________ is an inherited condition in which red blood cells and hemoglobin molecules do not form properly.
l'anémie falciforme. une maladie héréditaire dans laquelle les globules rouges et les molécules d'hémoglobine ne se forment pas correctement. les globules rouges qui en résultent sont en forme de croissant ou de faucille et ont tendance à se rompre, créant un problème de colmatage et de coagulation. une maladie héréditaire dans laquelle les globules rouges et les molécules d'hémoglobine ne se forment pas correctement. les globules rouges qui en résultent sont en forme de croissant ou de faucille et ont tendance à se rompre, créant un problème de colmatage et de coagulation. La drépanocytose est un groupe de troubles qui affectent l'hémoglobine, la molécule présente dans les globules rouges qui fournit de l'oxygène aux cellules de tout le corps. Les personnes atteintes de ce trouble ont des molécules d'hémoglobine atypiques appelées hémoglobine S, qui peuvent déformer les globules rouges en forme de faucille ou de croissant. Les signes et symptômes de la drépanocytose sont causés par la falciformation des globules rouges. Lorsque les globules rouges se falsifient, ils se décomposent prématurément, ce qui peut entraîner une anémie. Les globules rouges transportent l'hémoglobine, une protéine riche en fer qui se fixe à l'oxygène dans les poumons et le transporte vers les tissus de tout le corps. L'anémie survient lorsque vous n'avez pas suffisamment de globules rouges ou lorsque vos globules rouges ne fonctionnent pas correctement. Elle est diagnostiquée lorsqu'un test sanguin montre un taux d'hémoglobine inférieur à 13,5 g/dl chez un homme ou inférieur à 12,0 g/dl. chez une femme. Les valeurs normales pour les enfants varient avec l'âge. L'anémie survient lorsque vous n'avez pas suffisamment de globules rouges ou lorsque vos globules rouges ne fonctionnent pas correctement. Il est diagnostiqué lorsqu'un test sanguin montre un taux d'hémoglobine inférieur à 13,5 g/dl chez un homme ou inférieur à 12,0 g/dl chez une femme. Les valeurs normales pour les enfants varient avec l'âge. La drépanocytose est une maladie sanguine héréditaire caractérisée par un défaut d'hémoglobine (une protéine des globules rouges qui transporte l'oxygène vers les tissus du corps). La drépanocytose inhibe la capacité de l'hémoglobine des globules rouges à transporter l'oxygène. C’est le symptôme le plus courant de toutes les drépanocytoses. Dans la drépanocytose, les globules rouges sont produits mais se déforment ensuite en forme de faucille, ce qui fait perdre aux globules rouges leur capacité de transport d’oxygène. Les globules rouges transportent l'oxygène vers les tissus du corps, où l'hémoglobine libère l'oxygène en échange de dioxyde de carbone, et le cycle se répète. L’oxygène est essentiel au fonctionnement de toutes les cellules du corps. La drépanocytose réduit ou prive l’oxygène de nombreuses parties du corps d’une quantité adéquate. Hémoglobine A (HbA) . 2 L'HbA est la molécule d'hémoglobine présente dans les globules rouges normaux pendant l'enfance et l'âge adulte. 3 Les personnes sans drépanocytose ont principalement ce type d'hémoglobine dans leurs cellules sanguines.  La drépanocytose résulte de modifications génétiques qui entraînent l'anomalie d'une partie des molécules d'hémoglobine : 1 Hémoglobine A (HbA) . 2 L'HbA est la molécule d'hémoglobine présente dans les globules rouges normaux pendant l'enfance et l'âge adulte. Hémoglobine A (HbA) . 2 L'HbA est la molécule d'hémoglobine présente dans les globules rouges normaux pendant l'enfance et l'âge adulte. 3 Les personnes sans drépanocytose ont principalement ce type d'hémoglobine dans leurs cellules sanguines. Le gène de la drépanocytose amène l’organisme à produire une hémoglobine anormale. Dans la drépanocytose, l'hémoglobine s'agglutine, ce qui provoque la rigidité des globules rouges et le développement d'une forme en forme de C (« faucille »). Ces globules rouges falciformes peuvent bloquer les vaisseaux sanguins, réduisant ainsi le flux sanguin dans de nombreuses parties du corps. corps. Hémoglobine A (HbA) . 2 L'HbA est la molécule d'hémoglobine présente dans les globules rouges normaux pendant l'enfance et l'âge adulte. 3 Les personnes sans drépanocytose ont principalement ce type d'hémoglobine dans leurs cellules sanguines.  1 La drépanocytose est une maladie génétique qui entraîne des molécules d'hémoglobine anormales. 2 Lorsque ceux-ci libèrent leur charge d’oxygène dans les tissus, ils deviennent insolubles, entraînant une déformation des globules rouges. La drépanocytose est une maladie génétique qui entraîne des molécules d'hémoglobine anormales. 2 Lorsque ceux-ci libèrent leur charge d’oxygène dans les tissus, ils deviennent insolubles, entraînant une déformation des globules rouges. La méthémoglobinémie est une maladie dans laquelle plus de 1 % de l'hémoglobine présente dans les globules rouges prend la forme de méthémoglobine. La méthémoglobuline est une forme anormale d'hémoglobine (la molécule responsable du transport de l'oxygène dans les cellules sanguines) qui est incapable de se lier à l'oxygène. Ces molécules sont nécessaires aux globules rouges pour capter l'oxygène dans les poumons et le libérer vers d'autres cellules du sang. corps. L'hémoglobine possède généralement deux sous-unités protéiques appelées alpha-globine et deux sous-unités protéiques appelées bêta-globine. Chez les mammifères, la protéine représente environ 96 % du contenu sec des globules rouges (en poids) et environ 35 % du contenu total (eau comprise). L'hémoglobine a une capacité de fixation de l'oxygène de 1,34 ml d'O 2 par gramme, ce qui augmente la capacité totale en oxygène du sang de soixante-dix fois par rapport à l'oxygène dissous dans le sang. L'émoglobine se trouve également en dehors des globules rouges et de leurs lignées progénitrices. Les autres cellules contenant de l'hémoglobine comprennent les neurones dopaminergiques A9 de la substance noire, les macrophages, les cellules alvéolaires et les cellules mésangiales du rein.
 L'anémie falciforme