Since its description in the 60s Spencer, 1962 about 40 cases were reported in the world literature, mostly associated with hypoplastic right lung and often associated with scimitar syndrome.
Desde su descripción en la década de 60 Spencer, 1962, se relataron 40 casos en la literatura, sobre todo asociados a hipoplasia del pulmón derecho y a menudo asociadas con el síndrome de cimitarra.
Desde sua descrição na década de 60 Spencer, 1962, foram relatados cerca de 40 casos na literatura mundial, em sua maioria associados à hipoplasia do pulmão direito e com frequência associados à síndrome de cimitarra.