \xc5\x9brodowiskowych._NEWLINE_W modelu zaproponowanym przez Skakkebaeka i wsp\xc3\xb3\xc5\x82pracownik\xc3\xb3w cz\xc4\x99\xc5\x9b\xc4\x87 gonocyt\xc3\xb3w nie ulega fizjologicznemu r\xc3\xb3\xc5\xbcnicowaniu w kierunku spermatogonii i wykazuje zdolno\xc5\x9b\xc4\x87 do nieprawid\xc5\x82owych podzia\xc5\x82\xc3\xb3w. Proliferacj\xc4\x99 kom\xc3\xb3rek stymuluje patologiczna parakrynowa p\xc4\x99tla, w kt\xc3\xb3rej uczestniczy wydzielany przez kom\xc3\xb3rki Sertolego czynnik wzrostu kom\xc3\xb3rek macierzystych (stem cell factor, SCF) b\xc4\x99d\xc4\x85cy ligandem KIT. Dalszy wzrost tych kom\xc3\xb3rek mo\xc5\xbce by\xc4\x87 stymulowany przez gonadotropiny postanatalnie lub w okresie dojrzewania p\xc5\x82ciowego._NEWLINE_Chaganti i Houldsworth zaproponowali inny model wyja\xc5\x9bniaj\xc4\x85cy powstawania nowotworu germinalnego j\xc4\x85dra. W tym modelu kluczowym zdarzeniem jest zwi\xc4\x99kszenie podczas podzia\xc5\x82u mejotycznego liczby kopii chromosomu 12p, a w konsekwencji nadmiernej ekspresji cykliny D2 (CCND2). Nadmierna ilo\xc5\x9b\xc4\x87 cykliny D2 mo\xc5\xbce zablokowa\xc4\x87 apoptoz\xc4\x99 zainicjowan\xc4\x85 przez p53 zwi\xc4\x85zan\xc4\x85 z uszkodzeniem materia\xc5\x82u genetycznego, a tak\xc5\xbce podtrzyma\xc4\x87 podzia\xc5\x82 kom\xc3\xb3rkowy. Prowadzi to niestabilno\xc5\x9bci genetycznej i dalej progresji karcynogenezy.\n_START_SECTION_\nZaburzenia szlaku KIT i KITLG\n_START_PARAGRAPH_\nSzlak KIT i KITLG reguluje proliferacj\xc4\x99, prze\xc5\xbcycie kom\xc3\xb3rki i migracj\xc4\x99. Polimorfizm pojedynczego nukleotydu w 12q22 jest silnie zwi\xc4\x85zany z ryzykiem rozwoju nowotworu germinalnego j\xc4\x85dra. Ponadto opisano mutacje somatyczne genu KIT i w 21% nasieniak\xc3\xb3w oraz 9% nienasieniak\xc3\xb3w obserwuje si\xc4\x99 zwi\xc4\x99kszenie liczby kopii genu KIT. Najprawdopodobniej do mutacji dochodzi we wczesnej embriogenezie, na co wskazuje mo\xc5\xbcliwo\xc5\x9b\xc4\x87 wyst\xc4\x99powania tej samej mutacji w obu j\xc4\x85drach w przypadku guza obustronnego.\n_START_SECTION_\nPozosta\xc5\x82e zaburzenia genetyczne\n_START_PARAGRAPH_\nW kom\xc3\xb3rkach nowotwor\xc3\xb3w germinalnych j\xc4\x85dra zaobserwowano polimorfizm pojedynczego nukleotydu w pobli\xc5\xbcu gen\xc3\xb3w SPRY4, BAK1, DMRT1, TERT, ATF7IP, HPGDS, MAD1L1, RFWD3, TEX14 i PPM1E._NEWLINE_Gen SPRY4 koduje bia\xc5\x82ko o tej samej nazwie b\xc4\x99d\xc4\x85ce inhibitorem szlaku kinazy bia\xc5\x82kowej aktywowanego mitogenem, kt\xc3\xb3ry jest aktywowany przez KIT. Nasilona ekspresja SPRY4 zmniejsza aktywno\xc5\x9b\xc4\x87 szlaku KIT._NEWLINE_BAK1 koduje bia\xc5\x82ko antagonizuj\xc4\x85ce aktywno\xc5\x9b\xc4\x87 antyapoptyczn\xc4\x85 BCL2 i innych bia\xc5\x82ek antyapoptycznych powoduj\xc4\x85c apoptoz\xc4\x99. W kom\xc3\xb3rkach germinalnych ekspresja BAK1 jest regulowana przez szlak KIT-KITLG._NEWLINE_DMRT1 jest czynnikiem transkrypcyjnym, kt\xc3\xb3rego wysoka ekspresja jest niezb\xc4\x99dna do r\xc3\xb3\xc5\xbcnicowania gonady w kierunku j\xc4\x85dra, a niska konieczna do r\xc3\xb3\xc5\xbcnicowania w kierunku jajnika. Prawdopodobnie niedob\xc3\xb3r tego czynnika wi\xc4\x85\xc5\xbce si\xc4\x99 z wy\xc5\xbcszym ryzykiem zachorowania na niekt\xc3\xb3re nienasieniaki._NEWLINE_TERT jest telomeraz\xc4\x85, kt\xc3\xb3ra poprzez hamowanie skracania telomer\xc3\xb3w szybko dziel\xc4\x85cych si\xc4\x99 kom\xc3\xb3rek zapobiega niestabilno\xc5\x9bci genomu. W nienasieniakach obserwuje si\xc4\x99 nisk\xc4\x85 ekspresj\xc4\x99 TERT. Z kolei ATF7IP aktywuje ekspresj\xc4\x99 TERT i zwi\xc4\x85zanego z nim TERC. Zablokowanie ATF7IP skutkuje TERT i TERC, a tak\xc5\xbce spadkiem aktywno\xc5\x9bci telomerazy._NEWLINE_MAD1L1 kontroluje MAD1, kt\xc3\xb3re uczestniczy w mitotycznym punkcie kontroli cyklu kom\xc3\xb3rkowego. RFWD3 chroni p53 przed degradacj\xc4\x85.\n_START_SECTION_\nDiagnostyka\n_START_PARAGRAPH_\nU chorego z guzem j\xc4\x85dra wykonuje si\xc4\x99 ultrasonografi\xc4\x99 j\xc4\x85der w celu potwierdzenia obecno\xc5\x9bci guza, oceny wielko\xc5\x9bci i struktury guza oraz oceny przeciwnego j\xc4\x85dra. W przypadku podejrzenia procesu nowotworowego w USG j\xc4\x85der wykonuje si\xc4\x99 radykaln\xc4\x85 orchidektomi\xc4\x99 z dost\xc4\x99pu pachwinowego. Ostateczne rozpoznanie nowotworu j\xc4\x85dra jest oparte o badanie histopatologiczne preparatu uzyskanego podczas orchidektomii. Nie przeprowadza si\xc4\x99 biopsji zmian w j\xc4\x85drze podejrzanych o proces nowotworowy._NEWLINE_W ocenie zaawansowania choroby wykonuje si\xc4\x99 tomografi\xc4\x99 komputerow\xc4\x85 jamy brzusznej z miednic\xc4\x85 oraz tomografi\xc4\x99 komputerow\xc4\x85 klatki piersiowej oraz oznacza si\xc4\x99 st\xc4\x99\xc5\xbcenie AFP, \xce\xb2-hCG oraz LDH przed orchidektomi\xc4\x85 i po orchidektomii.\n_START_SECTION_\nBadania obrazowe\n_START_PARAGRAPH_\nDiagnostyka obrazowa pe\xc5\x82ni wa\xc5\xbcn\xc4\x85 rol\xc4\x99 w rozpoznaniu i ocenie zaawansowania nowotwor\xc3\xb3w j\xc4\x85der. U chorego z podejrzeniem nowotworu j\xc4\x85dra metod\xc4\x85 z wyboru jest ultrasonografia. Z kolei w ocenie zaawansowania choroby wykonuje si\xc4\x99 tomografi\xc4\x99 komputerow\xc4\x85 klatki piersiowej oraz brzucha z miednic\xc4\x85.