age of huntington's disease
Autres ressources de diagnostic et de gestion (4 liens) 1 GeneReview : Huntington Disease. 2 Société américaine de la maladie de Huntington : HD Care. 3 Encyclopédie MedlinePlus : Maladie de Huntington. 4 Centre médical de l'Université de Washington : Dépistage de la maladie de Huntington : faire un choix éclairé (PDF)  Quel est l'âge moyen du décès par maladie de Huntington ? La durée médiane de survie d'une personne atteinte de la maladie de Huntington (ou Huntington) (MH) à l'âge adulte est de 15 à 18 ans après le début des symptômes. L'âge moyen du décès d'une personne atteinte de MH est de 54 à 55 ans. Certaines personnes vivent plus longtemps, surtout si les symptômes n’apparaissent qu’à un âge plus avancé. La MH juvénile, qui est plus rare que la MH à l’âge adulte, connaît une progression rapide de la maladie une fois les symptômes apparus. La mort survient généralement chez les personnes atteintes de JHD dans les 10 ans suivant le début des symptômes. Les personnes atteintes de la forme adulte de la maladie de Huntington ont généralement 40 à 50 répétitions CAG dans le gène HTT, tandis que les personnes atteintes de la forme juvénile de la maladie ont tendance à avoir plus de 60 répétitions CAG.  La maladie de Huntington est un trouble cérébral progressif qui provoque des mouvements incontrôlés, des problèmes émotionnels et une perte de la capacité de réflexion (cognition). La maladie de Huntington de l'adulte, la forme la plus courante de ce trouble, apparaît généralement vers la trentaine ou la quarantaine. Les premiers signes et symptômes peuvent inclure l’irritabilité, la dépression, de petits mouvements involontaires, une mauvaise coordination et des difficultés à apprendre de nouvelles informations ou à prendre des décisions.  Sources de cette page. 1 généraliste Bates. Histoire des maladies génétiques : la génétique moléculaire de la maladie de Huntington - une histoire. 2 GeneReview : Maladie de Huntington. 3 Gonzalez-Alegre P, Afifi AK. Caractéristiques cliniques de la maladie de Huntington (juvénile) débutant dans l'enfance : rapport de 12 patients et revue de la littérature. La mutation HTT qui cause la maladie de Huntington implique un segment d'ADN appelé répétition trinucléotidique CAG. Ce segment est constitué d’une série de trois éléments constitutifs de l’ADN (cytosine, adénine et guanine) qui apparaissent plusieurs fois de suite. Normalement, le segment CAG est répété 10 à 35 fois dans le gène. Chez les personnes atteintes de la maladie de Huntington, le segment CAG est répété de 36 à plus de 120 fois. Les personnes avec 36 à 39 répétitions CAG peuvent ou non développer les signes et symptômes de la maladie de Huntington, tandis que les personnes avec 40 répétitions ou plus développent presque toujours la maladie.  Sources^. 1 1. Duff K, Paulsen J, Mills J, Beglinger LJ, Moser DJ, Smith MM, Langbehn D, Stout J, Queller S, Harrington DL ; Enquêteurs PREDICT-HD et coordonnateurs du groupe d'étude Huntington. 2 4. Klager J, Duckett A, Sandler S, Moskowitz C. La maladie de Huntington : une approche bienveillante de la fin de vie. 3 8. Simpson SA. Ressources de soutien aux patients et de défense des droits (7 liens) 1 Family Caregiver Alliance. 2HDBuzz. 3 Fondation des maladies héréditaires. 4 Société Huntington du Canada. 5 Société américaine de la maladie de Huntington. 6 Organisation nationale pour les maladies rares (NORD) 7 Liste de ressources du centre médical de l'Université du Kansas.  Stades de la maladie de Huntington (MH) Les personnes atteintes de la maladie de Huntington (MH) suivent une progression de la maladie une fois les symptômes apparus. Même si les patients peuvent rester hautement fonctionnels au cours des premières années de la maladie, l’indépendance cède à mesure que les symptômes s’aggravent. Cet article traite de la manière dont les symptômes de la MH évoluent d'un stade à l'autre, du degré auquel [… ]  Un groupe de scientifiques du Réseau européen de la maladie de Huntington a voulu comprendre ce qui préoccupait le plus les personnes atteintes de MH au quotidien et a interrogé 31 personnes à tous les stades de la MH.
 La durée médiane de survie d'une personne atteinte de la maladie de Huntington à l'âge adulte est de 15 à 18 ans après l'apparition des symptômes.