クエリ: ファンコーニ貧血は死に至る?
文章: ファンコーニ貧血 ファンコーニ貧血は、DNA修復に関与する一連のタンパク質に遺伝的な欠陥が生じたために起きる疾患である。そのため、ファンコーニ貧血の患者は大部分が癌(おもに急性骨髄性白血病)に罹患したり、90%が40歳までに骨髄の機能不全(血球細胞を作れない)を示したりする。ファンコーニ貧血の患者の60-75%が先天性疾患を有しており、その主なものには低身長、皮膚・腕・頭部・眼・腎臓・耳の異常所見、発達障害がある。また75%の患者には何らかの内分泌障害を有し、重篤度は患者により異なる。平均死亡年齢は2000年の時点で30歳であった。
文章: テトラサイクリン 経時変化によって変質したテトラサイクリンを使用した場合、ファンコーニ症候群の原因になることがある。 文章: パラコート ヒトの場合、服毒すると、嘔吐や喉の痛み、ショックが見られ、その後肝腎機能障害を経て特徴的なパラコート肺、すなわち肺線維症へと進み死に至る。致死率は現在の製剤でも60%、従来のものでは80%以上と高い。これは液剤であることも関係しているという研究者もある。 文章: シアン化金(I)カリウム 胃酸により生じたシアン化水素が呼吸によって肺から血液中に入り、重要臓器を細胞内低酸素により壊死させることで個体死に至るとされる。このため中毒した人の呼気を吸うのは危険である。摂取した場合の症状としては、めまい、嘔吐、激しい動悸と頭痛などの急速な全身症状に続いて、アシドーシス(血液のpHが急低下する)による痙攣が起きる。致死量を超えている場合、適切な治療をしなければ15分以内に死亡する。死因は静脈血が明赤色(一酸化炭素中毒と同じ)などから判断できる。 文章: 悪性貧血 悪性貧血以外のビタミンB12欠乏症の診断は、巨赤芽球性貧血の診断の有無によって判定されることになる。巨赤芽球性貧血は、ビタミンB12の吸収に必要な内因子が低下するためにDNAの合成が障害され、正常な赤芽球が産生されず異常な巨赤芽球が産生されるために起こる悪性貧血である。。例えば、巨赤芽球生貧血を引き起こし悪性貧血と誤診されるビタミンB12欠乏症は、ビタミンB12を宿主と競争して吸収する寄生虫であるサナダムシの寄生のような例しか考えられない。 文章: メトヘモグロビン 70% 以上のmetHb 死亡 文章: シックディ 嘔吐、下痢が続き食物摂取不可能、あるいは高熱が続き、尿中ケトン体強陽性、血糖値350 mg/dl以上のときは入院治療が必要となることが多い。また、糖尿病性昏睡、即ち糖尿病ケトアシドーシスや高浸透圧高血糖症候群、乳酸アシドーシスであった場合は入院が必要なのは言うまでもない。この場合、速やかに速効型インスリン投与(10単位静注する。以後は0.1単位/kg/hrにて点滴静注)を行わないと死亡することもある。血糖が250~300 mg/dl、HCO3>18 mEq/L、pH>7.3になるまで続け、その後インスリン投与にて低カリウム血症となるためカリウムを補充する(60 daymEq/以上と通常では考えられない量補充する)という作業が必要である。このような治療は入院しなければ行うことができない。 文章: ミトコンドリアDNA枯渇症候群 "が関連するミオパシー性の病型では、筋力の低下が急速に進行して呼吸不全となり、発症から数年で死亡する。最も一般的な死因は肺の感染症である。幼年期後半から青年期まで生存した症例は数件のみである。 文章: 小球性貧血 小球性貧血(しょうきゅうせいひんけつ)とは、貧血の一群。赤血球の大きさが正常より小さくなる事から小球性貧血と言われる。 文章: 肝硬変 肝硬変が進行すると、体重減少、手掌紅斑(palmer erythema、掌の小指側の紅潮)が見られる場合もある。腹部超音波検査などで肝硬変に至った肝臓を見た場合、本来は比較的滑らかな表面をしているはずの肝臓は、表面に凹凸が見られるようになる。肝硬変はヒト以外の動物にも起こり得る病変であり、動物種によって肝臓の形状にこそ違いはあるものの、肝硬変になると肝臓の表面に凹凸が現れるのは共通である。なお、肝硬変に至ったヒトの肝臓は、左葉が腫大し、右葉が萎縮した形状に変化しているのが観察される。場合によっては、鳩尾(みぞおち)付近に、硬く変形した肝臓を、皮膚の上からでも触知可能なこともある。また、肝臓が硬く変化したために、特に門脈から肝臓への血液が流入しにくくなるため、門脈圧亢進症が起きてくる。脾臓からの血液は門脈へと流れ込むようになっている関係で、門脈圧亢進によって脾腫と呼ばれる状態になることもある。