クエリ: 小脳の役割は何?
文章: 小脳 小脳の傷害が運動障害を引き起こすことを最初に示したのは、18世紀の生理学者たちであった。その後19世紀初頭~中盤にかけて、実験動物を用いた小脳切除・病変形成実験が行われ、小脳傷害が異常運動・異常歩様・筋力低下の原因となることが明らかにされた。これらの研究成果に基づき、小脳が運動制御に重要な役割を果たすという結論が導かれたのである。
文章: 小脳 小脳の系統発生学的起源は、古皮質(archipallium)と呼ばれる最も原始的な脳の構成領域の1つにまでさかのぼる。小脳皮質の神経回路は、魚類から哺乳類に至る脊椎動物全般にほぼ共通した構造を持つ。これは小脳が全脊椎動物において重要な機能を果たしていることの証拠であると考えられている。 文章: 第四脳室 側脳室の脈絡叢で作られたCSFは第三脳室のあと第四脳室を通り、中心管の中で脊髄を下るほかはルシュカ孔とマジャンディ孔からクモ膜下腔に出る。クモ膜は小脳の尾側面で深く折れ込まないで脊髄のあたりまでなだらかに延びているので、クモ膜下腔は延髄後面と小脳の間で若干広がっている。この部分を小脳延髄槽と呼ぶ。ルシュカ孔・マジャンディ孔から出たCSFは小脳延髄槽に流れ込むと言える。 文章: 自己免疫性小脳失調症 自己免疫性小脳失調症(auroimmune cerebellr ataxia)は自己免疫の機序で小脳が障害される疾患の総称である。Immune-mediated cerebellar ataxiasはほぼ同様の概念である。ここでは傍腫瘍性神経症候群である腫瘍随伴性免疫性小脳失調症も免疫介在性の機序であり含めて述べる。非腫瘍性の自己免疫性小脳失調症としてよく知られているのは抗GAD抗体陽性小脳失調症高力価型、抗GAD抗体陽性小脳失調型低力価型、橋本脳症小脳失調型、抗クリアジン抗体陽性小脳失調症、全身性エリテマトーデス、シェーグレン症候群、神経ベーチェット病などである。自己免疫性小脳失調症に含まれる疾患は小脳皮質のプルキンエ細胞の変性が主体のものが多い。 文章: 大脳 大脳(だいのう、羅: )、あるいは、終脳()は、中枢神経系の一部である。頭蓋骨の直下に位置し、ヒトでは非常に発達している。大きく分けると次の三つの構造に分けられる。 文章: 後頭葉 ヒトの大脳において、後頭葉は4つの大脳葉の中で最も小さく、頭蓋内で最も後方に位置する。後頭葉は大脳と小脳の間を仕切る硬膜である小脳テントに接している。また正中で大脳縦裂によって左右それぞれの大脳半球に分かれている。前方には頭頂後頭溝があり、これを境に頭頂葉と接している。側面では後頭葉と側頭葉の境界はあいまいであり、外側後頭溝によって区切られた外側後頭回がいくつかに分かれていて、そのあたりを境界とする(脳回と脳溝についてはそれぞれの項目を参照)。 文章: 神経病理学 皮質性小脳萎縮症は病理学的には下オリーブ核-小脳虫部という登上線維系に限局する病変を示す。多系統萎縮症やマチャド・ジョセフ病では主たる病変が小脳へ入力する苔状線維系の変性であること、病変がそれ以外にも複数の部位で認められる点が皮質性小脳萎縮症とは異なる。またアルコール性小脳萎縮症や自己免疫性小脳失調症や傍腫瘍性神経症候群では病巣が不連続的、あるいは解剖学的な部位と無関係な病変の強弱が認められる。 文章: 橋本脳症 Shawらの基準を満たした小脳失調型橋本脳症13例の検討例の報告がある。抗NAE抗体陽性例は8例で陰性例が5例であった。62%が慢性進行性の経過であり、半数でSPECTで小脳の血流低下があり脊髄小脳変性症との類似点が認められた。眼振が17%と乏しく、小脳萎縮も38%と乏しかった。この点は抗GAD抗体陽性小脳失調症など他の自己免疫性小脳失調症と異なる点であった。免疫学的治療の効果は著効が4例、中等度効果が4例、軽度効果が5例であった。抗NAE抗体陽性のものは免疫学的治療がより効果的な傾向があった。橋本脳症では髄液中の抗甲状腺抗体が陽性となると報告されていたが小脳失調型橋本脳症では陽性のものは認められなかった。 文章: 不随意運動 Alexander and Crutcherによる運動ループモデルはヒトの基底核疾患による不随意運動をよく説明できる。小脳の分類はいくつか知られているが小脳虫部(小脳内側部)、小脳中間部、小脳外側部という分類がよく用いられる。これは小脳皮質からの出力系、すなわち小脳核とよく対応する。小脳虫部(内側部)は室頂核に、小脳中間部は中位核に小脳外側部は歯状核に線維を送る。虫部は前庭核、赤核など脳幹下行路の一部から室頂核に入力線維を送り、再び脳幹の核である前庭核や網様核に投射し、近位筋の姿勢保持の筋の制御に関与する。小脳中間部は中位核から脳幹の神経核に(特に赤核)に出力される経路で遠位筋の運動制御に関与している。小脳外側部は歯状核から視床を介して運動皮質(運動野、一部の運動前野、前頭前野、頭頂葉)に投射している。大脳皮質から橋核(皮質橋路や錐体路とは別の線維)を通して小脳皮質に投射された線維が再び歯状核や視床を通じて大脳皮質にフィードバックする系がある。