
Genética e ainda sem cura, a hemofilia é uma doença caracterizada pela falta de capacidade de coagular o sangue, necessária para interromper as hemorragias e sangramentos. Para conscientizar a população sobre essa condição rara, é celebrado nesta terça-feira (4) o Dia do Hemofílico no Brasil. De acordo com a Federação Mundial de Hemofilia, o país registra a quarta maior população de pacientes com hemofilia do mundo, cerca de 13 mil pessoas.
No Brasil, o tratamento das hemofilias é feito quase que exclusivamente pelo Sistema Único de Saúde (SUS), que oferece uma linha de cuidado e prevenção de complicações, em diversas modalidades, assim como diagnóstico correto e atendimento multidisciplinar especializado a todos os pacientes e familiares.
Em 2022, o Governo Federal deve investir R$ 1,8 bilhão para aquisição de medicamentos para tratamento dessa e de outras doenças hemorrágicas hereditárias.
"Continuaremos firmes na busca do aprimoramento do cuidado e atenção aos pacientes com hemofilia e outras doenças hemorrágicas hereditárias. O Brasil, inclusive, tem motivos para se orgulhar, já que conta com um consolidado Programa Nacional que vem sendo considerado modelo para outros países", explicou a diretora do Departamento de Ações Programáticas e Estratégicas do Ministério da Saúde, Maíra Botelho.
A doença
Existem dois tipos de hemofilia: a hemofilia do tipo A e a do tipo B. A hemofilia A ocorre quando a pessoa tem deficiência do fator VIII e a hemofilia B quando falta o fator IX da coagulação, que normalmente estão presentes no sangue das pessoas e ajudam na coagulação do sangue. Até 2020, havia 10.985 pacientes com hemofilia A, a mais comum, e 2.165 com hemofilia B, a mais rara, cadastrados no Sistema Hemovida Web Coagulopatias.
A falta desses fatores ocorre devido a uma mutação nos genes responsáveis pelas suas produções, que estão no DNA de cada pessoa, no núcleo das células. Na maioria das vezes, existem outros homens na família com história ou diagnóstico de hemofilia. Entretanto, em cerca de 30% dos casos, não há histórico familiar e isso pode atrasar o diagnóstico, uma vez que muitos profissionais de saúde descartam a hipótese da doença se não houver casos anteriores na família.
A hemofilia pode ser grave, moderada ou leve. Nos casos graves e moderados, os sinais e sintomas aparecem nos primeiros anos de vida da criança e os sangramentos mais comuns são a hemorragia para dentro das “ juntas” (hemartroses), aparecimento de “manchas roxas” no corpo e hematomas. Assim, mediante estes sinais, o médico deve pensar no diagnóstico de hemofilia e encaminhar o paciente para os centros de tratamento de hemofilia que, no Brasil, estão localizados nos bancos de sangue ou outros hospitais públicos.
O tratamento ocorre por meio da reposição do fator de coagulação deficiente através de concentrados de fator VIII (para hemofilia A) ou IX (para hemofilia B) por injeção venosa. Estes concentrados são comprados pelo Ministério da Saúde e distribuídos aos centros de tratamento de hemofilia de cada unidade da Federação.
Medicamento
Uma das grandes conquistas para pacientes hemofílicos foi a incorporação do medicamento emicizumabe para o tratamento de indivíduos com hemofilia A e inibidores ao Fator VIII refratários ao tratamento de imunotolerância. A incorporação ocorreu após recomendação publicada em relatório da Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no Sistema Único em Saúde (Conitec) sobre essa tecnologia.
A portaria que aprova o uso do medicamento foi publicada na edição do Diário Oficial da União em 26 de agosto de 2021. A incorporação de emicizumabe, que vem sendo distribuído pelo Ministério da Saúde desde outubro do ano passado aos serviços assistenciais, amplia as opções de tratamento para pessoas que convivem com a hemofilia, proporcionando qualidade de vida e a possibilidade de viverem novas experiências.
Gustavo FrasãoMinistério da Saúde