


                       PROJETO DE LEI Nº 606, DE 2018


                                 Institui o Dia Estadual de Conscientização
                                 do X-Frágil e a Semana Estadual de Estudos
                                 e Conscientização sobre a Síndrome  do  X-
                                 Frágil





A ASSEMBLEIA LEGISLATIVA DO ESTADO DE SÃO PAULO DECRETA:


         Artigo 1º - Fica instituído, no âmbito do Estado de  São  Paulo,  o
         Dia Estadual de Conscientização  do  X-Frágil,  a  ser  comemorado,
         anualmente, no dia 22 de setembro e a Semana Estadual de Estudos  e
         Conscientização  sobre  a  Síndrome  do  X-  Frágil-SXF,  que  será
         realizada, também em caráter anual,  entre  os  dias  22  e  28  de
         setembro.


         § 1º- O governo  estadual,  através  das  Secretarias  de  Saúde  e
         Educação, deverá criar programas  e  convênios  com  entidades  que
         tenham por finalidade a atenção aos portadores da  Síndrome  do  X-
         Frágil-SXF, de maneira a viabilizar os eventos nas datas constantes
         no caput deste artigo.


         §  2º-  As  palestras,   encontros   e   debates   deverão   reunir
         especialistas na questão  da  Síndrome  do  X-Frágil-SXF  bem  como
         familiares dos portadores da referida síndrome e ainda  membros  da
         comunidade interessados no tema.


         § 3º- Os eventos terão por objetivo disseminar conhecimentos  sobre
         os mecanismos de prevenção e tratamento para a Síndrome do X-Frágil
         -SXF, e ainda buscar o aprimoramento do acesso à educação,  atenção
         à saúde e a inclusão social dos portadores da Síndrome do X-Frágil-
         SXF.


         Artigo 2º - As despesas com a execução desta lei correrão por conta
         de dotações orçamentárias próprias, suplementadas se necessário.


         Artigo 3º - Esta lei entra em vigor na data de sua publicação.





                                JUSTIFICATIVA



Destaque-se de início algumas características da Síndrome do X-Frágil:
        1. o retardo mental pode variar de leve a profundo, sendo
           geralmente mais grave em homens (QI em torno de 40) e podendo
           piorar ao longo do tempo.
        2. atraso no desenvolvimento neuropsicomotor:

               ▪ demora para sentar-se, para andar; dificuldade na
                 coordenação de movimentos amplos e finos, etc
               ▪ dificuldade em articular a fala: retardo na aquisição da
                 linguagem. Quando adquirem a fala apresentam linguagem
                 peculiar:
               ▪ fala rápida, 
                     ▪ ritmo desordenado, 
                     ▪ dispraxia oral (Alterações na programação e
                       execução do ato motor da fala, assim como na
                       percepção e articulação de sons), 
                     ▪ volume alto, 
                     ▪ habilidade sintática preservada
                     ▪ dificuldade na relação semântica (temporal,
                       seqüencial conceitual, inferências), 
                     ▪ boa capacidade imitativa de sons, 
                     ▪ bom senso de humor, 
                     ▪ uso freqüente de frases automáticas


                 Este tema  que  afeta  a  vida  de  muitos  familiares  de
      portadores da Síndrome  do  X  Frágil,  já  foi  objeto  de  um  Fórum
      promovido pelo  então  Deputado  Marcos  Neves  realizado  aqui  neste
      parlamento  no  mês  de  junho  de  2014.  O  evento  reuniu  diversos
      especialistas. Estiveram presentes pesquisadores do Centro de Pesquisa
      do Genoma Humano e Células-Tronco da USP,  da  Aliança  Brasileira  de
      Genética, o médico geneticista e Doutor em Bioética Dr. Benjamin Heck.
            A Síndrome do X Frágil (SXF) é uma condição de origem  genética,
      considerada  a  segunda  causa  mais  freqüente   de   comprometimento
      intelectual herdado. A primeira é a  Síndrome  de  Down.   As  pessoas
      afetadas  apresentam   atraso   no   desenvolvimento,   problemas   de
      comportamento e, eventualmente, características físicas peculiares.
            O melhor tratamento da Síndrome do  X  Frágil  é  o  diagnóstico
      precoce e a adoção imediata de medidas preventivas. O medo e  a  falta
      de conhecimento e iniciativa podem ser piores que o preconceito.
            Tratamento: O X Frágil não  tem  cura,  mas  tem  tratamento.  E
      quanto mais cedo o diagnóstico e o início do tratamento, melhor será a
      qualidade de vida do portador da SXF.
             As  crianças   devem   ser   acompanhadas   por   neurologista,
      fonoaudiólogo, terapia ocupacional e  outros  profissionais  tanto  da
      saúde como da educação. Por enquanto não há cura, apesar de que várias
      empresas farmacêuticas estão realizando ensaios clínicos para um  novo
      tipo   de   medicamento   para   melhorar   os   sintomas   da    SXF.


            Sobre o impacto de ter um filho com SXF: O  diagnóstico  de  uma
      perturbação grave do desenvolvimento, como  a  Síndrome  do  X  Frágil
      (SXF), é um claro exemplo de como muda  o  percurso  de  vida  de  uma
      família. A Síndrome  do  X-  Frágil  (SXF),  não  raro,  acarreta   em
      verdadeiras crises na vida das  pessoas  e  das  famílias  e  requerem
      sempre algum tipo de ajustamento e adaptação.
            Em razão da inexistência de estudos no Brasil que dimensionem  a
      prevalência e  incidência  da  SXF,  faz-se  importante  a  adoção  de
      mecanismos que permitam o diagnóstico precoce  para  que  as  famílias
      busquem   os  apoios  necessários,  tanto  na   área   médica   quanto
      educacional.
            A busca desse apoio inclui o aconselhamento genético, já  que  o
      atraso no diagnóstico pode levar a gestações  subseqüentes,  antes  da
      SXF ter sido diagnosticada no primeiro filho.
            Estima-se que 1 em 2000  homens  e  1  em  4000  mulheres  sejam
      afetados pela mutação completa.
            Projetando-se esta estimativa para o Estado de São Paulo, temos:
      para cerca de 20 milhões de  homens,  aproximadamente  10  mil  seriam
      portadores da SXF.  Mulheres, seriam pouco mais de 5 mil.
            É o caso de se indagar: com as dificuldades comportamentais e de
      relacionamento dos portadores da SXF, como terá sido a vivência  desta
      camada da população, de cerca de 15000 pessoas do Estado de São Paulo,
      nos contextos familiar, educacional e social?
            Daí a importância desta propositura  no  sentido  de  ampliar  o
      conhecimento  da   população   acerca   da   Síndrome   do   X-Frágil,
      principalmente  como  meio  de   prevenção   das   deficiências   dela
      decorrentes.
            Diante do exposto, solicito o fundamental apoio dos nobres pares
      para a aprovação desta propositura.





                       Sala das Sessões, em 18/9/2018.





                            a) Carlos Cezar - PSB