


                       PROJETO DE LEI Nº 643, DE 2018


                                 Institui    a    Semana    Estadual     de
                                 Conscientização sobre a Fibrose Cística no
                                 Estado de São Paulo.





A ASSEMBLEIA LEGISLATIVA DO ESTADO DE SÃO PAULO DECRETA:


      Artigo 1º - Fica instituída a Semana Estadual de Conscientização sobre
a Fibrose Cística no Estado de São Paulo,  a  ser  realizada  anualmente  na
segunda semana do mês de maio.

      Artigo 2º - A instituição desta semana tem por objetivo  conscientizar
a população e promover um amplo debate sobre  o  tema,  envolvendo  o  poder
público e a sociedade civil.

      Artigo 3º - O Poder Executivo poderá desenvolver atividades  de  apoio
no sentido de dar publicidade e promover a importância da semana proposta.

      Artigo 4º - Esta lei entra em vigor na data de sua publicação.







                                JUSTIFICATIVA





      A Fibrose Cística (FC) é uma doença genética que afeta  principalmente
os pulmões, também o pâncreas, fígado, rins e intestino. Questões  de  longo
prazo incluem a dificuldade em respirar e tosse com muco, como resultado  de
frequentes infecções   pulmonares.   Outros    sinais    e sintomas    podem
incluir infecções     do      sinus,      crescimento      deficiente, fezes
gordurosas, hipocratismo dos  dedos  da  mão  e  do  pé,  e infertilidade na
maioria dos homens.  Diferentes  pessoas  podem  ter  diferentes  graus  dos
sintomas.

      A FC é herdada de maneira autossômica recessiva. Ela  é  causada  pela
presença de mutações em ambas as cópias do gene para a  proteína  reguladora
da condutância transmembrana na fibrose cística.


      Aqueles com  uma  única  cópia  funcionando  são  portadores  e,  caso
contrário, são normais. CFTR está envolvido na produção  de  suor, digestivo
fluidos,  e  o  muco. Quando  CFTR  não  é  funcional,  secreções,  que  são
geralmente  finas,  em  vez  disso,   tornam-se   espessas. A   condição   é
diagnosticada por um teste do suor e testes genéticos. A triagem  de  recém-
nascidos no parto acontece em algumas regiões do mundo.


      Não há  nenhuma  cura  conhecida  para  a  fibrose  cística. Infecções
pulmonares são tratadas com antibióticos, que  pode  ser  administrados  por
via intravenosa, inalados ou pela boca.


      Por vezes, o antibiótico azitromicina é utilizado  a  longo  prazo.  A
inalação de soro fisiológico e salbutamol também pode ser util.


      O transplante de pulmão pode  ser  uma  opção  se  a  função  pulmonar
continua a piorar. A substituição de enzimas pancreáticas e a  suplementação
de vitamina   solúvel   em   gorduras é   importante,   principalmente   nos
jovens. Técnicas  de  desobstrução  das  vias   respiratórias,   tais   como
fisioterapia para o peito, tem  algum  benefício  de  curto  prazo,  mas  os
efeitos a longo prazo ainda não são claros.


      A expectativa de vida  média  está  entre  42  e  50  anos  nos países
desenvolvidos. Os problemas pulmonares são responsáveis pela  morte  de  80%
das pessoas com fibrose cística.

      Diante todo o exposto, tendo em vista que a conscientização a respeito
da doença é a única maneira de tratá-la,  faz-se  necessária  a  criação  da
Semana Estadual de Conscientização sobre a Fibrose Cística  e  sua  inclusão
no Calendário Oficial do Estado de São Paulo.









                       Sala das Sessões, em 6/11/2018.





                          a) Clélia Gomes - AVANTE