クエリ: 小脳の役割は何?
文章: 小脳 小脳(しょうのう、、ラテン語で「小さな脳」を意味する)は、脳の部位の名称。脳を背側から見たときに大脳の尾側に位置し、外観がカリフラワー状をし、脳幹の後ろの方からコブのように張り出した小さな器官である。脳幹と小脳の間には第四脳室が存在する。重さは成人で120~140グラムで、脳全体の重さの10%強をしめる。大脳の10分の1しかないのに、大脳の神経細胞よりもはるかに多くの神経細胞がある。脳の神経細胞の大部分は、小脳にあり、その数は1000億個以上である。小脳の主要な機能は知覚と運動機能の統合であり、平衡・筋緊張・随意筋運動の調節などを司る。このため、小脳が損傷を受けると、運動や平衡感覚に異常をきたし、精密な運動ができなくなったり酒に酔っているようなふらふらとした歩行となることがある。小脳が損傷されると、そうした症状が起きるが、意識に異常をきたしたり知覚に異常を引き起こすことはない。このため、かつては高次の脳機能には関係がなく、もっぱら運動を巧緻に行うための調節器官だとみなされ、脳死問題に関する議論が起きた際も人の生死には関係がないので、小脳は脳死判定の検査対象から外すべきと主張する学者もいた。ところがその後、小脳がもっと高次な機能を有していると考えられる現象が相次いで報告された。また、アルツハイマー病の患者の脳をPETで調べたところ、頭頂連合野や側頭連合野が全く機能していないにもかかわらず、小脳が活発に活動していることが判明した。アルツハイマー病の患者では例外なく小脳が活動しており、通常より強化されている。これは大脳から失われたメンタルな機能を小脳が代替していると考えられている。伊藤正男は、小脳は大脳のシミュレーターであって、体で覚える記憶の座と表現した。
文章: 脊髄 第二腰髄から第一胸髄までの固有覚を伝える一次ニューロンは、脊髄後角基部の背核(胸髄核、クラーク核とも)とシナプスを形成する。二次ニューロンは交叉せず、同側の脊髄側索の後外側を上行し、下小脳脚から小脳に入って小脳虫部の吻側部および尾側部に投射する。この経路は背側脊髄小脳路(後側脊髄小脳路)と呼ばれる。 文章: 不随意運動 小脳への入力は主としては大脳皮質、脊髄、前庭系からであり二箇所の中継核がある。これは橋核と延髄の下オリーブ核である。小脳皮質からの主要な出力はプルキンエ細胞であり、これはGABA作動性の抑制性ニューロンである。プルキンエ細胞への登上線維と顆粒細胞がグルタミン酸性の興奮性入力をしており、ゴルジ細胞、籠細胞、星状細胞がGABAによる抑制性入力をしている。プルキンエ細胞からの軸索は小脳深部の核群、室頂核、中位核、歯状核にシナプスさ出力線維が出される。小脳の大きな出力線維である上小脳脚は主として歯状核と中位核のからの線維で形成される。脳幹で上行線維と下行線維に分かれる。振戦とは反復性のあるリズミカルな運動であり、身体の全体またはその一部がある平面をめぐって描く不随意な規則的なリズムの運動と定義されている。臨床所見による分類であり原因や機序に関しては問われていない。律動性の不随意運動として振戦とミオクローヌスは区別が難しいこともあるが運動の方向が一定していれば振戦、一定していなければミオクローヌスである。 文章: 脊髄小脳変性症 非遺伝性(孤発性)脊髄小脳変性症は大きく多系統萎縮症(MSA)と孤発型皮質小脳変性症(CCA)およびその他の症候性小脳変性症に分類される。多系統萎縮症はかつてはオリーブ橋小脳萎縮症(OPCA)、線条体黒質変性症(SND)、シャイ・ドレーガー症候群(SDS)と呼ばれていたものであるが、患者のグリア細胞内にGCIという嗜銀性封入体が共通して認められたため疾患概念が統一された。