\n_START_SECTION_\nUltrasonografia\n_START_PARAGRAPH_\nUltrasonografia (USG) jest metod\xc4\x85 z wyboru w diagnostyce zmian nowotworowych j\xc4\x85dra. Ultrasonografia w po\xc5\x82\xc4\x85czeniu z wywiadem i badaniem fizykalnym wykazuje blisko 98\xe2\x80\x93100% czu\xc5\x82o\xc5\x9b\xc4\x87 w wykrywaniu guz\xc3\xb3w w mi\xc4\x85\xc5\xbcszu j\xc4\x85dra. Metoda pozwala na wiarygodne odr\xc3\xb3\xc5\xbcnienie zmian wewn\xc4\x85trz mi\xc4\x85\xc5\xbcszu j\xc4\x85dra od tych po\xc5\x82o\xc5\xbconych w tkankach pozaj\xc4\x85drowych, a tak\xc5\xbce odr\xc3\xb3\xc5\xbcnienie zmian nowotworowych od zmian infekcyjnych. Odr\xc3\xb3\xc5\xbcnienie lokalizacji wewn\xc4\x85trzj\xc4\x85drowej od pozaj\xc4\x85drowej jest istotne, poniewa\xc5\xbc wi\xc4\x99kszo\xc5\x9b\xc4\x87 zmian pozaj\xc4\x85drowych jest \xc5\x82agodna, a lokalizacji wewn\xc4\x85trzj\xc4\x85drowa w wi\xc4\x99kszym stopniu wi\xc4\x85\xc5\xbce si\xc4\x99 z ryzykiem zmian o charakterze z\xc5\x82o\xc5\x9bliwym._NEWLINE_Prawid\xc5\x82owe j\xc4\x85dro jest homogenne o ziarnistej echostrukturze. Wi\xc4\x99kszo\xc5\x9b\xc4\x87 nowotwor\xc3\xb3w jest dobrze odgraniczona, hipoechogenna w stosunku do prawid\xc5\x82owego mi\xc4\x85\xc5\xbcszu j\xc4\x85dra. Mog\xc4\x85 by\xc4\x87 niejednorodne echogenicznie i posiada\xc4\x87 obszary hiperechogenne odpowiadaj\xc4\x85ce zwapnieniom lub obszary lito-torbielowate, cze\xc5\x9b\xc4\x87 guz\xc3\xb3w jest s\xc5\x82abo odgraniczona. W USG dopplerowskim mo\xc5\xbce by\xc4\x87 widoczne wzmo\xc5\xbcone unaczynienie zmiany. Wykonywane podczas USG j\xc4\x85der badanie jamy brzusznej z przestrzeni\xc4\x85 zaotrzewnow\xc4\x85 mo\xc5\xbce wykaza\xc4\x87 du\xc5\xbce zmiany w w\xc4\x99z\xc5\x82ach zaotrzewnowych.\n_START_SECTION_\nTomografia komputerowa\n_START_PARAGRAPH_\nTomografia komputerowa (TK) nie jest stosowana w diagnostyce zmian w obr\xc4\x99bie worka mosznowego, natomiast jest cenn\xc4\x85 metod\xc4\x85 diagnostyczn\xc4\x85 w ocenie zaawansowania choroby. W ocenie zaawansowania wykonuje si\xc4\x99 tomografi\xc4\x99 komputerow\xc4\x85 z do\xc5\xbcylnym podaniem kontrastu z badaniem jamy brzusznej z miednic\xc4\x85 oraz klatki piersiowej. Ocena zaj\xc4\x99cia w\xc4\x99z\xc5\x82\xc3\xb3w jest oparta o kryterium wielko\xc5\x9bci i za patologiczne w\xc4\x99z\xc5\x82y uznaje si\xc4\x99 te powy\xc5\xbcej 8\xe2\x80\x9310\xc2\xa0mm. Przy kryterium 8\xc2\xa0mm czu\xc5\x82o\xc5\x9b\xc4\x87 i swoisto\xc5\x9b\xc4\x87 wynosz\xc4\x85 oko\xc5\x82o 70%. Obni\xc5\xbcenie kryterium wielko\xc5\x9bci uznawania w\xc4\x99z\xc5\x82a ch\xc5\x82onnego za patologiczny, cho\xc4\x87 skutkuje zwi\xc4\x99kszeniem czu\xc5\x82o\xc5\x9bci, to jednak prowadzi do znacznego obni\xc5\xbcenia swoisto\xc5\x9bci badania. _NEWLINE_Metoda jest rutynowo stosowana w ocenie odpowiedzi na leczenie. Jej ograniczeniem w tym zastosowaniu s\xc4\x85 trudno\xc5\x9bci w r\xc3\xb3\xc5\xbcnicowaniu resztkowego procesu rozrostowego, potworniaka i zw\xc5\x82\xc3\xb3knienia czy martwicy.\n_START_SECTION_\nRezonans magnetyczny\n_START_PARAGRAPH_\nRezonans magnetyczny (MRI) ze wzgl\xc4\x99du na d\xc5\x82ugi czas badania, mniejsz\xc4\x85 dost\xc4\x99pno\xc5\x9b\xc4\x87 i wy\xc5\xbcszy koszt w por\xc3\xb3wnaniu do tomografii komputerowej ma do\xc5\x9b\xc4\x87 ograniczone zastosowanie w diagnostyce i ocenie zaawansowania nowotworu j\xc4\x85dra. Rezonans magnetyczny osi\xc4\x85ga podobn\xc4\x85 skuteczno\xc5\x9b\xc4\x87 w ocenie zaj\xc4\x99cia w\xc4\x99z\xc5\x82\xc3\xb3w zaotrzewnowych jak tomografia komputerowa, jednak mo\xc5\xbce by\xc4\x87 przydatny gdy inne metody diagnostyczne daj\xc4\x85 niejednoznaczne wyniki lub w przypadku nadwra\xc5\xbcliwo\xc5\x9bci na jodowe \xc5\x9brodki kontrastowe. Metoda nie jest szeroko stosowana w diagnostyce guza pierwotnego, cho\xc4\x87 bywa wykorzystywana w przypadku niejednoznacznych wynik\xc3\xb3w badania ultrasonograficznego.\n_START_SECTION_\nPozytonowa tomografia emisyjna\n_START_PARAGRAPH_\nPozytonowa tomografia emisyjna w po\xc5\x82\xc4\x85czeniu z tomografi\xc4\x85 komputerow\xc4\x85 (PET-TK) opiera si\xc4\x99 na wykrywaniu obszar\xc3\xb3w zwi\xc4\x99kszonego wychwytu znacznika (najcz\xc4\x99\xc5\x9bciej F18-FDG), kt\xc3\xb3re mog\xc4\x85 odpowiada\xc4\x87 obszarom zwi\xc4\x99kszonego metabolizmu, w tym towarzysz\xc4\x85cym procesom nowotworowym. Nie ma dowod\xc3\xb3w wspieraj\xc4\x85cych rutynowe stosowanie PET w celu okre\xc5\x9blenia zaawansowania choroby. PET jest przydatny jedynie w przypadku niejednoznacznych wynik\xc3\xb3w tomografii komputerowej. Natomiast metoda znajduje zastosowanie w ocenie charakteru guza resztkowego po 6 tygodniach od zako\xc5\x84czonej chemioterapii.\n_START_SECTION_\nOrchidektomia\n_START_PARAGRAPH_\nU chorego z podejrzeniem rozpoznania nowotworu j\xc4\x85dra wykonuje si\xc4\x99 radykaln\xc4\x85 orchidektomi\xc4\x99 z dost\xc4\x99pu pachwinowego z wysokim podwi\xc4\x85zaniem powr\xc3\xb3zka nasiennego. Orchidektomia z dost\xc4\x99pu pachwinowego jest jednocze\xc5\x9bnie zabiegiem diagnostycznym i leczniczym.\n_START_SECTION_\nBadanie histopatologiczne\n_START_PARAGRAPH_\nBadanie histopatologiczne materia\xc5\x82u tkankowego uzyskanego podczas orchidektomii pozwala na ostateczne rozpoznanie choroby oraz okre\xc5\x9blenie typu histologicznego nowotworu. W raporcie histopatologicznym opisuje si\xc4\x99 cechy makroskopowe guza, jego wielko\xc5\x9b\xc4\x87, rozpoznanie podtypu histopatologicznego, a w przypadku guz\xc3\xb3w mieszanych okre\xc5\x9blenie wzajemnego stosunku wszystkich jego sk\xc5\x82adnik\xc3\xb3w, stosunek do struktur wa\xc5\xbcnych dla oceny zaawansowania guza i ocen\xc4\x99 zaawansowania miejscowego, ocen\xc4\x99 zaj\xc4\x99cia w\xc4\x99z\xc5\x82\xc3\xb3w ch\xc5\x82onnych, ocen\xc4\x99 angioinwazji, margines resekcji i stopie\xc5\x84 zaawansowania patomorfologicznego.