その上、門脈に溜まった血液は、硬くなった肝臓を迂回して心臓に戻るべく挙動するため、痔核、食道静脈瘤、メデューサの頭と呼ばれる腹部静脈の怒張、クモ状血管腫(vascular spider)が見られることもある。さらに、門脈から血漿成分が血管外に出るなどして、腹水を生じ、腹部が膨満することもある。肝機能の低下に伴って、肝臓で合成されるアルブミンなどの血漿タンパク質の合成量が減少してくると、血液の正常な浸透圧を維持できなくなり、血液からは水分が血管外へと出てゆきやすくなるわけだが、これも腹水を増加させ、胸水まで見られるようになる場合もある。血液からの血管外へ水分が出やすくなったことに伴って浮腫が見られるようになり、特に下肢の浮腫は目立ってくる。肝硬変に伴う血液の異常はこれに留まらない。脾腫に伴って、脾臓の機能が亢進するために、赤血球、血小板などが破壊されやすくなり、汎血球減少症を来たすこともある。赤血球の破壊亢進によって、貧血やビリルビンの大量遊離が起きてくる。さらに、血小板の減少に加えて、肝臓による血液凝固因子の合成量も低下するために、出血傾向となり、鼻血、歯茎からの出血量増加、皮下出血に伴う紫斑(purpura)、消化管からの出血によるタール便(tarry stool)などが見られることもある。そして、これらの出血によって、貧血はさらに悪化する。また、食道静脈瘤の破裂などに伴う消化管出血は、しばしば大量出血を引き起こし、これによって死亡する場合もある。消化管出血による死は免れても、吐血や下血、酷い匂いのタール便、貧血の悪化などに苦しむことになる。 文章: ねこまんま しかし猫は炭水化物の消化能力が、人間はもとより犬よりもさらに低い。また犬、猫ともに腎臓の能力が人間よりも低いため、人間が好む味付けでは塩分過剰となる。人間の残飯を与えることは栄養学的に好ましいことではない。飯に味噌汁をかけたねこまんまでは、猫にとって炭水化物・塩分過剰、タンパク質不足となる。ネギ類には犬猫の赤血球を破壊する物質(硫黄化合物)が含まれているため、与えると重度の貧血をもたらしたり、場合によっては死に至ることもある。このため、ネギそのものやネギ類の抽出物を含むような食品を与えてはならない。特に玉ねぎは要注意である(タマネギ中毒)。現代では所得の相対的向上や、また安価な猫缶や各種のキャットフード、ドッグフードなどが出回るようになったため、残飯を犬猫に与える家庭は減っている。ただし言葉だけは残っており、キャットフードを「ねこまんま」と呼ぶこともある。 文章: コーヒー浣腸 コーヒー浣腸による電解質異常は重篤ならば死に至る。 文章: 出血熱 なお、出血症状自体が直接の死因になることはほとんどなく、激しい下痢による脱水症状や播種性血管内凝固症候群(DIC)による多臓器不全が原因で死に至ることが多い。ちなみに、出血症状がみられるのはDICによって血小板が減少するためである。 文章: 結核性髄膜炎 結核性髄膜炎は適切な治療を行っても10%ほど一時的に増悪することがある。致死率は20~50%と報告されている。治療効果は治療開始時の意識レベルに関係する。昏睡状態で治療を開始した場合は死亡率が50~70%である。治療が著効せず4週間以上症状が続く患者では致死率80%である。生存者の20~30%で脳神経麻痺、眼球運動障害、精神症状、運動失調、不全麻痺、失明、難聴などがの後遺症が認められている。 文章: PBFD この疾病の急性疾患型では疲労、食欲不振、嘔吐と下痢が認められる。深刻な免疫不全のために、複合した二次的なウイルスや細菌による感染症が生じ、これによって2週間から4週間のうちに死に至る。 文章: ファンコーニ貧血 臨床的には、ファンコーニ貧血の最も重篤な症状は血液学的異常である。40歳になるまでに、ファンコーニ貧血患者の98%がなんらかの血液学的異常を示すようになる。しかし、これより年長で死亡したにもかかわらず血液に異常の見られなかった患者の例も数例存在する。症状は進行性に出現し、しばしば骨髄の完全な機能不全に至る。生下時は血算は正常値であるが、異様に大きな赤血球で同定される大球性/巨赤芽球性貧血が最初の異常所見となり、しばしば10歳になる前にみられる(平均発症年齢は7歳である)。10歳代のうちに、50%以上の患者で重篤な汎血球減少がみられるが、これは2つかそれ以上の血球細胞が連銭を形成していることと定義される。たいていの場合は、血小板数が減る(血小板減少症)が好中球減少症に先んじて起こるが、いずれも比較的同じ頻度で生じる。これらの機能異常はそれぞれ、出血や感染の再罹患の危険性を高めやすい。