クエリ: ミオパチーの名称の由来は何?
文章: ミオパチー ミオパチー(ミオパシー、Myopathy)とは、「Myo-(筋肉)」と「-pathy(病、苦痛)」からなる単語であり、一般的には筋肉の疾患の総称を指し、非常に多くの病気を含んでいる。筋疾患の症状の大半は、筋肉(骨格筋)が萎縮することによっておこる筋力の低下である。筋肉が萎縮する原因には大まかに2つあるが、1つは筋肉自体に問題がある場合であり、もう1つは筋肉を動かす神経に問題がある場合である。前者を筋原性疾患(ミオパチー、Myopathies)といい、後者を神経原性疾患(ニューロパチー、Neuropathies)という。ミオパチーの中では筋ジストロフィー (Muscular Dystrophy)が非常に有名であり、ニューロパチーでは筋萎縮性側索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis、ALS)がよく知られている。いずれも極度の筋力低下を伴う重篤な難病である。
文章: ミオパチー 筋ジストロフィーの中で1歳未満すなわち、乳児期より発症するものを先天性筋ジストロフィーという。ふるくは乳児期に死に至るような重症型、ほとんど進行しない軽症型に分類していたが両者間の移行型が多くこのような分類は用いなくなった。日本では福山型先天性筋ジストロフィーと非福山型筋ジストロフィーに二大別されている。非福山型ではさらにメロシン欠損型、メロシン陽性型に分けられる。そのたUllrich型先天性筋ジストロフィーなどいくつかの型も知られている。 文章: ミオパチー 甲状腺刺激ホルモン受容体抗体(TSAb)による自己免疫異常にて眼窩に炎症性病変が生じる。眼球突出と眼球運動制限が強く複視を訴える。MRIでは眼筋の肥大が確認できる。本症は甲状腺ホルモンが原因ではなくTSAbが原因であるため、甲状腺ホルモンが低値でも起こりえる。喫煙が増悪因子として知られている。治療としては抗炎症作用を期待してステロイド投与や放射線の局所照射などが知られている。 文章: ミオパチー 6. 周期性四肢麻痺(Periodic Paralysis) 文章: ミノルタ 1937年「千代田光学精工株式会社」に組織変更した。不思議なことに由来について何も伝わっていないが、当時の時局柄欧米的造語を避け国粋的な名称を選んだと考えられている。 文章: 香川漆器 存清は漆を塗った地の表面に色漆で文様を描き、色漆が乾いた後、その輪郭や細部を剣で線彫りする技法である。彫り口の凹部に何も入れない場合と、呂色や金彩などを施す場合がある。存清は、存星とも書くが、名称の由来ははっきりしていない。 文章: ミオパチー 電位依存性カルシウムチャネルCACNL1A3遺伝子の変異が原因である。遺伝形式は常染色体優性遺伝形式をとるが患者は男性が多い。女性の浸透率が低く、症状が見られても軽い。臨床症状は甲状腺機能亢進症を伴う低カリウム血性周期性四肢麻痺と非常に似ている。発症年齢は10歳前後であり30歳代になると発作の頻度は減少していく。 文章: ミオパチー 骨格筋は病初期から筋線維の大小不同が目立ち、筋線維は円形化し、比較的早期より間質の結合織が増加する。病理学的な変化は乳児期から認められる。特異的な所見ではないがopaque線維が認められる。筋線維が変性・壊死にいたる過程は次のように説明されている。ジストロフィンの欠損に起因する膜の異常があり、細胞外液が細胞内に流入する。外液内には高濃度のカルシウムが存在するので、それが筋細胞内に入ることで筋細胞が過収縮をおこす。これがopaque線維である。高濃度のCaの存在下で活性化される酵素、たとえばカルパインなどが活性化され自己消化をおこし、筋は崩壊し、貪食細胞の侵入を許すと考えられている。ジストロフィン染色では筋形質膜浅色性は消失している(まれに少数の陽性線維は認めうる)。 文章: ミオパチー 病歴ではADL障害、学校体育の状況、健康診断での異常、家族歴、既往歴などに特徴がある。しばしば脳神経麻痺を伴う疾患もあるので下記以外も問診することが必要である。主に近位筋や体幹筋の筋力低下、眼球運動障害や嚥下障害に関して聴取する。発症時期を特定するのには体育の状況の聴取が重要である。特に以下の病歴が参考になる。不整脈、心筋症、てんかん、膠原病、網膜症、低身長、難聴など筋疾患では多様な既往歴をもつものがいる。 文章: 遠位型ミオパチー 遺伝子疾患の根本的治療は極めて困難である。しかし、縁取り空胞型の遠位型ミオパチーの場合には、シアル酸欠乏がミオパチーの原因であることが明らかとなってきており、シアル酸補充療法の臨床応用を目指した動きが具体化している。 文章: ロシナンテス 名称はドン・キホーテにでてくる痩せ馬ロシナンテを複数形にしたもの。自分も仲間もみんな痩せ馬のロシナンテのようなものだが、そんな痩せ馬でもみんなで集まれば何かが出来る、という思いに由来している。 文章: ミオパチー 12. 脂質蓄積障害性ミオパチー 文章: ミトコンドリア 単語Mitochondrionはギリシャ語の, 「糸」と, , 「顆粒」に由来する。ミトコンドリアは糸粒体(しりゅうたい)とも呼ばれる。 文章: ミオパチー 筋強直性ジストロフィー1(DM1)が代表的な疾患である。人口10万人あたり4.9~5.5人とされており、成人では最も頻度の高い遺伝性筋疾患である。プロテインキナーゼであるDMPK遺伝子の3'側非翻訳領域にあるCTGリピートが原因の常染色体優性遺伝の疾患である。正常ではCTGリピートは5~35回であるが、患者では50~2,000回になる。異常伸長したリピートをもつ遺伝子から転写された異常RNAが病態の中核となる。伸長したリピートがヘアピン構造をとり、細胞質へ輸送されず核内でRNA凝集体を形成する。核内のRNA凝集体によって選択的スプライシングを制御するMBNLなど蛋白が絡め取られる。MBNLなどが枯渇することによって様々なスプリ寝具異常が起こる。例えば骨格筋型塩化物イオンチャネルがスプライシング異常で不全型になることでミオトニーが生じる。 文章: カイロプラクティック カイロプラクティック(Chiropractic)は、1895年にアメリカのによって創始された手技療法。名前の由来は、ギリシャ語で「カイロ」は「手」、「プラクティック」は「技術」を意味する造語。世界保健機関 (WHO) は補完代替医療として位置づけている。 文章: パチョリ パチョリ (patchouli, patchouly, pachouli "Pogostemon cablin") とは、シソ科ミズトラノオ属の植物である。ハーブの一つであり、主に精油(パチョリ油)に加工され利用される。古くから香や香水に用いられている。インド原産。その名前はタミル語で緑の葉を意味するパッチャイ・イライ()に由来する。パチュリ、パチュリーとも。漢方ではパチョリの全草を乾燥させたものを(カッコウ)と呼びなどの漢方薬に用いる。