als average age of onset
 Dans cet échantillon de 4 243 cas de SLA, la puissance de détection de 0,1 %, 0,2 % et 0,3 % de la variation de l’âge d’apparition est de 0,54, 0,83 et 0,95, respectivement. Ainsi, cet échantillon a une puissance suffisante pour détecter même une petite variation de l’âge d’apparition. Avec la SLA, vous pouvez d’abord avoir une faiblesse dans un membre qui se développe en quelques jours ou, plus souvent, en quelques semaines. Puis, plusieurs semaines ou mois plus tard, une faiblesse se développe dans un autre membre. Parfois, le problème initial peut être un trouble d’élocution ou une difficulté à avaler.  L'âge moyen d'apparition était de 57,5 ± 12,9 ans. La durée médiane de survie après le diagnostic de SLA était de 3,2 ans. Le site d'apparition des symptômes était relativement similaire dans toutes les cohortes, avec 67 % étant des membres, 28 % étant bulbaires et 5 % inconnus ou non signalés.  Des mutations du gène SOD1, ou ALS1, sont retrouvées dans 12 à 20 % des cas familiaux. Le gène est situé sur le chromosome 21q22. Il existe plus de 140 mutations différentes de ce gène responsables de la SLA familiale. La plupart des mutations du gène sont autosomiques dominantes.  Forme de SLA la plus courante aux États-Unis, représentant 90 à 95 % de tous les cas. Ces cas surviennent de manière aléatoire, sans cause connue, et il n'existe aucun antécédent familial de SLA . Familial. Cette forme de SLA touche un petit nombre de personnes et on pense qu’elle est héréditaire.  La SLA causée par des mutations de ce gène touche diverses ethnies. L'âge moyen d'apparition est de 43 ans avec une durée de survie d'environ 33 à 41 mois. La SLA résultant de cette mutation génétique est le plus souvent cervicale avec une perte sévère des motoneurones inférieurs dans la moelle épinière et moins dans le tronc cérébral. Le métabolisme de l’ARN est également affecté. Cette mutation représente environ 3 à 5 % des cas de SLA familiale.  Six régions génomiques étaient associées à l'âge au début de la SLA. La preuve la plus forte d'un locus d'âge d'apparition a été observée à 1p34,1, avec des preuves comparables à rs3011225 (R2partial = 0,0061 ; p = 6,59 × 10 âˆ'8) et rs803675 (R2partial = 0,0060 ; p = 6,96 × 10âˆ'8. ). La SLA n’affecte pas le fonctionnement mental ou les sens (comme la vue ou l’ouïe) et n’est pas contagieuse. Il n’existe actuellement aucun remède contre cette maladie. La SLA touche le plus souvent les personnes de tout groupe racial ou ethnique âgée de 40 à 70 ans, bien qu'elle puisse survenir à un âge plus jeune. Il existe 2 classifications principales de la SLA : Sporadique. La forme de SLA la plus courante aux États-Unis, représentant 90 à 95 % de tous les cas.  La SLA résultant de cette mutation apparaît entre 30 et 50 ans. La perte inférieure des motoneurones est plus fréquente en cas de perte sensorielle et/ou de tremblements posturaux. Les signes courants de cette mutation sont des crampes, des fasciculations et une faiblesse motrice inférieure. Le gène est situé sur le chromosome 20q13.33.  La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est la troisième maladie neurodégénérative la plus courante chez l'adulte. Les personnes atteintes de SLA évoluent rapidement vers la paralysie et meurent d'insuffisance respiratoire dans les 3 à 5 ans suivant l'apparition des symptômes. Les facteurs épidémiologiques n’expliquent qu’une part modeste du risque de SLA.
 43 ans.