Trattare l'Anemia Falciforme Prevenire le Crisi Falciformi
L'anemia falciforme è ereditaria, quindi è presente fin dalla nascita e può mettere in pericolo di vita i neonati e i bambini in tenera età a causa dell'iposplenismo che, comportando una ridotta funzionalità della milza, va ad aumentare il rischio di contrarre gravi forme di infezioni. Di solito, in questi casi, per prevenire l'insorgere di infezioni batteriche sia nei soggetti più piccoli sia negli adulti, vengono prescritti gli antibiotici, tra cui la penicillina.  I neonati affetti da anemia falciforme possono iniziare ad assumere gli antibiotici a circa 2 mesi di età e continuare per i primi 5 anni di vita. I neonati devono prendere la penicillina in forma liquida, mentre i bambini più grandi e gli adulti possono prenderla sotto forma di pillole, di solito due volte al giorno. L'infezione più pericolosa associata all'anemia falciforme è la polmonite batterica. Oltre alla sensazione costante di stanchezza e spossatezza dovuta alla mancanza di ossigeno nel sangue, sono frequenti le manifestazioni di forte dolore nei soggetti affetti da anemia falciforme. Per gestire questi episodi di dolore cronico, spesso definiti crisi falciformi, prendi un farmaco da banco, come il paracetamolo (Tachipirina) o l'ibuprofene (Momento o Brufen) per un giorno o due finché non passano. Possono durare poche ore come un paio di settimane.  Il dolore di intensità moderata o grave si manifesta quando i globuli rossi a forma di falce diminuiscono o bloccano la circolazione del sangue all'interno dei vasi sanguigni più piccoli nel torace, nell'addome e negli arti. Dal momento che il dolore si localizza perlopiù nelle articolazioni e nelle ossa, è più profondo rispetto a quello sentito in superficie. Per gli episodi piuttosto gravi che si prolungano per giorni, il medico potrebbe prescriverti un farmaco più forte, come un antidolorifico oppiaceo. Durante questi episodi potrebbe essere utile mettere sul corpo un cuscinetto termico o un cuscino naturale che sprigiona caldo umido perché la temperatura alta tende dilatare i vasi sanguigni e permette ai globuli rossi falciformi di spostarsi meglio nel torrente ematico. Il caldo umido è una scelta migliore rispetto al calore prodotto dai dispositivi elettrici, perché non secca la pelle. Scegli un cuscino da inserire nel forno a microonde, contenente materiali naturali (come il bulgur o il riso), erbe e oli essenziali.  Riscalda il cuscino nel forno a microonde per circa 2-3 minuti e applicalo laddove senti dolore (articolazioni, ossa o addome) per almeno 15 minuti, da tre a cinque volte al giorno. Versando sul cuscino qualche goccia di lavanda o altri oli essenziali rilassanti, potrai anche ridurre il disagio e l'ansia causata dalle crisi falciformi. Anche il bagno è un altro ottimo modo per sfruttare i benefici del caldo umido. Per ottenere migliori risultati, aggiungi 550 g di sali di Epsom: il magnesio contenuto all'interno può alleviare ulteriormente il dolore. Evita gli impacchi di ghiaccio e i cuscinetti termici freddi, in quanto possono favorire la drepanocitosi dei globuli rossi (ovvero la loro deformazione). I globuli rossi, prodotti dal midollo osseo contenuto nei canali delle ossa lunghe, hanno bisogno di determinate sostanze nutritive per riformarsi regolarmente. Uno dei nutrienti più importanti per la produzione e la sostituzione dei globuli rossi è il folato (la vitamina B9), definito anche acido folico quando è presente nei formulati vitaminici e negli alimenti cosiddetti fortificati. Quindi, se soffri di anemia falciforme, prendi ogni giorno gli integratori di acido folico e/o mangia regolarmente alimenti ricchi di folati.  Anche le vitamine B6 e B12 sono importanti per la produzione dei globuli rossi e possono persino attivare processi chimici che vanno a inibire la drepanocitosi dei globuli rossi. Ottime fonti di queste vitamine del gruppo B sono: carne rossa, pesci ricchi di grassi, carni bianche, la maggior parte dei cereali integrali, cereali arricchiti, soia, avocado, patate al forno (con la buccia), anguria, banane, arachidi e lievito di birra.  Il fabbisogno giornaliero raccomandato di acido folico va da 400 a 1000 mcg (microgrammi). Sono consigliabili anche i multivitaminici senza ferro. Se assunta regolarmente, l'idrossiurea (Oncocarbide) è un farmaco che aiuta a diminuire le crisi di dolore causate dall'anemia falciforme, ma riduce anche la necessità di trasfusioni di sangue nei casi moderati o gravi. L'idrossiurea tende a stimolare la produzione dell'emoglobina fetale nei bambini e negli adulti, prevenendo la formazione di globuli rossi a forma di falce.  Secondo quanto annunciato dal National Heart Lung and Blood Institute (NHLBI), lo studio clinico che stava indagando sull’efficacia del farmaco idrossiurea nel trattamento dell’anemia falciforme è stato anticipatamente chiuso perché i dati conclusivi ottenuti sono stati ritenuti sufficienti per stabilire che il farmaco è sicuro ed efficace.  