Capire la Sindrome Nefrosica Curare i Sintomi Capire le Complicazioni Curare la Sindrome Nefrosica
Si tratta di una sindrome, dopo tutto, e non di una malattia. Le principali caratteristiche della sindrome nefrosica includono:    Perdita eccessiva di proteine dal sangue nelle urine. Nei bambini la quantità delle proteine perse si aggira di solito a poco più di 1 grammo per 1 mq di superficie corporea ogni 24 ore.  Diminuzione del livello di albumina sierica a meno di 2,5 grammi per decilitro. L’albumina è una proteina chiave calcolata nel sangue. Un decilitro equivale a 100 millilitri (si tratta di una modalità standard per esprimere i risultati di laboratorio).  Edema e/o ascite. L'edema è un accumulo di liquido sotto la pelle che provoca gonfiore. L'ascite è l'accumulo di liquido nella cavità addominale.  Elevati livelli di lipidi sierici. Quelli più comuni appartengono al colesterolo LDL (cattivo) e ai trigliceridi. I reni in condizioni normali contengono ciascuno circa 1 milione di microscopici filtri sanguigni che effettuano la pulizia del sangue, regolando i processi chimici del corpo. Il sangue scorre dentro, attraverso e fuori di questi filtri mediante piccoli vasi sanguigni (capillari). Questi organi sono abbastanza efficienti e solo piccole quantità di importanti sostanze, come le proteine, si perdono nell'urina durante il processo di filtrazione del sangue.   Anche se piccole ma sempre anomale quantità di proteinuria (proteine nelle urine) si possono verificare in alcune malattie renali, nella sindrome nefrosica la quantità di proteine perse è sufficiente ad abbassare significativamente i livelli di proteine nel sangue. L'albumina è una delle proteine perse nelle urine e, una volta che viene controllata nel sangue attraverso le analisi, si utilizza come indicatore della gravità della proteinuria. Il gruppo più comune delle malattie renali nei bambini caratterizzati da sindrome nefrosica è denominato sindrome nefrosica idiopatica ("idiopatica", nel senso che nasce spontaneamente). In altre parole, nella maggior parte dei casi non sono note le cause di questa sindrome.   La sindrome nefrosica può verificarsi nei bambini anche a causa di altre malattie renali acquisite. Inoltre, esistono cause ereditarie (genetiche), seppur rare, di sindrome nefrosica, la maggior parte delle quali si manifestano nella prima infanzia. Il tipo più comune di sindrome nefrosica è la "sindrome nefrosica idiopatica." "Idiopatica" significa che nasce spontaneamente e apparentemente senza motivo. Di tutte le cause che portano alla sindrome nefrosica, quella idiopatica causa la sindrome nel 90% circa dei bambini di età compresa tra 1 e 8 anni di età e nel 50% circa tra gli adolescenti.   La causa della sindrome nefrosica nei casi idiopatici non è ancora completamente chiarita, ma sembra essere un disturbo della funzione della membrana basale glomerulare responsabile del processo di filtrazione. Esistono numerose forme di sindrome nefrosica idiopatica, ma le più comuni sono legate al cosiddetto cambiamento minimo sindrome nefrosica (MCNS) e alla glomerulosclerosi focale segmentaria (GSF). La terminologia può essere fonte di confusione, perché può esserci una certa sovrapposizione tra queste due forme, anche se le conseguenze generali che derivano dalla prognosi nel corso del tempo sono molto diverse: Il MCNS ha una maggiore probabilità di guarigione rispetto alla GSF. La possibilità che la malattia causi un deterioramento delle funzioni renali e un’insufficienza renale è molto maggiore nella GSF. Vi è un secondo modo di classificare queste due malattie, spesso più pratico. Il prednisone (un farmaco corticosteroide) è il farmaco più utilizzato per trattare la sindrome nefrosica idiopatica. Nei bambini ricoverati, che rispondono alle cure di prednisone o ai farmaci correlati, può verificarsi un esito favorevole, indipendentemente dal fatto che la malattia è MCNS o GSF.   