クエリ: ファンコーニ貧血は死に至る?
文章: ファンコーニ貧血 ファンコーニ貧血に合併する重要な血液学的合併症で最後のものは、骨髄不全である。これは血液細胞の産生が不十分であることと定義づけられる。ファンコーニ貧血の患者ではいくつかのタイプの不全が見られ、多くの場合MDSやAMLよりも先に生じる。血算の減少を探知することは、治療の必要性や移植の可能性を検討する最初のしるしとなることが多い。大部分のファンコーニ貧血の患者ははじめのうちアンドロゲンや造血成長因子に反応するが、この治療法はことにクローナル細胞遺伝学的異常を呈する患者で白血病を引き起こしやすいことや、血液腺腫や腺癌なども含む副作用を起こすことが示されている。残された唯一の治療法は骨髄移植であるが、このような手術はドナーが血縁者でない場合はファンコーニ貧血患者での成功率が低い(5年生存率が30%)。したがって、白血球型が同一である兄弟姉妹からの移植が必須となる。さらに、ファンコーニ貧血の患者は染色体異常を引き起こしやすいため、移植前のコンディショニングでは高用量放射線や免疫抑制剤を使用できない。このため患者は移植片対宿主病 (GVHD)を発症する確率が高い。もしすべての予防策が講じられ、骨髄移植が10歳になる前に施行されれば、2年生存率は89%に上る。しかし、移植が10歳を過ぎてから行われた場合は、2年生存率は54%までに低下する。
文章: エボラ出血熱 多くの患者は脱水症状や播種性血管内凝固症候群(DIC)による多臓器不全が原因で死亡する。致死率は50 - 90%と非常に高い。特に集団発生では致死率は90%に達することがある。 文章: メトヘモグロビン 70% 以上のmetHb 死亡 文章: プロペリシアジン 低い確率であるが、麻痺性イレウス、突然死、再生不良性貧血、遅発性ジスキネジアなどが起こる場合がある。 文章: 鉄欠乏性貧血 貧血一般の症状は貧血も参照。 文章: 悪性貧血 悪性貧血以外のビタミンB12欠乏症の診断は、巨赤芽球性貧血の診断の有無によって判定されることになる。巨赤芽球性貧血は、ビタミンB12の吸収に必要な内因子が低下するためにDNAの合成が障害され、正常な赤芽球が産生されず異常な巨赤芽球が産生されるために起こる悪性貧血である。。例えば、巨赤芽球生貧血を引き起こし悪性貧血と誤診されるビタミンB12欠乏症は、ビタミンB12を宿主と競争して吸収する寄生虫であるサナダムシの寄生のような例しか考えられない。 文章: 小球性貧血 赤血球の大きさは平均赤血球容積(MCV)で表されるが、この数値が80を下回ると小球性と呼ばれる。貧血を体が感じ、赤血球を増産しようとするのだが、何かの原因で完全な赤血球が生産できず、正常より小さい赤血球が生じるものと考えられる。この群に分類される貧血のうち、最も多いのが鉄欠乏性貧血である。そのほかとしては、骨髄異形成症候群の一亜型である鉄芽球性貧血、地中海性貧血、悪性腫瘍など慢性炎症状態による貧血などが挙げられる。 文章: マラリア なお、グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症に関連してソラマメ中毒があり、この中毒は、ソラマメに含まれる毒性物質によって起こる食中毒である。ソラマメを食べた後にグルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ活性、および血球グルタチオン濃度が低下し、また血液の溶血性が高くなる。これにより発熱、血尿、黄疸が起こり、急性溶血性貧血によって死に至る場合もある。地中海沿岸各地、北アフリカ、中央アジア各地などではよくみられる疾患であるが日本などではあまり報告がない。この発症には遺伝的素因がかかわっており、イタリアなど地中海地域周辺に出自する男性に固有な遺伝子に起因する遺伝病の要素があるともされる。すなわちX染色体上にある酵素のグルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ遺伝子に発症にかかわる変異が存在するために起こるというのである。 