En effet , l'hémoglobine est constituée par quatre chaînes protéiques : On parle donc de bêta-thalassémie en présence d'un défaut de chaînes bêta et de alpha-thalassémie en cas de déficit de chaînes alpha . Donc , pour que la maladie se manifeste il faudra deux gènes mutés sur deux pour la béta-thalassémie mais au moins trois gènes mutés sur quatre pour l'alpha-thalassémie . La transmission de ces hémoglobinopathies est autosomique récessive : pour être malade , le défaut génétique doit être présent sur les deux gènes globiniques , donc les deux parents doivent être tous les deux porteurs du gène de la thalassémie . Il existe deux types de thalassémie en fonction de la chaîne altérée sur l'hémoglobine . Les thalassémies peuvent aussi être classées en fonction de leur gravité . Parmi les maladies dues à un défaut génétique unique , les thalassémies représentent les maladies génétiques les plus répandues dans le monde . Elles sont très présentes dans les pays africains , asiatiques et du bassin méditerranéen . Toutefois , en Europe et notamment en France , ces maladies demeurent bien plus rares . En Europe , l'alpha-thalassémie a une prévalence de 1 / 1 000 000 , prédominant parmi les populations issues d'Asie du sud-est et des pays méditerranéens . En outre , en France , on évalue le nombre de patients atteints de bêta-thalassémie à environ 800 . Les facteurs de risque de thalassémie sont : Les personnes à risque de développer la maladie sont celles qui ont des antécédents familiaux de la maladie notamment si les deux parents sont atteints . Les thalassémies peuvent donner lieu à différentes manifestations d'intensité variable d'une forme de la maladie à l'autre et d'un patient à l'autre . En outre , il arrive que les patients ne ressentent pas de symptômes ( forme asymptomatique ) . Lorsqu'il y a des manifestations , on observe notamment : L'évolution et le pronostic de la thalassémie dépendent étroitement de la sévérité de la maladie .