Quando l'organismo dà una risposta positiva al prednisone, la malattia è generalmente denominata sindrome nefrosica steroido-sensibile (SSNS), in caso contrario sindrome nefrosica steroido-resistente (SRNS). La probabilità di una risposta favorevole al prednisone è molto più elevata nei soggetti affetti da MCNS rispetto a quelli affetti da GSF. Nella maggior parte dei bambini con SSNS, gli episodi di proteinuria si ripresentano spesso per un periodo di anni. In alcuni, queste "ricadute" sono frequenti e in altri possono verificarsi 3-4 volte l'anno o più. Le strategie terapeutiche devono prendere in considerazione la frequenza e la gravità di queste ricadute.   L'obiettivo principale è quello di raggiungere e mantenere la remissione evitando, per quanto possibile, i possibili effetti collaterali della terapia. È possibile classificare i problemi relativi alla terapia per la SSNS in tre gruppi: il trattamento dei sintomi della sindrome nefrosica, il trattamento della malattia in sé e prendendo altre misure per ridurre e/o gestire le possibili complicazioni da SSNS. In generale, i pazienti con edema nefrosico hanno bisogno solo di modeste diminuzioni di liquidi per riscontrare un miglioramento. Un modo semplice per ridurli è quello di bere in bicchieri più piccoli. Una piccola quantità di liquidi all’interno di una tazzina può essere sufficiente per placare la sete.   Fai molta attenzione a questa indicazione. L'ultima cosa da aggiungere al quadro clinico è la disidratazione. Parla con il medico su ciò che può essere una equilibrata assunzione di acqua nella situazione di tuo figlio. È importante riconoscere che l'assunzione di sodio nella dieta media copre da 5 a 10 volte il fabbisogno medio giornaliero. Ecco alcune indicazioni utili:    Mangia più alimenti con proteine di alta qualità e/o a basso contenuto di sale, tra cui ortaggi freschi non trasformati, frutta fresca, latte e yogurt, pollo, carni e pesce freschi. Evita i pasti pronti e i cibi preparati (carne in scatola, formaggio, hot dog), zuppe in scatola e liofilizzate, snack (patatine, salatini, noccioline salate e simili). Non aggiungere sale agli alimenti durante la cottura e non mettere la saliera a tavola. Se è necessaria una dieta iposodica più precisa, un buon punto di partenza per il bambino medio sarebbe nutrirlo con circa 1600 mg di sodio al giorno. Il contenuto di sodio è presente nella maggior parte delle tabelle nutritive che accompagnano i cibi. Qualche volta è espresso in milliequivalenti piuttosto che in milligrammi. 1 mEq equivale a 23 mg di sodio. Questa classe di farmaci ha effetti diretti su varie parti del filtro renale al fine di promuovere la secrezione di liquidi e sodio per eliminare l'acqua in eccesso dall’organismo. Fai attenzione in quanto le terapie diuretiche a lungo termine o ad alte dosi possono portare a gravi disturbi del bilanciamento elettrolitico dei sali minerali, ma anche a pericolose riduzioni del volume di sangue.    In caso di dubbi, la frazione escreta del sodio è un test che puoi eseguire ed è stato dimostrato che è utile per valutare lo stato del volume del sangue e, pertanto, l'aggressività dei diuretici assunti. Questo test utilizza simultaneamente un campione di sangue e urine ottenuti per calcolare l’"escrezione frazionale di sodio" (da cui il nome). Questi valori possono contribuire alla terapia decisiva. I principali diuretici utilizzati per la gestione di un edema nefrosico sono la furosemide, i diuretici tiazidici e il metolazone. Quando l'edema è problematico e non risponde alle misure adottate per la dieta, la furosemide (Lasix) è il farmaco più comunemente usato, partendo da una dose di circa 1-2 milligrammi per ogni chilogrammo di peso corporeo.   