\n_START_SECTION_\nLeczenie\n_START_PARAGRAPH_\nU chorych z klinicznym podejrzeniem nowotworu j\xc4\x85dra, po potwierdzeniu obecno\xc5\x9bci guza narz\xc4\x85du w USG j\xc4\x85der, wykonuje si\xc4\x99 radykaln\xc4\x85 przezpachwinow\xc4\x85 orchidektomi\xc4\x99. Dalsze post\xc4\x99powanie zale\xc5\xbcy od rozpoznania histopatologicznego, stopnia zaawansowania i st\xc4\x99\xc5\xbcenia marker\xc3\xb3w po zabiegu operacyjnym. Og\xc3\xb3lnie u chorych z chorob\xc4\x85 ograniczon\xc4\x85 (stadium I) d\xc4\x85\xc5\xbcy si\xc4\x99 do modyfikacji intensywno\xc5\x9bci leczenia w celu uzyskania wysokich odsetk\xc3\xb3w wylecze\xc5\x84 i ograniczania niekorzystnych nast\xc4\x99pstw leczenia. W tej grupie chorych stosuje si\xc4\x99 strategi\xc4\x99 wy\xc5\x82\xc4\x85cznego aktywnego nadzoru lub wykorzystuje si\xc4\x99 chemioterapi\xc4\x99 uzupe\xc5\x82niaj\xc4\x85c\xc4\x85, radioterapi\xc4\x99 uzupe\xc5\x82niaj\xc4\x85c\xc4\x85 lub limfadenektomi\xc4\x99 zaotrzewnow\xc4\x85. U chorych z zaawansowan\xc4\x85 chorob\xc4\x85, szczeg\xc3\xb3lnie w po\xc5\x9bredniej lub niekorzystnej grupie ryzyka, leczenie ma przede wszystkim za zadanie uzyska\xc4\x87 wysoki odsetek odpowiedzi przy akceptowalnej toksyczno\xc5\x9bci. W tej grupie chorych wykorzystuje si\xc4\x99 chemioterapi\xc4\x99 opart\xc4\x85 o cisplatyn\xc4\x99.\n_START_SECTION_\nRadykalna orchidektomia\n_START_PARAGRAPH_\nChory z guzem j\xc4\x85dra potwierdzonym w USG j\xc4\x85der ma bardzo wysokie prawdopodobie\xc5\x84stwo rozpoznania choroby nowotworowej. Zatem kolejnym krokiem diagnostycznym i leczniczym po wykonaniu USG j\xc4\x85der oraz przedoperacyjnym oznaczeniu st\xc4\x99\xc5\xbcenia marker\xc3\xb3w nowotworowych jest wykonanie radykalnej orchidektomii z dost\xc4\x99pu pachwinowego. Ocenia si\xc4\x99, \xc5\xbce w 10% przypadk\xc3\xb3w orchidektomii usuni\xc4\x99ta zmiana ostatecznie w badaniu histopatologicznym ma \xc5\x82agodny charakter, dlatego w przypadku guz\xc3\xb3w j\xc4\x85dra o niejasnym charakterze niekt\xc3\xb3rzy autorzy proponuj\xc4\x85 wykonanie \xc5\x9br\xc3\xb3doperacyjnej oceny histopatologicznej zamro\xc5\xbconych tkanek._NEWLINE_Nie wykonuje si\xc4\x99 zabieg\xc3\xb3w z dost\xc4\x99pu mosznowego, poniewa\xc5\xbc ze wzgl\xc4\x99du na kierunek sp\xc5\x82ywu ch\xc5\x82onki z obszaru moszny w kierunku w\xc4\x99z\xc5\x82\xc3\xb3w pachwinowych zabieg w tym obszarze wi\xc4\x85\xc5\xbce si\xc4\x99 z ryzykiem rozsiewu do w\xc4\x99z\xc5\x82\xc3\xb3w pachwinowych._NEWLINE_Operacj\xc4\x99 wykonuje si\xc4\x99 pod znieczuleniem og\xc3\xb3lnym lub miejscowym. Po wykonaniu poprzecznego naci\xc4\x99cia sk\xc3\xb3ry i odpreparowaniu tkanek podsk\xc3\xb3rnych rozci\xc4\x99gno mi\xc4\x99\xc5\x9bnia sko\xc5\x9bnego zewn\xc4\x99trznego brzucha otwiera si\xc4\x99 wzd\xc5\x82u\xc5\xbc pod\xc5\x82u\xc5\xbcnych w\xc5\x82\xc3\xb3kien od pier\xc5\x9bcienia pachwinowego powierzchniowego do g\xc5\x82\xc4\x99bokiego. Tym samym ods\xc5\x82ania si\xc4\x99 zawarto\xc5\x9b\xc4\x87 kana\xc5\x82u pachwinowego, w tym powr\xc3\xb3zek nasienny i mi\xc4\x99sie\xc5\x84 d\xc5\xbawigacz j\xc4\x85dra. W kolejnym etapie mobilizuje si\xc4\x99 powr\xc3\xb3zek nasienny. Je\xc5\x9bli rozpoznanie nowotworu nie jest pewne i przed decyzj\xc4\x85 o orchidektomii konieczna jest eksploracja moszny, to powr\xc3\xb3zek zostaje czasowo odpowiednio zaci\xc5\x9bni\xc4\x99ty, co zapewnia zablokowanie odp\xc5\x82ywu krwi \xc5\xbcylnej i ch\xc5\x82onki, a umo\xc5\xbcliwia zaopatrzenie t\xc4\x99tnicze. W wi\xc4\x99kszo\xc5\x9bci przypadk\xc3\xb3w podejrzenie kliniczne procesu nowotworowego jest pewne i wykonuje si\xc4\x99 proste przeci\xc4\x99cie powr\xc3\xb3zka nasiennego proksymalnie w stosunku do pier\xc5\x9bcienia pachwinowego g\xc5\x82\xc4\x99bokiego. Istotne jest za\xc5\x82o\xc5\xbcenie na kikut powr\xc3\xb3zka nasiennego niewch\xc5\x82anialnego szwu, co u\xc5\x82atwia jego identyfikacj\xc4\x99, gdy konieczne okazuje si\xc4\x99 wykonanie p\xc3\xb3\xc5\xbaniejszej limfadenektomii. Nast\xc4\x99pnie po przeci\xc4\x99ciu powr\xc3\xb3zka nasiennego i zabezpieczeniu hemostazy j\xc4\x85dro jest wydobywane poprzez delikatne parcie poni\xc5\xbcej narz\xc4\x85du i delikatne poci\xc4\x85gni\xc4\x99cie za fragment odci\xc4\x99tego powr\xc3\xb3zka nasiennego. Je\xc5\x9bli usuwane j\xc4\x85dro jest znacznie powi\xc4\x99kszone to konieczne jest poszerzenie naci\xc4\x99cia w kierunku moszny. Zabezpiecza to usuwane j\xc4\x85dro przed zb\xc4\x99dnymi manipulacjami podczas przechodzenia przez zbyt ma\xc5\x82y otw\xc3\xb3r i zmniejsza ryzyko zanieczyszczenia rany kom\xc3\xb3rkami nowotworowymi. Jednoczasowo z orchidektomi\xc4\x85 mo\xc5\xbcna wykona\xc4\x87 wstawienie protezy j\xc4\x85dra._NEWLINE_Nie zaleca si\xc4\x99 wykonywania operacji oszcz\xc4\x99dzaj\xc4\x85cych j\xc4\x85dro. Jednak w szczeg\xc3\xb3lnych przypadkach u wybranych chorych z metachronicznym lub synchronicznym nowotworem obu j\xc4\x85der lub nowotworem w jedynym j\xc4\x85drze bywa podejmowana pr\xc3\xb3ba leczenia zachowuj\xc4\x85cego j\xc4\x85dro, gdy nowotw\xc3\xb3r stanowi poni\xc5\xbcej 30% obj\xc4\x99to\xc5\x9bci j\xc4\x85dra i jest mo\xc5\xbcliwy zabieg radykalny. Jednak w zachowanym j\xc4\x85drze w a\xc5\xbc ponad 80% przypadk\xc3\xb3w stwierdza si\xc4\x99 wewn\xc4\x85trzprzewodow\xc4\x85 neoplazj\xc4\x99 kom\xc3\xb3rek zarodkowych (TIN). Nie ma bada\xc5\x84 por\xc3\xb3wnuj\xc4\x85cych skuteczno\xc5\x9b\xc4\x87 i bezpiecze\xc5\x84stwo leczenia zachowuj\xc4\x85cego j\xc4\x85dro z radykaln\xc4\x85 orchidektomi\xc4\x85.