Usually, it manifests with marked pulmonary artery dilatation that leads to intraparenchymal bronchial compression; this is responsible for the significant and early pulmonary manifestations which require surgical intervention, sometimes even in the first few months of life.
Generalmente, se presenta con acentuada dilatación de las arterias pulmonares, surgiendo de ahí compresiones brónquicas intraparenquimatosas, responsables por manifestaciones pulmonares acentuadas y precoces, que requieren intervención quirúrgica, aun en los primeros meses de vida.
Geralmente, apresenta-se com acentuada dilatação das artérias pulmonares, surgindo daí compressões brônquicas intraparenquimatosas, responsáveis por manifestações pulmonares acentuadas e precoces, que requerem intervenção cirúrgica, mesmo nos primeiros meses de vida.