L'emoglobina fetale si trova naturalmente nei neonati che, tuttavia, perdono rapidamente la capacità di produrla nel giro di poche settimane o pochi mesi. L'idrossiurea è stata somministrata all'inizio solo agli adulti che presentavano gravi forme di anemia drepanocitica, ma oggi numerosi medici la prescrivono ai bambini con ottimi risultati.  Fai attenzione agli eventuali effetti collaterali, tra cui il rischio maggiore di infezioni e una possibile relazione alla leucemia (tumore delle cellule del sangue). Chiedi al medico se l'assunzione dell'idrossiurea non comporta rischi per te o tuo figlio. Se soffri di anemia falciforme, sappi che esiste una serie di controlli ed esami molto importanti nel trattamento di questa condizione e nella diminuzione delle complicazioni.  Sottoponiti a un esame del fondo oculare fin dall'età di 10 anni, per escludere la presenza di retinopatia da anemia falciforme. Se i risultati sono nella norma, vai a controllo ogni uno o due anni. Se si rileva qualche anomalia, consulta uno specialista delle malattie della retina. Effettua gli esami diagnostici per le malattie renali a partire dai 10 anni. Se risultano negativi, dovresti ripeterli una volta all'anno. Se sono positivi, sottoponiti a esami più approfonditi. Controlla regolarmente la pressione arteriosa. Anche un lieve aumento della pressione del sangue può aumentare il rischio di ictus nei pazienti affetti da anemia falciforme. La carenza di ossigeno nel sangue causa stanchezza, mancanza di forze e spossatezza cronica. A volte, può sembrarti faticoso anche il semplice fatto di alzarti dal letto la mattina. L'erogazione di ossigeno supplementare, tramite una maschera collegata a una bombola di ossigeno pressurizzato, può aiutarti a superare una crisi o affrontare le tue giornate, come capita a chi è affetto da enfisema grave. Chiedi al medico i pro e i contro relativi all’uso dell'ossigeno supplementare per l'anemia falciforme.  L'ossigenoterapia non mette i globuli rossi falciformi nella condizione di trasportare l'ossigeno erogato: questo compito viene svolto dai globuli rossi sani che, saturi di ossigeno, lo trasmettono ai vari tessuti del corpo. In genere, l'ossigeno supplementare contiene una quantità di ossigeno superiore a quella presente nell'aria sul livello del mare. Se viaggi a quote più elevate, portandolo con te potrai prevenire le crisi falciformi finché il corpo non sarà in grado di adattarsi alle nuove condizioni. Un altro tipo di trattamento che agisce direttamente sostituendo i globuli rossi falciformi con quelli sani consiste nella trasfusione di sangue. Le trasfusioni di sangue introducono nel torrente ematico un numero elevato di globuli rossi e, di conseguenza, aiutano ad alleviare i sintomi causati da questa malattia. I globuli rossi sani vivono più a lungo rispetto a quelli falciformi, fino a 120 giorni, mentre questi ultimi non durano più di 20 giorni.  I bambini e gli adulti affetti da grave anemia falciforme ed esposti a un rischio più elevato di ictus dovuto all'ostruzione delle arterie possono ridurre notevolmente i pericoli a cui vanno incontro sottoponendosi a regolari trasfusioni di sangue. Le trasfusioni di sangue non sono esenti da rischi. Possono accrescere il rischio di infezioni e aumentare le riserve di ferro dell'organismo, danneggiando conseguentemente la salute degli organi interni, come cuore e fegato.  Se soffri di anemia falciforme e ti sottoponi a regolari trasfusioni di sangue, chiedi al medico informazioni sul deferasirox (Exjade), un farmaco che riduce il tasso di ferro ematico. I pazienti affetti da anemia falciforme hanno un tasso di ossido nitrico nel sangue piuttosto basso. Si tratta di una molecola che favorisce la vasodilatazione e riduce la "viscosità" dei globuli rossi. Chiedi al tuo medico un trattamento a base di ossido nitrico, perché può impedire ai globuli falciformi di aggregarsi e ostruire le arterie più piccole (gli studi hanno ottenuto risultati misti sull'efficacia di questa terapia).  Il trattamento prevede l'inalazione dell'ossido nitrico. Tuttavia, è difficile da somministrare e non è detto che il medico si senta in grado di gestire questa procedura. È possibile aumentare i livelli ematici di ossido nitrico assumendo integratori a base di arginina, un amminoacido. Non comporta rischi e non ha effetti collaterali conosciuti. Il trapianto di midollo osseo (o di cellule staminali) consiste nel sostituire il midollo osseo che produce globuli rossi falciformi con un altro sano proveniente da un donatore con cui vi sia istocompatibilità. Si tratta di una procedura chirurgica lunga e rischiosa, che implica la distruzione di tutto il midollo osseo del paziente anemico con radiazioni o chemioterapia e, in seguito, l'infusione per via endovenosa delle cellule staminali del donatore. È l'unica soluzione che permette di curare l'anemia falciforme. Chiedi al tuo medico i pro e i contro e se puoi sottoporti a questo intervento.  