文章: ファンコーニ貧血 ファンコーニ貧血に関与する遺伝子は16種類あり、このうちのひとつは乳癌の起因遺伝子ともなるBRCA2である。これらの遺伝子は損傷DNAの判別と修復に携わるが、遺伝学的欠損があるとDNAを修復できなくなる。ファンコーニ貧血コア複合体は8分子のタンパク質から成っており、一般にはDNAが損壊されて複製を中断した時に活性化される。コア複合体はユビキチン、すなわちDNA修復時にほかの複合体のBRCA2と組み合わさる小さなタンパク分子を加える。修復が済むと、ユビキチンは除去される。 文章: 自己免疫性溶血性貧血 自己抗体により感作された赤血球は、補体結合能が弱いため血管内では溶血せず、細網内皮系を通過する際に貪食細胞(特にマクロファージ)により捕捉される。捕捉された赤血球はマクロファージのFc受容体に認知され貪食されるか、膜の一部が損傷し球状赤血球となる。球状赤血球は脾臓の髄索を通過できないため、結局マクロファージに貪食され溶血に至る。この細網内皮系での過程を血管外溶血と呼ぶ。 文章: 殺処分 この場合の処分方法については疾病や動物にもよるが、基本的には安楽死の方法が選択される。たとえば馬伝染性貧血に感染したウマ類の場合には、感染が確認されると都道府県知事によって「殺処分命令書」が出され、これに基づいて速やかに安楽死の処置が取られ、死骸はその後焼却処分されることになる。馬伝染性貧血では、ウイルスの性質的にワクチンの製造が事実上不可能な上、ひとたび感染が拡大すれば馬畜産・競馬やこれに関連する各種産業に大打撃を与えてしまうという理由から、罹患した患畜に治療が選択されることは無く、いかなる歴史的名馬であろうとも、感染が間違いないと確認された馬は全て対象となる。 文章: ファンコーニ貧血 臨床的には、ファンコーニ貧血の最も重篤な症状は血液学的異常である。40歳になるまでに、ファンコーニ貧血患者の98%がなんらかの血液学的異常を示すようになる。しかし、これより年長で死亡したにもかかわらず血液に異常の見られなかった患者の例も数例存在する。症状は進行性に出現し、しばしば骨髄の完全な機能不全に至る。生下時は血算は正常値であるが、異様に大きな赤血球で同定される大球性/巨赤芽球性貧血が最初の異常所見となり、しばしば10歳になる前にみられる(平均発症年齢は7歳である)。10歳代のうちに、50%以上の患者で重篤な汎血球減少がみられるが、これは2つかそれ以上の血球細胞が連銭を形成していることと定義される。たいていの場合は、血小板数が減る(血小板減少症)が好中球減少症に先んじて起こるが、いずれも比較的同じ頻度で生じる。これらの機能異常はそれぞれ、出血や感染の再罹患の危険性を高めやすい。 文章: クリプトスポリジウム症 しかしAIDS患者のような免疫不全の患者ではクリプトスポリジウム症は長引くかまったく治らず、しばしば慢性で劇症の水様下痢とそれに伴う腸管からの栄養吸収機能の低下が起こる。これにより脱水・電解質平衡異常・栄養不良・体力消耗と進行し、最終的には死亡する。AIDS患者に感染した場合の死亡率は CD4 マーカー値に依存する。1立方ミリメートルあたり180細胞以上の患者は一般に対症療法や投薬により回復するが、50細胞以下の患者では3か月から6か月ほどで死に至る。ミルウォーキーでの流行(最大の流行)の際には、クリプトスポリジウム感染1年以内に50細胞以下の患者の73%と50~200細胞の患者の36%が死亡している。 文章: 下痢 また赤痢、コレラ、病原性大腸菌などによる感染症や、クリプトスポリジウムといった病原性原虫や寄生虫の寄生でも発生し、死に至る場合もある。 文章: ファンコーニ症候群 多発性骨髄腫や意義不明の単クローン性ガンマグロブリン血症 (MGUS)でもファンコーニ症候群を引き起こしうる。 文章: PBFD この疾病の急性疾患型では疲労、食欲不振、嘔吐と下痢が認められる。深刻な免疫不全のために、複合した二次的なウイルスや細菌による感染症が生じ、これによって2週間から4週間のうちに死に至る。