皮質性小脳萎縮症(cortical cerebellar atrophy、CCA)は成人発症、孤発性脊髄小脳変性症の一病型であり純粋小脳失調症をしめす。単一疾患としては未確立であり病因的にはheterogeneousな症候群である。1922年にMarrieらの報告がCCAのはじまりである。病理像はほぼ小脳皮質に限局する萎縮、全般性のプルキンエ細胞変性脱落、グリオーシスを主徴とする。これに下オリーブ核の変性や分子層、顆粒層の変性が加わることもある。当初は病理学的確立し、対極に位置したのがオリーブ橋小脳変性症であり多系統萎縮症であった。特にMSA-Cは初期はCCAと鑑別が困難な場合もある。CCAは孤発性であるが非遺伝性とは限らず、CCA症例にSCA6やSCA31といった遺伝性脊髄小脳変性症の遺伝子変異が見出されることがある。今後もCCAから新たな遺伝子変異が見出される可能性がある。CCAは除外診断で行うのが原則である。まずは詳細な病歴、生活歴、家族歴の聴取を行う。画像診断では腫瘍性疾患に加え先天性奇形などの構造的疾患を除外する。中毒性、代謝性疾患、傍腫瘍性神経症候群や抗GAD抗体による免疫介在性小脳症候群を除外する、そしてMSAを除外するとい流れになる。発症から4年以内に小脳外症状を示さない場合はMSAの可能性は低いと考えられる。症候性の小脳変性症の原因としては、アルコール性、薬剤性(フェニトインなど抗てんかん薬、リチウム、抗うつ薬、5-FUなど)、中毒性(有機水銀、鉛、農薬、溶剤など)、内分泌性(甲状腺機能低下症)、傍腫瘍性小脳変性症、感染症後遺症(急性小脳炎)、ビタミン欠乏症(ビタミンE、B12)、免疫介在性(抗GAD抗体、セリアック病)などが知られている。 文章: 自己免疫性小脳失調症 多発性硬化症の約11~33%に小脳失調が認められる。小脳皮質の脱髄、プルキンエ細胞の脱落は進行期の多発性硬化症で認められる。上小脳脚や中小脳脚、脳幹や小脳白質の障害を伴う。 文章: 脊髄小脳変性症6型 脊髄小脳変性症6型(Spinocerebellar ataxia type 6、SCA6)とは第19染色体短椀に位置する電位依存性Caチャネルα1Aサブユニット遺伝子(CACNA1A)のCAGリピート伸長により発症する常染色体優性遺伝性の脊髄小脳変性症である。 文章: 小脳 分子層の下端に大きなフラスコ型の細胞が1列並んだプルキンエ細胞層がある。その樹状突起は分子層の中で扇のように平面的に枝分かれする。その面は小脳回に対してほぼ直角である。プルキンエ細胞は虚血に対して非常に脆弱な細胞であるため、死後変化や死戦期の浮腫かどうかを区別するためにベルグマングリア(小脳のアストログリア)の増殖を確認する。死後変化や死戦期の浮腫ではプルキンエ細胞層が海綿状に離開し、プルキンエ細胞は消失しているが、アストログリアの反応はみられない。 文章: 脊髄小脳変性症 常染色体劣性遺伝性脊髄小脳変性症(ARCA)は常染色体劣性の遺伝形式をとり、進行性の運動失調を中核とする神経変性疾患を包括する概念である。日本における脊髄小脳変性症の1.8%を占める。欧米ではフリードライヒ運動失調症が大多数を占めるが、日本では眼球運動と低アルブミン血症を伴う早発型失調症(EAOH/AOA1)が最多である。常染色体劣性遺伝」を疑う時は以下の時である。両親がいとこ婚または同胞に同症の発症がある、かつ累代発症(別の世代の発症)がないときに劣性遺伝を疑う。また30歳未満の発症も劣性遺伝を疑う。