La furosemide può essere somministrata più volte al giorno, anche se una dose complessiva maggiore invece di dividerla durante il giorno può essere più efficace. Non modificare le dosi senza il consulto medico! Quando l'edema è resistente al trattamento, la furosemide può essere combinata sia con un diuretico tiazidico che con il metolazone. L'uso di una terapia diuretica per gestire l'edema è solo temporanea in attesa della remissione della malattia. L’efficacia dell’albumina per rimuovere i liquidi non è universalmente accettata, ma sembra essere molto utile in alcuni pazienti. Può essere particolarmente adatta nelle condizioni in cui l’edema è ingravescente, ma il volume di sangue appare basso. In queste circostanze una rimozione aggressiva dei liquidi può portare a un’insufficienza renale acuta.   L'albumina è generalmente somministrata nei centri di infusione o nelle clinica ospedaliere. È quasi sempre in combinazione con altri diuretici. La logica è che, somministrando un’abbondante dose di albumina per via endovenosa in un breve lasso di tempo, il livello di albumina nel sangue aumenta, mentre i liquidi tenderanno a muoversi nel sangue al momento in cui il diuretico agisce promuovendo l'escrezione del liquido in eccesso. Questa è solo una misura temporanea nei pazienti che presentano un edema moderatamente grave, liquido nell'addome o nel torace, faticando a volte a respirare, o che sono in cura per un’infezione cutanea o in caso di peritonite. Non si tratta di un trattamento comunemente usato, anche perché richiede tempo e strutture necessarie che generalmente non sono reperibili facilmente. Tuttavia, lo segnaliamo perché è un approccio sicuro, non farmacologico al controllo dell’edema. Ecco cosa devi sapere:   Quando un individuo edematoso sta in piedi immerso nell’acqua fino alle spalle o al collo, la pressione dell'acqua nella parte inferiore del corpo spinge i liquidi, facendo ritornare in circolazione. Dopo 3-4 ore al giorno di immersione, i liquidi in eccesso possono essere attivati in questo modo ed espulsi successivamente. La tecnica richiede una vasca da bagno o una piscina abbastanza profonda per immergersi e la pazienza di farlo per lunghi periodi di tempo. In determinate circostanze può essere un’integrazione utile ad altre terapie. . Purtroppo, uno degli effetti collaterali più comuni delle terapie con steroidi è l’aumento dell'appetito, del peso e dell'obesità. Se il bambino è in un programma di cure a lungo termine, potrebbe essere preoccupante, perché l'aumento del peso può portare a problemi di cuore, diabete, pressione alta e ad altri numerosi problemi di salute.   Concentra la dieta di tuo figlio su verdure a foglie verdi, frutta, cereali integrali, carni magre e latticini a basso contenuto di grassi. Stai lontano da prodotti preparati industrialmente e dai cibi pronti – sono pieni di grassi nocivi, calorie, sale e additivi per il corpo non nemmeno riconosce. Cerca di fare piccoli pasti più spesso. In questo modo il bambino manterrà il metabolismo veloce, combatterà le voglie costanti che vengono con la terapia steroidea ed eviterà di mangiare troppo in una sola volta. Per combattere l’eventuale aumento di peso dovuto alla terapia farmacologica, cominciare un allenamento fisico può essere necessario. Un programma combinato di dieta ed esercizi può tenere a bada nel tuo bambino questi effetti collaterali causati dal trattamento dei sintomi.    È consigliabile fare 30 minuti di esercizio 5 giorni a settimana. Anche se sia meglio un moderato esercizio cardiovascolare, tutto ciò che si inserisce nel tuo programma e che è fattibile è un passo verso la giusta direzione. Cerca di rendere la vita più attiva in generale. Al posto di un film fate una nuotata o una passeggiata; prendete le scale anziché l'ascensore; fate fare al cane un giro più lungo. Anche i piccoli cambiamenti fanno la somma! L’edema, il gonfiore in varie parti del corpo a causa dell’accumulo di acqua in eccesso, è il sintomo iniziale della sindrome nefrosica in circa il 95% dei pazienti.   