


                        PROJETO DE LEI Nº 30, DE 2019


                                 Institui o Dia Estadual de Conscientização
                                 da Síndrome de Berdon.





A ASSEMBLEIA LEGISLATIVA DO ESTADO DE SÃO PAULO DECRETA:


         Artigo 1º - Fica instituído, no âmbito do Estado de  São  Paulo,  o
         Dia Estadual de  Conscientização  da  Síndrome  de  Berdon,  a  ser
         celebrado, anualmente, no dia 06 de fevereiro.


         Parágrafo único - O governo estadual, através  das  Secretarias  de
         Saúde e Educação, deverá criar programas e convênios com  entidades
         que tenham por finalidade a atenção aos portadores da  Síndrome  de
         Berdon, de maneira a viabilizar o evento na data constante no caput
         deste artigo.


         Artigo 2º - As despesas com a execução desta lei correrão por conta
         de dotações orçamentárias próprias, suplementadas se necessário.


         Artigo 3º - Esta lei entra em vigor na data de sua publicação.







                                JUSTIFICATIVA



           A Síndrome de Berdon é uma doença rara que provoca  malformações
em vários órgãos como o intestino, bexiga e estômago. Esta doença é grave  e
impossibilita que a pessoa possa urinar ou defecar e  precisa  se  alimentar
por sonda.
           Causada por problemas genéticos ou hormonais os sintomas  surgem
logo  após  o  nascimento  e  não  tem  cura,  porém  alguns   procedimentos
cirúrgicos que têm como objetivo desobstruir o estômago e o intestino  podem
melhorar os sintomas da doença. Além disso, outra alternativa para  aumentar
a expectativa  e  qualidade  de  vida  da  pessoa  com  essa  síndrome  é  o
transplante  multivisceral,  ou  seja,  o  transplante  de  todo  o  sistema
gastrointestinal, algo que no Brasil ainda não se fez em  crianças,  somente
em adultos.
           No Brasil o caso mais conhecido e famoso é o pequeno  paulistano
Samuel Soares dos Santos, nascido em 2015, atualmente tem dois anos  e  é  o
portador da síndrome que tem superado  a  expectativa  de  vida  para  esses
casos.  Sua  família  conseguiu  na  justiça  que  a  União  custeasse   seu
tratamento e transplante simultâneo de 5 órgãos que deverá ser realizado  no
hospital  referencia  da  síndrome  localizado  em  Miami-  EUA,  o  Jackson
Memorial Hospital. Todo custo é de cerca de $ 7 milhões de reais.
           A Justiça de São Paulo determinou que a União, que representa  o
Ministério da Saúde, pague  a  quantia  e  a  criança  viaje  para  fazer  o
tratamento, contudo o processo ficou  no  TRF  até  que  no  dia  06.02.2019
finalmente a família do Samuel embarcou com ele para Miami.
           O caso do Samuel também ficou  conhecido,  pois  foi  feita  uma
“vaquinha digital” em todo o país, apoiado por vários famosos,  para  tentar
salvar a vida do pequeno  e  também  auxiliar  a  família  no  tratamento  e
estadia fora do país.
                    Em razão  da  inexistência  de  estudos  no  Brasil  que
dimensionem a  prevalência  e  incidência  da  Síndrome  de  Berdon,  faz-se
importante a adoção de mecanismos que permitam o  diagnóstico  precoce,  que
pode ocorrer ainda na gestação.  Daí  a  importância  desta  propositura  no
sentido de ampliar  o  conhecimento  da  população  acerca  da  Síndrome  de
Berdon.
            Diante do exposto, solicito o fundamental apoio dos nobres pares
para a aprovação desta propositura.









                       Sala das Sessões, em 15/2/2019.





                           a) Gil Lancaster - PSB