\n_START_SECTION_\nLeczenie nasieniak\xc3\xb3w w stopniu zaawansowania IIC i III\n_START_PARAGRAPH_\nPodstawow\xc4\x85 metod\xc4\x85 leczenia chorych na nasieniaka w stadium IIC i III jest chemioterapia. U chorych z korzystnym rokowaniem (chorzy bez pozap\xc5\x82ucnych przerzut\xc3\xb3w) podaje si\xc4\x99 3 kursy BEP lub 4 EP, gdy wyst\xc4\x99puj\xc4\x85 przeciwskazania do podania bleomycyny. W grupie chorych o po\xc5\x9brednim rokowaniu (chorzy z obecnymi przerzutami pozap\xc5\x82ucnymi) stosuje si\xc4\x99 4 kursy BEP. Alternatywnie, w przypadku przeciwwskaza\xc5\x84 do bleomycyny, zastosowanie znajduje program VIP sk\xc5\x82adaj\xc4\x85cy si\xc4\x99 z etopozydu, ifosfamidu, mesny oraz cisplatyny.\n_START_SECTION_\nZmiany resztkowe po leczeniu w stadiach II i III\n_START_PARAGRAPH_\nPo leczeniu w stadiach II i III chorzy s\xc4\x85 ponownie oceniani w badaniach obrazowych oraz kontroluje si\xc4\x99 st\xc4\x99\xc5\xbcenie marker\xc3\xb3w nowotworowych, a dalsze post\xc4\x99powanie zale\xc5\xbcy od wynik\xc3\xb3w tych bada\xc5\x84. Chorzy z progresj\xc4\x85 radiologiczn\xc4\x85 zmiany resztkowej albo utrzymuj\xc4\x85cym si\xc4\x99 podwy\xc5\xbcszeniem lub progresj\xc4\x85 st\xc4\x99\xc5\xbcenia marker\xc3\xb3w nowotworowych wymagaj\xc4\x85 dalszego leczenia._NEWLINE_W przypadku wyst\xc4\x99powania masy resztkowej poni\xc5\xbcej 3\xc2\xa0cm przy prawid\xc5\x82owym st\xc4\x99\xc5\xbceniu marker\xc3\xb3w nowotworowych chorzy nie wymagaj\xc4\x85 dalszego leczenia, a jedynie dalszej obserwacji. Wykonywanie badania PET-TK w tej grupie chorych nie jest konieczne._NEWLINE_Stwierdzenie ca\xc5\x82kowitej remisji lub obecno\xc5\x9b\xc4\x87 masy resztkowej powy\xc5\xbcej 3\xc2\xa0cm przy prawid\xc5\x82owym st\xc4\x99\xc5\xbceniu marker\xc3\xb3w nowotworowych wymaga wykonania badania PET-TK, kt\xc3\xb3re pozwala oceni\xc4\x87 aktywno\xc5\x9b\xc4\x87 metaboliczn\xc4\x85 masy resztkowej. Badanie ma wysok\xc4\x85 dodatni\xc4\x85 i ujemn\xc4\x85 warto\xc5\x9b\xc4\x87 predykcyjn\xc4\x85 w okre\xc5\x9blaniu charakteru zmiany resztkowej po chemioterapii. W celu unikni\xc4\x99cia wyniku fa\xc5\x82szywie dodatniego badanie wykonuje si\xc4\x99 po przynajmniej 6 tygodniach od zako\xc5\x84czeniu chemioterapii. Ze wzgl\xc4\x99du na wysok\xc4\x85 warto\xc5\x9b\xc4\x87 predykcyjn\xc4\x85 badania PET-TK ujemny wynik zast\xc4\x99puje biopsj\xc4\x99 i pozwala na zakwalifikowanie chorego do obserwacji. Stwierdzenie aktywno\xc5\x9bci metabolicznej w obr\xc4\x99bie guza resztkowego daje wysokie prawdopodobie\xc5\x84stwo obecno\xc5\x9bci resztkowego nasieniaka._NEWLINE_Chorzy z ujemnym wynikiem PET-TK nie wymagaj\xc4\x85 dalszego leczenia, poza dalszym nadzorem onkologicznym. _NEWLINE_U chorych z dodatnim wynikiem PET-TK ze wzgl\xc4\x99du na wysokie prawdopodobie\xc5\x84stwo wyst\xc4\x99powania aktywnej choroby wykonuje si\xc4\x99 biopsj\xc4\x99 lub wyci\xc4\x99cie zmiany resztkowej i w przypadku stwierdzenia w badaniu histopatologicznym \xc5\xbcywego utkania nowotworowego konieczne jest dalsze leczenie. EAU u chorych z dodatnim wynikiem PET-TK, obok biopsji albo wyci\xc4\x99cia zmiany resztkowej, alternatywnie proponuje r\xc3\xb3wnie\xc5\xbc mo\xc5\xbcliwo\xc5\x9b\xc4\x87 ponownej oceny charakteru zmiany w drugim PET-TK wykonanym po 6 tygodniach i w\xc3\xb3wczas w przypadku progresji zmiany konieczne jest dalsze leczenie._NEWLINE_Je\xc5\x9bli nie ma mo\xc5\xbcliwo\xc5\x9bci wykonania PET-TK, wyb\xc3\xb3r dalszego post\xc4\x99powania w przypadku zmian powy\xc5\xbcej 3\xc2\xa0cm jest oparty o wynik biopsji albo resekcji zmiany, albo zmian\xc4\x99 obserwuje si\xc4\x99 do stwierdzenia jej regresji lub progresji._NEWLINE_Dalsze leczenie mo\xc5\xbce obejmowa\xc4\x87 resekcj\xc4\x99 zmiany, radioterapi\xc4\x99 lub kolejn\xc4\x85 lini\xc4\x99 chemioterapii. Leczenie II linii nasieniak\xc3\xb3w jest prowadzone na tych samych zasadach jak w przypadku nienasieniak\xc3\xb3w.\n_START_SECTION_\nLeczenie nienasieniak\xc3\xb3w w stopniu zaawansowania IIA\n_START_PARAGRAPH_\nW stadium II leczenie polega na chemioterapii, cho\xc4\x87 u chorych z nienasieniakiem w stadium IIA bez podwy\xc5\xbcszonego st\xc4\x99\xc5\xbcenia marker\xc3\xb3w notworowych leczenie mo\xc5\xbce polega\xc4\x87 na limfadenektomii zaotrzewnowej lub wy\xc5\x82\xc4\x85cznym nadzorze. Niezale\xc5\xbcnie od metody post\xc4\x99powania w stadium II odsetek wylecze\xc5\x84 osi\xc4\x85ga 98%. W\xc4\x99z\xc5\x82y ch\xc5\x82onne zaotrzewnowe s\xc4\x85 pierwszym miejscem wyst\xc4\x99powania przerzut\xc3\xb3w. U cz\xc4\x99\xc5\x9bci chorych z podejrzanym obrazem w\xc4\x99z\xc5\x82\xc3\xb3w ch\xc5\x82onnych bez podwy\xc5\xbcszonego st\xc4\x99\xc5\xbcenia marker\xc3\xb3w nowotworowych limfadenopatia ma \xc5\x82agodny charakter, cho\xc4\x87 cz\xc4\x99\xc5\x9b\xc4\x87 jest zwi\xc4\x85zana z chorob\xc4\x85 nowotworow\xc4\x85. Weryfikacj\xc4\x99 histologiczn\xc4\x85 umo\xc5\xbcliwia