I posti più comuni per questo tipo di accumulo includono il viso (intorno agli occhi e soprattutto al mattino dopo essere stati sdraiati a letto tutta la notte), le gambe (in particolare la parte inferiore e dopo essere stati in piedi durante il giorno), all'interno della cavità addominale (dove c'è molto spazio per eventuali accumuli) e nei genitali. Può essere lieve o sufficientemente grave da causare un certo livello di disagio. Quando diminuiscono i livelli di proteine nel sangue, una parte dell’acqua contenuta nel sangue esce dai vasi sanguigni riversandosi nei tessuti circostanti. Nella sindrome nefrosica gli elevati livelli del colesterolo LDL e dei trigliceridi dipendono dall’anomalo funzionamento dei precursori del colesterolo e dei trigliceridi. Di conseguenza, anche l'obesità e/o l’aumento del peso è un comune effetto collaterale.  Nella sindrome nefrosica grave e prolungata questi livelli possono essere estremamente elevati e a lungo andare c’è la probabilità che destino preoccupazioni riguardo alle malattie cardiache e ai rischi di malattie cardiovascolari in generale. Nelle persone con sindrome nefrosica si può verificare l’aumento del rischio di gravi infezioni batteriche. Esistono diversi cambiamenti che interessano il funzionamento del sistema immunitario e che derivano principalmente dalla perdita di alcune proteine nelle urine: sepsi (batteri nel sangue), peritonite (infezione batterica nell'addome) e cellulite (infezione batterica della pelle) sono i più comuni.  Gli organismi batterici più frequenti che causano questo tipo di infezioni sono lo streptococcus pneumoniae (pneumococco) e i batteri intestinali, come l’escherichia coli. I disturbi della coagulazione del sangue possono portare a una trombosi dei principali vasi sanguigni (formazione di coaguli di sangue all'interno dei vasi sanguigni). Tuttavia, è più comune nei soggetti adulti affetti da sindrome nefrosica.  È frutto soprattutto degli squilibri che si registrano nella normale coagulazione del sangue, con la crescita dei fattori che determinano la coagulazione del sangue, accompagnati da perdite urinarie di sostanze che inibiscono la regolare coagulazione. L’insufficienza renale acuta associata alla sindrome nefrosica è rara, in particolare nella sindrome nefrosica idiopatica infantile. Quando si verifica, solitamente si tratta di una conseguenza dovuta a disidratazione nel comparto del sangue.  Sia i bassissimi livelli di proteine nel sangue che portano alla perdita del suo volume che le perdite di liquidi dipendenti da malattie acute per disidratazione possono unirsi e causare uno scarso afflusso di sangue ai reni. Questa condizione spesso è reversibile se il problema sottostante è trattato con tempestività. Purtroppo, una terapia steroidea prolungata ha le sue complicazioni. Ogni caso è diverso e tuo figlio può avvertire solo alcuni di questi sintomi. Ecco gli effetti collaterali più comuni riguardo a una terapia prolungata:   Aumento del peso, dell'appetito e obesità Cambiamenti nel volto dovuti alla "sindrome di cushing" (faccia arrotondata, a volte chiamata "faccia a luna piena") Infezione Ritardo nella crescita Cataratta Pressione sanguigna alta Glicemia alta Indebolimento delle ossa (osteopenia) Smagliature della pelle Gli effetti indesiderati gravi non possono verificarsi in un bambino in cui la recidività della sindrome nefrosica non è frequente e richiede solo una moderata assunzione di steroidi. È molto importante, perché ti dà la possibilità di intervenire in importanti aspetti della cura del bambino. Ecco cosa puoi fare per rendere il processo più agevole possibile:    Controlla il peso. È opportuno fare il controllo del peso ripetutamente ogni giorno o a giorni alterni, qualora continuino a verificarsi frequenti ricadute o se è in corso il trattamento con alte dosi di prednisone. Se il peso di tuo figlio comincia ad aumentare rapidamente senza motivo e in remissione dei sintomi, questo fattore può indicare l'inizio imminente di una ricaduta.  