Non tutte le persone che soffrono di anemia falciforme possono sottoporsi a un trapianto di midollo osseo. Inoltre, non è facile trovare donatori con cui vi sia istocompatibilità. Solo circa il 10% dei bambini affetti da anemia falciforme ha una famiglia con donatori di cellule staminali sane con cui vi è istocompatibilità.  I rischi del trapianto di midollo osseo sono numerosi e comprendono infezioni potenzialmente letali dovute al sistema immunitario distrutto. A causa dei rischi, il trapianto è generalmente consigliato solo a chi manifesta sintomi gravi e cronici connessi all'anemia falciforme. Si tratta di una precauzione molto importante nei pazienti affetti da anemia falciforme, in quanto sono esposti a infezioni virali e batteriche dovute alla ridotta funzionalità della milza, che spesso si presenta fin dalla prima infanzia. Pertanto, oltre alla profilassi antibiotica fin da tenera età, sarebbe opportuno anche immunizzarsi contro alcune malattie, ad esempio procedere alle vaccinazioni infantili obbligatorie, ma anche a quelle contro l'influenza, la meningite batterica e alcuni tipi di polmonite. A quote più elevate c'è meno ossigeno e questo fenomeno potrebbe scatenare rapidamente una crisi falciforme se il corpo non è abituato a tali condizioni. Pertanto, sii prudente se viaggi nei luoghi ad alta quota (come le regioni montane) e considera l'uso dell'ossigeno supplementare se decidi di andare.  Consulta il medico prima di viaggiare ad altitudini elevate e valuta i benefici per la salute a fronte dei rischi. Se devi prendere l'aereo, scegli solo quelli con cabine pressurizzate (presenti sugli apparecchi più grandi di tutti i voli commerciali) ed evita di andare ad alta quota con velivoli più piccoli e non pressurizzati. È importante mantenere alto il volume del sangue, specialmente se soffri di anemia falciforme. Se i suoi valori sono bassi (fenomeno comune quando si è disidratati), il sangue diventa più viscoso e tende ad agglomerarsi, scatenando una crisi falciforme. Previeni la disidratazione bevendo almeno otto bicchieri da 240 ml (circa 2 litri) di acqua depurata al giorno.  Evita di consumare bevande contenenti caffeina, altrimenti avranno un'azione diuretica (ti fanno urinare più spesso) e possono ridurre il volume del sangue. La caffeina si trova nel caffè, nel tè nero, nella cioccolata, nelle bibite gassate e praticamente in tutte le bevande energetiche. Aumenta la quantità dei liquidi che ingerisci ogni giorno se ti alleni molto o vivi in un clima più caldo. Un altro possibile fattore scatenante delle crisi falciformi sono gli sbalzi di temperatura: il caldo o il freddo eccessivo. Il caldo aumenta la sudorazione comportando disidratazione e abbassamento del volume del sangue. Il freddo, invece, favorisce il restringimento dei vasi sanguigni (in pratica, diventano più piccoli), ostacolando la circolazione sanguigna.  Se ti trovi in un ambiente caldo e/o umido, cerca di stare in luoghi e veicoli muniti di aria condizionata. Indossa vestiti fatti di fibre naturali (cotone), che favoriscono la traspirazione. Resta al caldo se il clima è freddo, indossando vari strati di indumenti fatti di tessuti isolanti, come la lana. Per le persone affette da anemia falciforme è importante soprattutto mantenere le mani calde con un paio di guanti. Gli sport che comportano un forte dispendio di energie fisiche aumentano le richieste di ossigeno e scatenano crisi falciformi, perché l'organismo non ha abbastanza emoglobina per trasportare ossigeno alle cellule che ne hanno bisogno. Allenarsi regolarmente fa bene alla salute e alla circolazione, ma evita di affaticarti praticando corsa, ciclismo e nuoto su lunghe distanze.  Piuttosto, concentrati su esercizi a basso impatto: ad esempio, potresti camminare, fare attività aerobica, praticare yoga e dedicarti ai lavori di giardinaggio meno faticosi. Se è leggero o di media intensità, il sollevamento pesi va bene per rafforzare e mantenere la tonicità muscolare, ma per le persone affette da anemia falciforme non è raccomandato sollevare carichi pesanti.
Somministra gli antibiotici, soprattutto ai bambini piccoli. Prendi gli antidolorifici. Applica il calore sulle parti del corpo doloranti durante le crisi falciformi. Aumenta l'apporto di acido folico. Usa l'idrossiurea. Sottoponiti a controlli ed esami di routine. Combatti la spossatezza con l'ossigenoterapia. Discuti con il medico sulla necessità di una trasfusione di sangue. Informati presso il medico sulla terapia a base di ossido nitrico. Considera un trapianto di midollo osseo. Concentrati sulla prevenzione delle infezioni. Evita le altitudini elevate se il tuo corpo non è abituato. Mantieniti idratato. Non prendere troppo caldo o troppo freddo. Evita di praticare attività fisiche troppo pesanti.
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Treating Sickle Cell Anemia Preventing a Sickle Cell Crisis