wykonanie limfadenektomii lub biopsja chirurgiczna. _NEWLINE_Wyb\xc3\xb3r formy post\xc4\x99powania w stadium w IIA (T1\xe2\x80\x93T4N1M0S0\xe2\x80\x93S1) zale\xc5\xbcy od st\xc4\x99\xc5\xbcenia marker\xc3\xb3w nowotworowych po wykonaniu orchidektomii. U chorych w stadium IIA z prawid\xc5\x82owym st\xc4\x99\xc5\xbceniem AFP lub \xce\xb2-hCG stosuje si\xc4\x99 aktywny nadz\xc3\xb3r albo wykonuje si\xc4\x99 limfadenektomi\xc4\x99 zaotrzewnow\xc4\x85 lub podaje si\xc4\x99 chemioterapi\xc4\x99 z\xc5\x82o\xc5\xbcon\xc4\x85 z 3 kurs\xc3\xb3w BEP albo 4 EP._NEWLINE_W tym etapie zaawansowania aktywny nadz\xc3\xb3r polega na wykonaniu kontroli w badaniach obrazowych po 6 tygodniach. Je\xc5\x9bli w kontrolnym badaniu zmiana ulega zmniejszeniu, najprawdopodobniej nie ma charakteru nowotworowego, ale wskazana jest dalsza obserwacja. Zmiany stabilne lub rosn\xc4\x85ce mog\xc4\x85 wskazywa\xc4\x87 na obecno\xc5\x9b\xc4\x87 potworniaka lub nowotworu nisko zr\xc3\xb3\xc5\xbcnicowanego. Je\xc5\x9bli zmiana ulega powi\xc4\x99kszeniu bez wzrostu st\xc4\x99\xc5\xbcenia marker\xc3\xb3w, to wykonuje si\xc4\x99 limfadenektomi\xc4\x99 zaotrzewnow\xc4\x85. Gdy zmiana ro\xc5\x9bnie i wzrastaj\xc4\x85 st\xc4\x99\xc5\xbcenia AFP lub \xce\xb2-hCG, to w dalszym leczeniu stosuje si\xc4\x99 chemioterapi\xc4\x99 za pomoc\xc4\x85 3 kurs\xc3\xb3w BEP. Alternatyw\xc4\x85 u tych chorych jest wykonanie biopsji podejrzanej zmiany pod kontrol\xc4\x85 TK._NEWLINE_Innymi metodami post\xc4\x99powania u chorych w stadium IIA bez podwy\xc5\xbcszonych st\xc4\x99\xc5\xbce\xc5\x84 marker\xc3\xb3w nowotworowych s\xc4\x85 chemioterapia lub pierwotna limfadenektomia zaotrzewnowa z oszcz\xc4\x99dzeniem nerw\xc3\xb3w. Obie metody oferuj\xc4\x85 podobne wyniki, jednak r\xc3\xb3\xc5\xbcni\xc4\x85 si\xc4\x99 towarzysz\xc4\x85cymi dzia\xc5\x82aniami niepo\xc5\xbc\xc4\x85danymi. Po limfadenektomii w konsekwencji ponownej oceny rozleg\xc5\x82o\xc5\x9bci zaj\xc4\x99cia w\xc4\x99z\xc5\x82\xc3\xb3w ch\xc5\x82onnych cz\xc4\x99\xc5\x9b\xc4\x87 chorych wymaga leczenia uzupe\xc5\x82niaj\xc4\x85cego. W przypadku niestwierdzenia obecno\xc5\x9bci przerzut\xc3\xb3w (pN0) stosuje si\xc4\x99 wy\xc5\x82\xc4\x85cznie aktywny nadz\xc3\xb3r. W przypadku zaj\xc4\x99cia w\xc4\x99z\xc5\x82\xc3\xb3w w stopniu pN1 preferuje si\xc4\x99 aktywny nadz\xc3\xb3r albo podaje si\xc4\x99 dwa cykle BEP. Stwierdzenie zaj\xc4\x99cia w\xc4\x99z\xc5\x82\xc3\xb3w ch\xc5\x82onnych pN2 wskazuje na potrzeb\xc4\x99 podania 2 cykli BEP, a alternatywnym post\xc4\x99powaniem jest aktywny nadz\xc3\xb3r. Zaawansowanie pN3 po limfadenektomii zaotrzewnowej wymaga podania 3 kurs\xc3\xb3w BEP._NEWLINE_U chorych w stadium IIA z podwy\xc5\xbcszonym st\xc4\x99\xc5\xbceniem AFP lub \xce\xb2-hCG w leczeniu stosuje si\xc4\x99 chemioterapi\xc4\x99 z zastosowaniem 3 kurs\xc3\xb3w BEP lub 4 EP. Na wyb\xc3\xb3r chemioterapii w tej grupie chorych wskazuj\xc4\x85 wyniki dw\xc3\xb3ch bada\xc5\x84 retrospektywnych. Podwy\xc5\xbcszone st\xc4\x99\xc5\xbcenie marker\xc3\xb3w nowotworowych jest czynnikiem wysokiego ryzyka nawrotu choroby.\n_START_SECTION_\nLeczenie nienasieniak\xc3\xb3w w stopniu zaawansowania IIB\n_START_PARAGRAPH_\nChemioterapia jest podstawow\xc4\x85 metod\xc4\x85 leczenia nienasieniak\xc3\xb3w w stadium II i III. W stadium IIB w leczeniu stosuje si\xc4\x99 3 cykle BEP lub 4 kursy EP. Je\xc5\x9bli rozsiew jest ograniczony do w\xc4\x99z\xc5\x82\xc3\xb3w ch\xc5\x82onnych zaotrzewnowych, a st\xc4\x99\xc5\xbcenia AFP i \xce\xb2-hCG s\xc4\x85 prawid\xc5\x82owe, to wed\xc5\x82ug NCCN u starannie wybranych chorych w leczeniu mo\xc5\xbcna wykorzysta\xc4\x87 r\xc3\xb3wnie\xc5\xbc limfadenektomi\xc4\x99 zaotrzewnow\xc4\x85, a nast\xc4\x99pnie leczenie uzupe\xc5\x82niaj\xc4\x85ce.\n_START_SECTION_\nLeczenie nienasieniak\xc3\xb3w w stopniu zaawansowania IIC\n_START_PARAGRAPH_\nLeczenie nienasieniaka w stopniu IIC polega na podaniu 3 kurs\xc3\xb3w BEP lub 4 kurs\xc3\xb3w EP.\n_START_SECTION_\nPost\xc4\x99powanie po chemioterapii indukcyjnej\n_START_PARAGRAPH_\nPo oko\xc5\x82o 6 tygodniach od zako\xc5\x84czenia chemioterapii indukcyjnej ponownie ocenia si\xc4\x99 zaawansowanie wykonuj\xc4\x85c tomografi\xc4\x99 komputerow\xc4\x85 lub rezonans magnetyczny brzucha z miednic\xc4\x85 oraz tomografi\xc4\x99 albo zdj\xc4\x99cie rentgenowskie klatki piersiowej. R\xc3\xb3wnie\xc5\xbc ponownie ocenia si\xc4\x99 st\xc4\x99\xc5\xbcenia marker\xc3\xb3w nowotworowych. Dalsze post\xc4\x99powanie zale\xc5\xbcy od obecno\xc5\x9bci guza resztkowego, obecno\xc5\x9bci powi\xc4\x99kszonych w\xc4\x99z\xc5\x82\xc3\xb3w ch\xc5\x82onnych oraz podwy\xc5\xbcszonego st\xc4\x99\xc5\xbcenia AFP lub \xce\xb2-hCG._NEWLINE_W przypadku stwierdzenia ca\xc5\x82kowitej odpowiedzi oraz prawid\xc5\x82owego st\xc4\x99\xc5\xbcenia marker\xc3\xb3w nowotworowych nie jest konieczne dalsze leczenie, a chorych poddaje si\xc4\x99 dalszemu nadzorowi onkologicznemu._NEWLINE_U ponad 70% chorych leczonych chemioterapi\xc4\x85 pierwszej linii obserwuje si\xc4\x99 ca\xc5\x82kowit\xc4\x85 odpowied\xc5\xba z ca\xc5\x82kowitym zanikni\xc4\x99ciem guza i normalizacj\xc4\x85 marker\xc3\xb3w nowotworowych, jednak u 30% chorych po chemioterapii obserwuje si\xc4\x99 obecno\xc5\x9b\xc4\x87 guza resztkowego. Jedynie u 6\xe2\x80\x9310% chorych po chemioterapii za pomoc\xc4\x85 BEP masa resztkowa zawiera \xc5\xbcywe utkanie nowotworu germinalnego, w 50% stwierdza si\xc4\x99 potworniaka, a w 40% w zmianach obecna jest martwica lub tkanka w\xc5\x82\xc3\xb3knista. Z kolei wykorzystywany w ocenie charakteru zmian resztkowych PET ma ograniczon\xc4\x85 warto\xc5\x9b\xc4\x87 predykcyjn\xc4\x85._NEWLINE_Wed\xc5\x82ug EUA zmiany resztkowe o wielko\xc5\x9bci przekraczaj\xc4\x85cej 1\xc2\xa0cm przy prawid\xc5\x82owych st\xc4\x99\xc5\xbceniach marker\xc3\xb3w nowotworowych wycina si\xc4\x99. Resekcji poddaje si\xc4\x99 wszystkie guzy resztkowe w ci\xc4\x85gu 2\xe2\x80\x936 tygodni od zako\xc5\x84czenia chemioterapii pierwszej linii. Rola resekcji zmian resztkowych o wielko\xc5\x9bci poni\xc5\xbcej 1\xc2\xa0cm jest mniej jasna. Wed\xc5\x82ug EUA takie zmiany po pierwszej linii leczenia poddaje si\xc4\x99 resekcji lub obserwuje, przy czym wycina si\xc4\x99 wszystkie zmiany resztkowe u chorych po leczeniu kolejnej linii. Przes\xc5\x82ank\xc4\x85 do wycinania wszystkich zmian resztkowych jest mo\xc5\xbcliwo\xc5\x9b\xc4\x87 obecno\xc5\x9bci \xc5\xbcywego utkania nowotworu lub potworniaka niezale\xc5\xbcnie od rozpoznania radiologicznej ca\xc5\x82kowitej remisji. Jednak w seriach z wieloletni\xc4\x85 obserwacj\xc4\x85 chorych z guzem resztkowym po chemioterapii poni\xc5\xbcej 1\xc2\xa0cm jedynie u poni\xc5\xbcej 10% chorych rozpoznaje si\xc4\x99 nawr\xc3\xb3t choroby. Z kolei ESMO i NCCN sugeruj\xc4\x85, o ile jest to mo\xc5\xbcliwe technicznie, resekcj\xc4\x99 wszystkich zmian resztkowych (niezale\xc5\xbcnie od ich wielko\xc5\x9bci)._NEWLINE_Dalsze post\xc4\x99powanie po resekcji zale\xc5\xbcy od wyniku badania histopatologicznego preparatu uzyskanego po wyci\xc4\x99ciu guza resztkowego. Je\xc5\x9bli wyresekowana zmiana resztkowa jest zbudowana z martwicy lub dojrza\xc5\x82ego albo niedojrza\xc5\x82ego potworniaka, to nie ma konieczno\xc5\x9bci dalszego leczenia. U chorych z dobrym rokowaniem z kompletn\xc4\x85 resekcj\xc4\x85 guza resztkowego (resekcja R0) z obecnym \xc5\xbcywym utkaniem nowotworu stanowi\xc4\x85cym poni\xc5\xbcej 10% masy resztkowej nawroty s\xc4\x85 rzadkie i chorzy nie osi\xc4\x85gaj\xc4\x85 korzy\xc5\x9bci z chemioterapii konsoliduj\xc4\x85cej. Z kolei chorzy z po\xc5\x9brednim lub niekorzystnym rokowaniem, po niekompletnej resekcji guza resztkowego lub obecnym \xc5\xbcywym utkaniem nowotworu stanowi\xc4\x85cym powy\xc5\xbcej 10% wymagaj\xc4\x85 chemioterapii konsoliduj\xc4\x85cej. W ramach chemioterapii konsoliduj\xc4\x85cej podaje si\xc4\x99 2 kursy chemioterapii opartej o cisplatyn\xc4\x99 (EP, VIP, TIP)._NEWLINE_Chorzy, u kt\xc3\xb3rych nie osi\xc4\x85gni\xc4\x99to ca\xc5\x82kowitej odpowiedzi za pomoc\xc4\x85 pierwszej linii leczenia kwalifikuje si\xc4\x99 do drugiej linii leczenia.\n_START_SECTION_\nNawr\xc3\xb3t po leczeniu miejscowym\n_START_PARAGRAPH_\nNawr\xc3\xb3t u chorych poddanych wy\xc5\x82\xc4\x85cznie aktywnemu nadzorowi leczy si\xc4\x99 na zasadach leczenia pierwotnego. Nawr\xc3\xb3t po radioterapii w zale\xc5\xbcno\xc5\x9bci od kategorii rokowniczej wymaga podania 3 kurs\xc3\xb3w BEP lub 4 EP albo 4 kurs\xc3\xb3w BEP.\n_START_SECTION_\nNawr\xc3\xb3t po chemioterapii I linii\n_START_PARAGRAPH_\nU oko\xc5\x82o 15\xe2\x80\x9320% chorych z zaawansowanym nowotworem j\xc4\x85der dochodzi do nawrotu po pierwszej linii leczenia. Blisko po\xc5\x82ow\xc4\x99 z tych chorych mo\xc5\xbcna wyleczy\xc4\x87 leczeniem drugiej linii (tzw. \xe2\x80\x9echemioterapia ratunkowa\xe2\x80\x9d, ang. salvage treatment), cho\xc4\x87 zale\xc5\xbcy to od czynnik\xc3\xb3w rokowniczych. W drugiej linii leczenia stosuje si\xc4\x99 chemioterapi\xc4\x99 w standardowych dawkowaniu lub chemioterapi\xc4\x99 wysokodawkow\xc4\x85._NEWLINE_W leczeniu nawrot\xc3\xb3w po chemioterapii I linii (indukcyjnej) stosuje si\xc4\x99 4 kursy chemioterapii wielolekowej opartej o cisplatyn\xc4\x99 w skojarzeniu z ifosfamidem. Najcz\xc4\x99\xc5\x9bciej wykorzystuje si\xc4\x99 schematy TIP (cisplatyna, ifosfamid, paklitaksel), VeIP (winblastyna, ifosfamid, cisplatyna) i VIP (PEI) (cisplatyna, etopozyd, ifosfamid). Programu BEP nie stosuje si\xc4\x99 w drugiej linii, poniewa\xc5\xbc jego zastosowanie wi\xc4\x85za\xc5\x82oby si\xc4\x99 z przekroczeniem \xc5\x82\xc4\x85cznej dawki bleomycyny. Nie istniej\xc4\x85 randomizowane badania kliniczne por\xc3\xb3wnuj\xc4\x85ce skuteczno\xc5\x9b\xc4\x87 tych program\xc3\xb3w. Skuteczno\xc5\x9b\xc4\x87 TIP, VeIP czy VIP jest por\xc3\xb3wnywalna. U leczonych za pomoc\xc4\x85 TIP w badaniu na 46 chorych u 63% leczonych zaobserwowano d\xc5\x82ugotrwa\xc5\x82\xc4\x85 remisj\xc4\x99, a ponadto skojarzenie paklitakselu z cisplatyn\xc4\x85 i ifosfamidem wykaza\xc5\x82o przewag\xc4\x99 nad po\xc5\x82\xc4\x85czeniem wy\xc5\x82\xc4\x85cznie cisplatyny i ifosfamidu. U leczonych za pomoc\xc4\x85 VIP lub VeIP w poszczeg\xc3\xb3lnych badaniach osi\xc4\x85gano 7\xe2\x80\x9326% odsetek d\xc5\x82ugotrwa\xc5\x82ych odpowiedzi._NEWLINE_Kolejn\xc4\x85 opcj\xc4\x85 leczenia w przypadku nawrotu po pierwszej linii leczenia jest chemioterapia wysokodawkowa z autologicznym przeszczepieniem szpiku kostnego. Metoda jest oparta o zale\xc5\xbcno\xc5\x9b\xc4\x87 efektu cytotoksycznego od dawki. Protoko\xc5\x82y chemioterapii wysokodawkowej sk\xc5\x82adaj\xc4\x85 si\xc4\x99 z 2\xe2\x80\x933 kurs\xc3\xb3w zawieraj\xc4\x85cych karboplatyn\xc4\x99 oraz etopozyd