この系、皮質-小脳-皮質ループまたは小脳ループは、運動学習や運動技能獲得など随意運動の際、瞬時、瞬時に形成される運動プログラムの形成に関与し、スピードの調節に不可欠と考えられている(フィードフォワードコントロール)。 文章: 頚動脈小体 脳幹にある化学受容器はCOに特に敏感なのに対し、頚動脈小体はOにより敏感であり、その情報を呼吸中枢へ送る。頚動脈小体の出力は酸素分圧が約100Torr以上(生理的pHの場合)では低いが、それ以下になるとタイプI細胞の活動が急速に上昇し、種々の神経伝達物質(アセチルコリン、ATP、ドーパミン、ノルアドレナリン、サブスタンスP、met-エンケファリン)を分泌して次のニューロンを興奮させる。末梢化学受容器の信号は、健康な人では中枢のCO受容器に比べて二次的な役割しかないが、慢性の高二酸化炭素血症(肺気腫など)の患者では脳脊髄液内のガス分圧に対する感受性が低下することにより、換気に大きな影響を与える。全身麻酔は、頚動脈小体から中枢神経系への情報伝達を妨げ、回復過程での呼吸を促進できなくする恐れがあるため、避けるのが普通である。 文章: 脳幹 小脳遠心系(歯状核~上小脳脚~赤核系)の萎縮に伴う変化としては第四脳室の拡大が報告されている。下部橋レベルでは歯状核の萎縮により前後に、上部橋レベルでは上小脳脚の萎縮により側方に拡大する。正中矢状断像では第四脳室の正常最大前後径13mmであり14mm以上で拡大とされている。冠状断像は第四脳室底から背側5mmの断面で正常な第四脳室が二等辺三角形にみえる。底部には小脳小節、小脳扁桃が上方に突出し、側壁は直線状に示すが、尾側には歯状核による内側への小突起を認める。歯状核、上小脳脚に萎縮があると側壁尾側の内側突起が不明瞭となり、側壁は外上方に膨隆して釣鐘状となる。八木下らの方法では第四脳室は正中矢状断像で最大前後径を計測し、これを前後径とした。水平断像で橋中央部レベルにおける最大横径を計測し、これを横径とした。 文章: 小脳 小脳失調では運動分解と測定過大が認められる。深部感覚障害ではズレかたに一貫性がない。指のtapping試験に相当する。母趾で検者の指を触るように指示する。仰向けに寝て片足の膝をたてる。両足をつけずに対側の足を同じ角度に立てるように指示する。深部感覚障害では測定過大、測定過小どちらも示すが小脳失調では測定過大が目立つ。 文章: 小脳 小脳の筋紡錘への制御に異常が生じて筋トーヌスが下がるとされている。 文章: 自己免疫性小脳失調症 自己免疫性小脳失調症は症候性皮質性小脳萎縮症のひとつであるが治療可能である点が非常に重要である。脊髄小脳変性症が鑑別にあがる。40~50歳代に発症し、歩行障害を呈するものの小脳の萎縮が軽度から正常であり、脳幹の萎縮が認められない場合は特に自己免疫性小脳失調症の可能性が高い。鑑別を行うには小脳症状の特徴、性別、全身症状、他の神経所見の組み合わせが重要である。眼振や眼球運動障害ではグルテン運動失調症では出現頻度が高いが橋本脳症では頻度が低い。抗GAD抗体陽性小脳失調症では女性の割合があ高く、臓器特異的な自己免疫性疾患の合併や家族歴を示すものが多い。高力価群では糖尿病を先行することが多く、抗グリアジン抗体陽性小脳失調症では吸収障害による下痢を合併することがある。また抗GAD抗体陽性小脳失調症では痙攣、stiff-person症候群を抗グリアジン抗体陽性小脳失調症では末梢神経障害、抗甲状腺抗体陽性小脳失調症では軽度の精神症状や認知機能障害を合併することがある。治療効果では高力価型抗GAD抗体陽性小脳失調症では治療抵抗性を示し、小脳が萎縮し運動失調が進行するが抗甲状腺抗体陽性小脳失調症はステロイドで軽快する。低力価抗GAD抗体陽性小脳失調症と抗グリアジン抗体陽性小脳失調症では両者の中間を示す。脊髄小脳変性症と自己免疫性小脳失調症の鑑別に頭部MRIのVBMまたは脳血流シンチが有効という報告もある。脊髄小脳変性症では対称な萎縮や血流低下を示すが自己免疫性小脳失調症では非対称な分布を示すことが多い。HLA-DQ2や抗小脳抗体が自己免疫性小脳失調症のマーカーになる可能性があるという報告もある。以下に代表疾患を述べる。 文章: 大脳 大脳の機能は次の通りである。知覚、知覚情報の分析、統合、運動随意性統御、記憶、試行、神経の伝導路。 文章: くすぐり この自律神経と密接な関係にある小脳では、こうした危険部位への刺激に対する予測と、それに対する感覚の制御を行っている。したがって自分でそうした部位をくすぐってみても、その刺激は小脳の予測どおりなので、小脳が感覚を制御するため違和感が生じない。ところが他人にくすぐられると小脳はこれを予測することができないので、感覚の制御は不能として脳は混乱状態に陥る。その不快な感覚が「くすぐったい」という感覚であり、そうした「生命にとっての危機かもしれない」と錯覚された状態から逃れようとする自律神経の過剰反応が「笑い」にあたる。