クエリ: ファンコーニ貧血は死に至る?
文章: ファンコーニ貧血 ファンコーニ貧血は、DNA修復に関与する一連のタンパク質に遺伝的な欠陥が生じたために起きる疾患である。そのため、ファンコーニ貧血の患者は大部分が癌(おもに急性骨髄性白血病)に罹患したり、90%が40歳までに骨髄の機能不全(血球細胞を作れない)を示したりする。ファンコーニ貧血の患者の60-75%が先天性疾患を有しており、その主なものには低身長、皮膚・腕・頭部・眼・腎臓・耳の異常所見、発達障害がある。また75%の患者には何らかの内分泌障害を有し、重篤度は患者により異なる。平均死亡年齢は2000年の時点で30歳であった。[2]
文章: パラコート ヒトの場合、服毒すると、嘔吐や喉の痛み、ショックが見られ、その後肝腎機能障害を経て特徴的なパラコート肺、すなわち肺線維症へと進み死に至る。致死率は現在の製剤でも60%、従来のものでは80%以上と高い。これは液剤であることも関係しているという研究者もある。 文章: ファンコーニ貧血 Zhangらによる近年の研究では、FANCC-/-細胞での骨髄不全の機構が示されている。[10]Zhangらは、造血細胞や原始細胞が過酸素化された血液と低酸素化された骨髄組織とを行き来する際に見られるような連続した低酸素-再酸素化サイクルが、未成熟の細胞の老化をもたらし、ひいては造血機構の阻害にもつながると仮説を立て、首尾よく実証した。老化は、アポトーシスとともに、骨髄不全における造血細胞の枯渇の主要なメカニズムを構成していると考えられる。 文章: ソラマメ 人体において、酸化還元酵素のグルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼに欠陥があると、ソラマメを食べて溶血性貧血を起こし死に至ることがあり、これをソラマメ中毒と言う。 文章: シックディ 嘔吐、下痢が続き食物摂取不可能、あるいは高熱が続き、尿中ケトン体強陽性、血糖値350 mg/dl以上のときは入院治療が必要となることが多い。また、糖尿病性昏睡、即ち糖尿病ケトアシドーシスや高浸透圧高血糖症候群、乳酸アシドーシスであった場合は入院が必要なのは言うまでもない。この場合、速やかに速効型インスリン投与(10単位静注する。以後は0.1単位/kg/hrにて点滴静注)を行わないと死亡することもある。血糖が250~300 mg/dl、HCO3>18 mEq/L、pH>7.3になるまで続け、その後インスリン投与にて低カリウム血症となるためカリウムを補充する(60 daymEq/以上と通常では考えられない量補充する)という作業が必要である。このような治療は入院しなければ行うことができない。 文章: クリプトスポリジウム症 しかしAIDS患者のような免疫不全の患者ではクリプトスポリジウム症は長引くかまったく治らず、しばしば慢性で劇症の水様下痢とそれに伴う腸管からの栄養吸収機能の低下が起こる。これにより脱水・電解質平衡異常・栄養不良・体力消耗と進行し、最終的には死亡する。AIDS患者に感染した場合の死亡率は CD4 マーカー値に依存する。1立方ミリメートルあたり180細胞以上の患者は一般に対症療法や投薬により回復するが、50細胞以下の患者では3か月から6か月ほどで死に至る。ミルウォーキーでの流行(最大の流行)の際には、クリプトスポリジウム感染1年以内に50細胞以下の患者の73%と50~200細胞の患者の36%が死亡している。 文章: ソラマメ中毒 溶血によって、発熱、倦怠感。黄疸、溶血性貧血がおこり、急性腎不全によって死に至る場合もある。文献によってはソラマメの花粉を吸っても危険だとするものもある。 文章: ファンコーニ貧血 アンドロゲンや造血細胞増殖因子を用いた治療法で骨髄機能不全を一時的に補うことができるが、長期治療は、もしドナーが見つかるならば造血幹細胞移植(骨髄移植)である。[2] 文章: 平均赤血球容積 平均赤血球容積がこの範囲内に収まっている貧血を正球性貧血、80 flより小さい貧血を小球性貧血、100 flを超える貧血を大球性貧血と呼ぶ。平均赤血球容積が120 flを超すような大球性貧血は、抗がん剤などの薬物を使用していない限り、ほとんどがビタミンB12あるいは葉酸欠乏による。ヘリコバクター・ピロリの感染による萎縮性胃炎に伴う内因子の分泌低下によりビタミンB12吸収障害が起こり巨赤芽球性貧血がもたらされて平均赤血球容積は高値を呈する。 文章: 低酸素症 重症の場合、中枢神経に障害が発生し最悪の場合死亡する。 文章: クライング フリー セックス 手枷や足枷ならぬ、膣枷でつながったままアクションという、非常に馬鹿げたシチュエーションを至って真面目にハリウッド的な話法で描く。監督の岩崎によると、本企画のアイディア自体はかなり前から思いついていたものの、演じてくれる俳優が見付からず制作を断念していた。岩崎の前作『手のひらに太陽を』に出演した合アレンに本企画を持ちかけたところ、合がコメディ好きであったことと、役として脱ぐことに抵抗がなかったことから快諾。合が私生活でのパートナーでもあるマイケル・ファンコーニに共演を持ち掛け、ファンコーニもコメディ好きであったことから快諾された。また、ファンコーニは格闘技の経験者でもあったことから体力があり、女性を抱えたままでのアクションに適していた。 文章: 亜急性硬化性全脳炎 、基本的に予後不良であり、亜急性硬化性全脳炎を発症した者の死は事実上不可避である。 文章: 本態性血小板血症 主に血栓症リスクによる。治療によって血栓症リスクが適切にコントロールされていれば予後は概ね良好であり、10年生存率はおおよそ70%であり、多くの場合健康な人と同様な経過を送るが、コントロールをしない高リスク群の未治療経過では(早い話が60歳以上だったり、過去にも血栓症をおこしたのに治療を受けずに放っとくと)命に関わる重篤な血栓症を起こす可能性は高い。 文章: 平均赤血球容積 大球性貧血、正球性貧血、小球性貧血を見分ける際に用いられる。 文章: 色素性乾皮症 神経障害を伴う群では、若年のうちに死亡する可能性が高く、特にA群の重症例では約3分の2が20歳までに死亡していた。しかし、現在では運動やリハビリにより神経症状の進行を遅らせることができ、寿命は延びている。主な死因には、神経障害に合併した誤嚥性肺炎などが挙げられている。 文章: 非定型慢性骨髄性白血病 非定型慢性骨髄性白血病の死因は約25~40%において急性白血病への移行によるものであり、他には正常な造血が妨げられることによる貧血、血小板減少、肝脾腫、血小板減少に関連する衰弱、脳出血、および感染症などである。