z lub bez cyklofosfamidu albo ifosfamidu. Nie ma bada\xc5\x84 por\xc3\xb3wnuj\xc4\x85cych poszczeg\xc3\xb3lne programy chemioterapii wysokodawkowej. Jednak ze wzgl\xc4\x99du na mniejsz\xc4\x85 \xc5\x9bmiertelno\xc5\x9b\xc4\x87 zwi\xc4\x85zan\xc4\x85 z leczeniem preferuje si\xc4\x99 program HD-CE. W najwi\xc4\x99kszym badaniu 63% chorych osi\xc4\x85gn\xc4\x99\xc5\x82o d\xc5\x82ugotrwa\xc5\x82e odpowiedzi ca\xc5\x82kowite. Programy zawieraj\xc4\x85ce jeden cykl chemioterapii wysokodawkowej poprzedzone kilkoma cyklami leczenia w standardowych dawkach s\xc4\x85 mniej skuteczne ni\xc5\xbc protoko\xc5\x82y zawieraj\xc4\x85ce dwa czy trzy cykle wysokodawkowej chemioterapii._NEWLINE_Ze wzgl\xc4\x99du na ograniczon\xc4\x85 ilo\xc5\x9b\xc4\x87 dowod\xc3\xb3w nie mo\xc5\xbcna jednoznacznie wskaza\xc4\x87 grupy chorych, u kt\xc3\xb3rych korzystna jest intensyfikacja leczenia z zastosowaniem chemioterapii wysokodawkowej, a u kt\xc3\xb3rych optymalne jest zastosowanie chemioterapii w standardowych dawkach. Jednak du\xc5\xbce prospektywne badania u chorych z progresj\xc4\x85 po pierwszej linii chemioterapii pomog\xc5\x82y wyr\xc3\xb3\xc5\xbcni\xc4\x87 5 grup rokowniczych o r\xc3\xb3\xc5\xbcnym ryzyku nawrotu. Niekt\xc3\xb3rzy autorzy sugeruj\xc4\x85 stosowanie chemioterapii wysokodawkowej z przeszczepieniem szpiku u chorych w grupach po\xc5\x9bredniego oraz wysokiego ryzyka nawrotu, a stosowanie chemioterapii w standardowych dawkach w grupie niskiego ryzyka, inni proponuj\xc4\x85 wykorzystanie chemioterapii wysokodawkowej u wszystkich chorych z nawrotem po chemioterapii pierwszej linii._NEWLINE_W jednym badaniu prospektywnym nie wykazano r\xc3\xb3\xc5\xbcnicy odsetka prze\xc5\xbcycia ca\xc5\x82kowitego pomi\xc4\x99dzy chemioterapi\xc4\x85 w standardowych dawkach z u\xc5\xbcyciem 4 kurs\xc3\xb3w VeIP a 3 kursami VeiP i 1 kursem chemioterapii wysokodawkowej CarboPEC, ale warto\xc5\x9b\xc4\x87 badania ogranicza zastosowanie jednego kursu wysokodawkowej chemioterapii, podczas gdy 2 kursy s\xc4\x85 uwa\xc5\xbcane za niezb\xc4\x99dne w celu osi\xc4\x85gni\xc4\x99cia korzy\xc5\x9bci z leczenia. W du\xc5\xbcej analizie na blisko 1600 chorych we wszystkich grupach rokowniczych opisano popraw\xc4\x99 prze\xc5\xbcycia ca\xc5\x82kowitego o oko\xc5\x82o 10% u chorych leczonych chemioterapi\xc4\x85 wysokodawkow\xc4\x85 w por\xc3\xb3wnaniu z leczeniem w rutynowym dawkowaniu. R\xc3\xb3wnie\xc5\xbc w innej retrospektywnej analizie na 193 chorych por\xc3\xb3wnuj\xc4\x85cej chemioterapi\xc4\x99 wysokodawkow\xc4\x85 z chemioterapi\xc4\x85 w standardowych dawkach u leczonych chemioterapi\xc4\x85 wysokodawkow\xc4\x85 zaobserwowano popraw\xc4\x99 odsetku prze\xc5\xbcycia ca\xc5\x82kowitego o 10%.\n_START_SECTION_\nLeczenie chirurgiczne po chemioterapii II linii\n_START_PARAGRAPH_\nObecno\xc5\x9b\xc4\x87 guza resztkowego po chemioterapii II linii (ratunkowej) mo\xc5\xbce wymaga\xc4\x87 jego resekcji. Warunkiem jest mo\xc5\xbcliwo\xc5\x9b\xc4\x87 wyci\xc4\x99cia wszystkich guz\xc3\xb3w resztkowych i prawid\xc5\x82owe st\xc4\x99\xc5\xbcenie marker\xc3\xb3w nowotworowych. Resekcja masy resztkowej pozwala uzyska\xc4\x87 d\xc5\x82ugotrwa\xc5\x82e remisje u 20% chorych._NEWLINE_U wybranych chorych resekcji poddaje si\xc4\x99 zmiany niereaguj\xc4\x85ce na leczenie lub ulegaj\xc4\x85ce progresji radiologicznej lub ze wzrostem st\xc4\x99\xc5\xbcenia marker\xc3\xb3w nowotworowych.\n_START_SECTION_\nKolejny nawr\xc3\xb3t\n_START_PARAGRAPH_\nNie ma randomizowanych bada\xc5\x84 klinicznych oceniaj\xc4\x85cych skuteczno\xc5\x9b\xc4\x87 leczenia III linii. U niekt\xc3\xb3rych chorych leczonych dwoma liniami chemioterapii w konwencjonalnych dawkach mo\xc5\xbcna zastosowa\xc4\x87 chemioterapi\xc4\x99 wysokodawkow\xc4\x85, kt\xc3\xb3ra pozwala na wyleczenie 20\xe2\x80\x9325% chorych._NEWLINE_Progresja choroby lub nawr\xc3\xb3t w ci\xc4\x85gu 4\xe2\x80\x938 tygodni od zako\xc5\x84czenia chemioterapii mo\xc5\xbce by\xc4\x87 zwi\xc4\x85zany z platynooporno\xc5\x9bci\xc4\x85. U tych chorych stosuje si\xc4\x99 po\xc5\x82\xc4\x85czenia gemcytabiny z paklitakselem oraz gemcytabiny, oksaliplatyny i paklitakselu. U cz\xc4\x99\xc5\x9bci chorych ponownie wprowadza si\xc4\x99 cisplatyn\xc4\x99 w po\xc5\x82\xc4\x85czeniu z gemcytabin\xc4\x85 i paklitakselem.\n_START_SECTION_\nLeczenie paliatywne\n_START_PARAGRAPH_\nU chorych z przetrwa\xc5\x82\xc4\x85 lub nawrotow\xc4\x85 chorob\xc4\x85 leczenie dalsze leczenie mo\xc5\xbce mie\xc4\x87 charakter paliatywny i mie\xc4\x87 na celu kontrol\xc4\x99 choroby oraz kontrol\xc4\x99 objaw\xc3\xb3w. W ramach chemioterapii paliatywnej wykorzystuje si\xc4\x99 po\xc5\x82\xc4\x85czenie gemcytabiny i oksaliplatyny (GEMOX), po\xc5\x82\xc4\x85czenie gemcytabiny, oksaliplatyny i paklitakselu, po\xc5\x82\xc4\x85czenie gemcytabiny i paklitakselu lub monoterapi\xc4\x99 etopozydem.\n_START_SECTION_\nRokowanie\n_START_PARAGRAPH_\nRokowanie w nowotworze j\xc4\x85dra jest bardzo dobre. W analizie SEER 95,1% chorych na nowotw\xc3\xb3r j\xc4\x85dra osi\xc4\x85ga prze\xc5\xbcycie pi\xc4\x99cioletnie. Dziesi\xc4\x99cioletnie prze\xc5\xbcycie swoiste dla nowotworu jest oceniane na 88\xe2\x80\x9391%. Podobnie w pracy Verhoeven i wsp\xc3\xb3\xc5\x82pracownik\xc3\xb3w analizuj\xc4\x85cej prze\xc5\xbcycia ca\xc5\x82kowite chorych na nowotw\xc3\xb3r j\xc4\x85dra w Europie i Stanach Zjednoczonych 98% chorych na nasieniaka osi\xc4\x85ga prze\xc5\xbcycie pi\xc4\x99cioletnie, a u chorych na nienasieniaka prze\xc5\xbcycie jest ni\xc5\xbcsze o oko\xc5\x82o 3\xe2\x80\x936%. W zale\xc5\xbcno\xc5\x9bci od stopnia zaawansowania klinicznego odsetki prze\xc5\xbcy\xc4\x87 pi\xc4\x99cioletnich dla stadium I wynosz\xc4\x85 ponad 99%, dla stadium II oko\xc5\x82o 95% i dla stadium III 70\xe2\x80\x9380%.