Tieni traccia di farmaci e dosaggi. Fare un elenco dei farmaci può essere molto utile, soprattutto se conservato in un notebook con carta "cancellabile". Le dosi dei medicinali cambiano frequentemente nei soggetti affetti da sindrome nefrosica steroido-sensibile e si possono facilmente confondere o dimenticare. Si tratta di una importante misura di sicurezza.  Controlla le urine. Il controllo delle proteine nelle urine in casa si può fare facilmente utilizzando le strisce per il test – si tratta di sottili strisce di plastica lunghe circa 7,5 cm di lunghezza per 0,60 cm di diametro, che possono essere acquistate in confezioni da 50 e 100. È preferibile testare la prima urina, fatta al mattino. In caso di remissione dei sintomi, il controllo periodico delle urine può permettere di individuare anticipatamente una ricaduta imminente o parziale. Si tratta di un farmaco corticosteroide (spesso indicato come "steroide"). Il prednisone ha diverse proprietà immunosoppressive ed è anche un potente indicatore predittivo di risposta al trattamento.   I pazienti, che affetti da sindrome nefrosica idiopatica danno risposte al trattamento con steroidi, hanno un’alta probabilità di guarire nel tempo dalla malattia. Esistono anche corticosteroidi diversi, strettamente connessi al prednisone, che possono essere usati. Si chiamano prednisolone e metilprednisolone. Negli episodi iniziali della sindrome nefrosica, la dose raccomandata di prednisone orale è di 2 milligrammi per chilogrammo di peso corporeo (o 60 milligrammi per metro quadrato di superficie corporea) al giorno. La terapia quotidiana continua per 4-6 settimane, durante le quali la maggior parte dei pazienti sensibili agli steroidi danno risposte al trattamento. In seguito, la maggior parte dei protocolli terapeutici riducono le dosi, che sono prescritte prese a giorni alterni fino a ridursi gradualmente. Il periodo iniziale complessivo previsto per il trattamento è di 4-8 mesi. L'effetto immunosoppressivo di questi farmaci è dovuto principalmente alla loro interferenza con i segnali chimici dei globuli bianchi, ai quali permette di fornire una risposta immunologica coordinata. Sono stati inizialmente applicati nel trapianto del rene, ma sono stati usati per trattare i bambini affetti da sindrome nefrosica per molti anni.   I nomi di questi farmaci sono ciclosporina e tacrolimus. Costituiscono la seconda scelta più frequente nel trattamento della sindrome in alternativa al prednisone. Gli effetti collaterali di entrambi i farmaci sono i rischi di infezione, ed entrambi sono potenzialmente tossici per i reni, perciò richiedono un attento monitoraggio. La ciclosporina può causare la crescita anomala dei peli (irsutismo) mentre il tacrolimus raramente causa il diabete mellito. Uno svantaggio nella terapia con questi farmaci è la necessità di controllare periodicamente il livello del sangue al fine di determinare le dosi corrette. Anche questo è un farmaco immunosoppressore che interferisce con la crescita dei globuli bianchi. Anche se possono verificarsi infezioni gravi, sembrano essere meno frequenti con l’azione degli agenti alchilanti.   Alcuni pazienti devono continuare ad assumere prednisone in combinazione con il micofenolato mofetile affinché sia efficace. Pertanto, i pazienti con gravi effetti collaterali dovuti agli steroidi non traggono grandi benefici. Gli effetti collaterali sono per lo più gastrointestinali: crampi, diarrea e dolori addominali. Rivolgiti al medico per la terapia. Saprà cosa è appropriato al tuo bambino. Questi farmaci sono stati utilizzati come agenti chemioterapici per la cura del cancro. Agiscono interferendo con la replicazione cellulare e quindi sulle cellule che crescono e che si moltiplicano rapidamente. Per questo motivo sono utili in molti tumori.    