症候学的には、後根神経節、脊髄後索の変性を伴う脊髄型、小脳失調以外に多彩な神経症候(多くは軸索型感覚運動ニューロパチー)をともなう小脳型、小脳失調以外の神経症候を伴わない純粋小脳型に大別される。脊髄型にはフリードライヒ運動失調症、ビタミンE単独欠乏を伴う失調症に代表され下肢に限局しない感覚性運動失調を呈する。小脳型は毛細血管拡張運動失調症や眼球運動と低アルブミン血症を伴う早発型失調症が含まれる。純粋小脳型は極めて稀である。DNA修復の破綻が複数の常染色体劣性脊髄小脳変性症の病態に関与していると考えられている。またいくつかの疾患では早期治療が可能である。代表例がビタミンE単独欠乏を伴う失調症(AVED)でありα-トコフェロールの内服で治療可能である。1863年にフリードライヒが脊髄癆や多発性硬化症とは異なる同胞間にみられる遺伝性の脊髄性失調を呈する疾患を報告した。日本での報告例は2009年現在ない。欧米白色人種に強い創始者効果があり、5万人に1人と高頻度に認められる。10歳前後が発症のピークであり罹患期間5~50年と幅があるが30~40歳で死亡することが多い。 文章: 脊髄小脳変性症6型 頭部MRIでは小脳虫部上面に強い小脳萎縮が認められ、脳幹や大脳は保たれる。特に小脳皮質の萎縮が目立つ。SPECT検査では小脳の脳血流の低下が認められ小脳血流の低下と呂律障害の程度が相関していた。 文章: 小脳 ある運動を繰り返し行うことが難しく、リズムが乱れたり(時間的に乱れる)、運動そのものが空間的に乱れたりする現象である。この障害の原因は時間測定障害(dyschronometria)と考えられている。麻痺や深部感覚障害、錐体外路障害でも認められるが、小脳症候では運動を早くすると悪化し、ゆっくりすると改善する傾向がある。 文章: 下大脳静脈 下大脳静脈(かだいのうじょうみゃく)は頭頸部の静脈の一つ。大脳半球の下面からの血液を送る小さな血管。前頭葉の眼窩側のものは上大脳静脈に合流し、上矢状静脈洞へと続く。 文章: 小脳 小脳の限局性病変では梗塞が多い。 文章: 異常肢位 除脳姿勢は脳幹の損傷、特に赤核レベル以下(すなわち上丘-下丘間)の障害をしめし、中脳の病変や圧迫、または小脳の病変がある場合に起きる。。除皮質姿勢を示す患者が除脳姿勢を呈しだすことや、二つの姿勢が相互に移行する場合もある。除皮質姿勢から除脳姿勢への進行は、通常鉤ヘルニア(テント切痕ヘルニア)や小脳扁桃ヘルニアの存在を示している(脳ヘルニアの項を参照)。動物実験レベルでは後根の離断が除脳硬直徴候を誘導することから、γ運動ニューロンの興奮が重要な役割を果たしていると考えられる。 文章: 小脳 小児腫瘍が小脳髄質に起こりやすい。髄芽腫は小脳虫部下面に好発する。 文章: 良性発作性頭位めまい症 回転性めまいのうち「頭を動かしたときのみ起きる」「じっとしていると30秒以内で止まる」「何度も頭を動かしていると軽くなっていく」等の症状があれば、まずこれを疑う。鑑別すべき疾患としては「メニエール病」、「前庭神経炎」、「脊髄小脳変性症」、「小脳腫瘍」、「小脳障害」などがある。 文章: 脊髄小脳変性症2型 頭部MRIの特徴はオリーブ橋小脳の萎縮であり中小脳脚の強い萎縮を伴う。第四脳室の拡大が目立ち小脳萎縮を先行しないSCA3や純粋小脳型の萎縮パターンをとるSCA6とは異なるパターンを示す。多系統萎縮症の特徴的MRI所見とされる橋の十字サインは遺伝性SCAやその他の小脳疾患でも報告されているがSCA2では25%と高頻度に認められる。小脳萎縮の程度はCAGリピート数や罹患期間と相関しないが大脳半球の萎縮はCAGリピート数や罹病期間と相関する。