\n_START_SECTION_\nWeterynaria\n_START_PARAGRAPH_\nNowotwory j\xc4\x85der wyst\xc4\x99puj\xc4\x85 r\xc3\xb3wnie\xc5\xbc u zwierz\xc4\x85t. Pierwotne nowotwory j\xc4\x85der s\xc4\x85 stosunkowo cz\xc4\x99ste u starszych ps\xc3\xb3w, w mniejszym stopniu dotycz\xc4\x85 byk\xc3\xb3w. U innych gatunk\xc3\xb3w s\xc4\x85 one rzadkie. Cz\xc4\x99sto\xc5\x9b\xc4\x87 wyst\xc4\x99powania poszczeg\xc3\xb3lnych podtyp\xc3\xb3w najlepiej zosta\xc5\x82a przebadana u ps\xc3\xb3w, u kt\xc3\xb3rych najcz\xc4\x99\xc5\x9bciej wyst\xc4\x99puj\xc4\x85 nasieniak, nowotw\xc3\xb3r z kom\xc3\xb3rek Sertolego i nowotw\xc3\xb3r z kom\xc3\xb3rek Leydiga, a pozosta\xc5\x82e podtypy s\xc4\x85 bardzo rzadkie. Nowotwory j\xc4\x85der u zwierz\xc4\x85t zwykle s\xc4\x85 rozpoznawane na etapie choroby zlokalizowanej, przerzuty s\xc4\x85 rzadkie i choroba zwykle wi\xc4\x85\xc5\xbce si\xc4\x99 ze stosunkowo nisk\xc4\x85 \xc5\x9bmiertelno\xc5\x9bci\xc4\x85._NEWLINE_Choroba objawia si\xc4\x99 jako obecno\xc5\x9b\xc4\x87 masy w obr\xc4\x99bie worka mosznowego, kt\xc3\xb3ra mo\xc5\xbce by\xc4\x87 wykazana podczas badania palpacyjnego lub za pomoc\xc4\x85 ultrasonografu. Nowotw\xc3\xb3r mo\xc5\xbce wi\xc4\x85za\xc4\x87 si\xc4\x99 z hiperestrogenizmem objawiaj\xc4\x85cym si\xc4\x99 ginekomasti\xc4\x85, mlekotokiem, hiperpigmentacj\xc4\x85, obustronnym symetrycznym \xc5\x82ysieniem i atrofi\xc4\x85 pr\xc4\x85cia. Podstawow\xc4\x85 metod\xc4\x85 leczenia nowotwor\xc3\xb3w bez przerzut\xc3\xb3w jest orchidektomia. W przypadku obecno\xc5\x9bci przerzut\xc3\xb3w mo\xc5\xbcliwo\xc5\x9bci leczenia s\xc4\x85 ograniczone. Istniej\xc4\x85 pojedyncze doniesienia dotycz\xc4\x85ce stosowania radioterapii i chemioterapii.\n_START_SECTION_\nHistoria\n_START_PARAGRAPH_\nDo po\xc5\x82owy XX wieku nowotw\xc3\xb3r j\xc4\x85der by\xc5\x82 uleczalny jedynie w najwcze\xc5\x9bniejszych etapach zaawansowania. Podstaw\xc4\x85 leczenia by\xc5\x82a orchidektomia, wyci\xc4\x99cie zaotrzewnowych w\xc4\x99z\xc5\x82\xc3\xb3w ch\xc5\x82onnych oraz napromieniowanie na obszar zaotrzewnowych w\xc4\x99z\xc5\x82\xc3\xb3w ch\xc5\x82onnych. W przypadku wykrycia przerzut\xc3\xb3w odleg\xc5\x82ych napromieniowywano r\xc3\xb3wnie\xc5\xbc lokalizacje wyst\xc4\x99powania przerzut\xc3\xb3w, w tym r\xc3\xb3wnie\xc5\xbc jam\xc4\x99 brzuszn\xc4\x85, \xc5\x9br\xc3\xb3dpiersie, p\xc5\x82uca oraz okolic\xc4\x99 nadobojczykow\xc4\x85. _NEWLINE_Przed wprowadzeniem chemioterapii rozpoznanie przerzut\xc3\xb3w odleg\xc5\x82ych wi\xc4\x85za\xc5\x82o si\xc4\x99 z bardzo niskim wska\xc5\xbanikiem wylecze\xc5\x84 i 90% \xc5\x9bmiertelno\xc5\x9bci\xc4\x85 w ci\xc4\x85gu 1 roku. W latach 50. i 60. leczenie zrewolucjonizowa\xc5\x82o wprowadzenie pierwszych cytostatyk\xc3\xb3w, w tym lek\xc3\xb3w alkiluj\xc4\x85cych, metotreksatu czy aktynomycyny D. W 1960 roku Li i wsp\xc3\xb3\xc5\x82pracownicy dowiedli, \xc5\xbce chemioterapia z\xc5\x82o\xc5\xbcona aktynomycyny D oraz chlorambucylu i metotreksatu powoduje trwa\xc5\x82e remisje u 10\xe2\x80\x9320% chorych i u 5% chorych dochodzi do wyleczenia. Na pocz\xc4\x85tku lat 70. odkryto aktywno\xc5\x9b\xc4\x87 bleomycyny i winblastyny w leczeniu nowotwor\xc3\xb3w j\xc4\x85der, nast\xc4\x99pnie odkryto, \xc5\xbce po\xc5\x82\xc4\x85czenie bleomycyny i winblastyny skutkuje znaczn\xc4\x85 popraw\xc4\x85 odsetka odpowiedzi na leczenie. W pierwszej po\xc5\x82owie lat 70. wykazano aktywno\xc5\x9b\xc4\x87 cisplatyny, co okaza\xc5\x82o si\xc4\x99 prze\xc5\x82omem w leczeniu choroby. Cisplatyn\xc4\x99, winblastyn\xc4\x99 i bleomycyn\xc4\x99 po\xc5\x82\xc4\x85czono w program PVB, kt\xc3\xb3ry skutkowa\xc5\x82 znacz\xc4\x85c\xc4\x85 popraw\xc4\x85 odsetka prze\xc5\xbcy\xc4\x87 pi\xc4\x99cioletnich osi\xc4\x85gaj\xc4\x85cego 64%. W 1971 roku rozpocz\xc4\x99to badania nad skuteczno\xc5\x9bci\xc4\x85 etopozydu, wykazano jego aktywno\xc5\x9b\xc4\x87 w nawrotowym nowotworze j\xc4\x85dra oraz synergizm z cisplatyn\xc4\x85 (program EP). Na podstawie tych bada\xc5\x84 po\xc5\x82\xc4\x85czenie etopozydu i cisplatyny sta\xc5\x82o si\xc4\x99 standardowym leczeniem II linii. W 1975 roku opracowano program VAB-6 sk\xc5\x82adaj\xc4\x85cy si\xc4\x99 z cisplatyny, winblastyny, bleomycyny, cyklofosfamidu i aktynomycyny D, kt\xc3\xb3ry wywo\xc5\x82ywa\xc5\x82 67% odsetek ca\xc5\x82kowitych remisji. Nast\xc4\x99pnie por\xc3\xb3wnano VAB-6 z EP i wykazano przewag\xc4\x99 EP obserwuj\xc4\x85c 90% odsetek odpowiedzi. W latach 80. oceniano mo\xc5\xbcliwo\xc5\x9b\xc4\x87 wymiany winblastyny na etopozyd w leczeniu I linii. Por\xc3\xb3wnano program PVB (cisplatyna, winblastyna, bleomycyna) z BEP (cisplatyna, etopozyd, platyna) i wykazano przewag\xc4\x99 BEP. Na podstawie tego i kolejnych bada\xc5\x84 BEP nadal pozostaje standardem leczenia nowotwor\xc3\xb3w j\xc4\x85dra. Badania z lat 90. i p\xc3\xb3\xc5\xbaniejsze pozwoli\xc5\x82y zidentyfikowa\xc4\x87 grupy ryzyka nawrotu i zoptymalizowa\xc4\x87 intensywno\xc5\x9b\xc4\x87 leczenia.'