Gli agenti alchilanti sono usati principalmente con i pazienti che soffrono di sindrome nefrosica con recidive frequenti o gravi effetti collaterali dovuti ai corticosteroidi. Oggi raramente sono usati nei pazienti con sindrome nefrosica resistente agli steroidi. La ciclofosfamide e il clorambucil sono gli agenti alchilanti usati più frequentemente e sono somministrati per via orale. Il trattamento con la ciclofosfamide orale è di solito limitato a tre mesi con una dose totale di circa 180 milligrammi per chilogrammo di peso corporeo. Si osserva tale posologia per ridurre il rischio di infertilità. I principali effetti collaterali più gravi includono l’aumento del rischio di infezioni, la sterilità (dovuta al dosaggio) e le lesioni gravi alla parete della vescica (cistite emorragica). Può anche verificarsi lo sfoltimento o la perdita temporanea dei capelli. Purtroppo, nella maggior parte dei pazienti la sindrome nefrosica diventa recidiva e, pertanto, sono sottoposti nuovamente a cure con prednisone con dosi simili a quella della fase iniziale, ma con un periodo di trattamento complessivo un po’ più ridotto.   Una delle più grandi sfide della terapia con il prednisone (e soprattutto a partire dal suo accumulo nell’organismo) sta nel giusto equilibrio tra i benefici e gli effetti collaterali. Esistono numerosi effetti collaterali (di cui sopra), i cui rischi aumentano in rapporto alla durata della terapia. Ci sono diverse pubblicazioni di auto-sostegno alla malattia che si concentrano sulla gestione degli sbalzi d'umore e dei cambiamenti di comportamento, ma anche sull'aumento di appetito che porta all'obesità. Possono contribuire a rendere tutto più gestibile. Purtroppo, nella sindrome nefrosica le complicazioni praticamente superano il problema reale. Di seguito troverai alcuni metodi da applicare per garantire la salute del tuo bambino:    Non terminare bruscamente la terapia con i corticosteroidi, se non espressamente indicato da un medico. Annota le dosi dei corticosteroidi – possono cambiare spesso confondendo chi deve assumerli. Assicurati le scorte, come prescritte dal medico. Evita in generale il contatto con bambini malati. Evita l'esposizione alla varicella se tuo figlio non l’ha contratta precedentemente o se non ha fatto il vaccino. Se vi è rischio di varicella o di comparsa dell’herpes zoster, contatta immediatamente il medico. I vaccini con virus non vivo dovrebbero essere somministrati in base a un regolare programma, compresa la vaccinazione antinfluenzale annuale. Fai in modo che il bambino segua la profilassi per il vaccino pneumococcico. Evita quelli a virus vivi fino a quando tuo figlio non abbia terminato di assumere tutti i farmaci immunosoppressivi, se possibile. Controlla frequentemente la proteinuria usando lo stick diagnostico che rileva l’aumento di proteine nelle urine al mattino, verificando ogni due giorni se la presenza corrisponde a 2+ (100 mg/dl) o se è maggiore oppure in caso di edema.
Conosci la sindrome nefrosica. Conosci che cosa accade nell’organismo. Conosci le cause della sindrome nefrosica. Conosci quali sono i tipi di sindrome nefrosica. Renditi conto che la maggior parte dei casi sono dovuti alla sensibilità agli steroidi. Capisci come viene trattata sindrome nefrosica steroido-sensibile (SSNS). Contrasta l’edema bevendo meno acqua. Limita il sale. Considera con attenzione l'assunzione di diuretici. Considera pillole di acqua e altri diuretici più forti. Parla con il medico su come assumere l'albumina. Considera la tecnica dell’immersione con la testa fuori dell’acqua. Mangia in modo sano Avvia un programma di esercizi fisici. Aspettati il gonfiore. Tieni d'occhio il colesterolo del tuo bambino. Conosci la possibilità di contrarre infezioni. Sappi che la trombosi è una complicazione. Tieni sotto controllo i reni. Conosci anche le complicazioni relative alla terapia. Monitora attivamente l’andamento della sindrome a casa. Somministra al tuo bambino il prednisone. Considera gli inibitori della calcineurina. Parla con il medico del micofenolato mofetile. Considera gli agenti alchilanti. Sappi che la maggior parte dei pazienti soffre di ricadute. Impegnati per ridurre al minimo le eventuali complicazioni.
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