クエリ: 全身麻酔による悪性高熱症の発症率は?
文章: 悪性高熱症 MHの発症率は全身麻酔手術およそ100,000例に1~2例と低いが、その年齢分布、性別分布には特徴がある。重度のMHであるMH劇症型の日本での分布は、男女比は3.5:1であり、30歳未満の症例だけで66%を占めた。同文献中の表3から男性では、10歳未満の発症が全年齢区分の中で最も多く、次に20歳代、10歳代と続く。死亡率が最も高いのは30歳代で、次に20歳代、10歳代と続く。
文章: 悪性高熱症 ブタで同様の変異が発表されてからやっと、Gillardらがヒトの責任変異因子を発見した。 文章: ダントロレン 全身麻酔で稀に引き起こされる悪性高熱症の治療および予防の第一選択薬である。悪性症候群、筋痙縮(脳梗塞後、対麻痺、脳性麻痺、多発性硬化症)、2,4-ジニトロフェノール毒性の治療にも用いられる。 文章: 悪性高熱症 MHは全身麻酔の術中や、稀に術後に発症する。兆候は患者の全身管理(生命維持全般)を担っている麻酔科医が最初に気付くことが多い。特徴的な症状は骨格筋の硬直、酸素消費量の増大、二酸化炭素産生量の増大を伴う代謝高進状態(カプノグラフィーによる高炭酸ガス血症)、頻脈、異常な高熱(15分間に0.5°C以上の上昇、時には42°C以上)である。横紋筋融解症を併発することが多く、その場合、ポートワイン尿といわれるミオグロビンを含む赤黒い尿、10,000IU/リットル以上のクレアチンキナーゼ (CK)、またそれらが腎臓で詰まることによる腎不全が起こる。 文章: 悪性症候群 ブチロフェノン系、フェノチアジン系などの定型抗精神病薬のほか、抗うつ薬、炭酸リチウムなどのさまざまな向精神薬によって生ずる。また、アマンタジンなどの抗パーキンソン薬の突然の服用中止によって発症することもある。無動、寡黙、筋固縮、高熱、意識障害などの症状が現れる。痙攣も稀ではない。 文章: エプスタイン・バール・ウイルス オーストラリアのクイーンズランド大学医学部のマイケル・P・ペンダー(Michael P. Pender)によってEBVによる自己免疫疾患発症のメカニズム仮説が提示されている。この仮説は「ペンダーの仮説(Pender's hypothesis)」と呼ばれており、様々な自己免疫疾患とEBVとの関わりが指摘されていることから、多発性硬化症、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、シェーグレン症候群、全身性強皮症、皮膚筋炎、原発性胆汁性肝硬変、原発性硬化性胆管炎、潰瘍性大腸炎、クローン病、乾癬、尋常性白斑、水疱性類天疱瘡、円形脱毛症、突発性拡張型心筋症、1型糖尿病、バセドウ病、橋本病、重症筋無力症、IgA腎症、膜性腎症、悪性貧血、といった自己免疫疾患の発症に、どのように細胞傷害性T細胞の機能不全・ビタミンDの欠乏・EBVがどのように関わってくるかを考察したものである。 文章: 悪性症候群 人口統計的には、特に40歳未満の男性に最大のリスクがあるとされているが、40歳未満の男性において神経遮断薬の使用が増加したために症例数が増えたのかどうか、明確にはなっていない。 出産後の女性の方がリスクが大きいこともまた示唆されている。下記の大症状、小症状の一覧のうち1,2のいずれかで確定診断とする。早期発見には有効であるが偽陽性が多い診断基準とされている。発熱、筋強剛、血清クレアチンキナーゼ(CK)値の上昇頻脈、血圧異常、呼吸促迫、意識障害、発汗、白血球増多 文章: 色素性乾皮症 3歳までに、色素性乾皮症患者の約75%に色素斑などの皮膚症状が出現するが、大人になってから発症するものもいる。発症の早いものほど重症のA群が疑われ、皮膚がんも早く発生する。特に合併の頻度の多い皮膚がんは基底細胞がん、有棘細胞がん、悪性黒色腫である。有棘細胞がんや悪性黒色腫は転移を起こしやすく、死亡率が高い。 文章: 悪性高熱症 ダントロレンは直接リアノジン受容体に働き、カルシウムの放出を阻害する筋弛緩剤である。 文章: アカントアメーバ アカントアメーバが引き起こす肉芽腫性脳炎は日和見感染であり、ヒトで発症に至ることは稀である。世界中でおよそ 400 症例が報告されており、その生存率は数パーセントである。感染が起こるのは多くの場合免疫不全、糖尿病、悪性腫瘍、栄養失調、全身性エリテマトーデス、アルコール依存症などの患者に対してである。アカントアメーバは皮膚の外傷から侵入したり、あるいはシスト態の細胞が呼吸によって呼吸器へと吸入されたりする。アメーバは血流に乗って中枢神経系へと広がり、血液脳関門を突破する。この突破の機構は良く分かっていない。続いて起こる結合組織への侵入と炎症性反応の結果、神経系は数日のうちに重篤な障害を受ける。病死後の検死によれば、患者には深刻な浮腫や出血性壊死が認められている。この病気に罹った患者には、亜急性の症状として意識障害、頭痛、発熱、肩こり、発作、脳神経麻痺、そして死に至る昏睡などが見られ、一週間から数ヶ月続く。アカントアメーバ脳炎は症例や知識の蓄積が不足していることもあり、有効な診断法や処置は確立されていない。 文章: 悪性高熱症 悪性高熱症(あくせいこうねつしょう、, MH)は、全身麻酔の併発症の一つで、唯一の特効薬であるダントロレンによる対処法が確立されて以降、発症しても死亡率は17.5%(1991年)にまで低下しているものの、依然として全身麻酔による最も死亡率の高い疾患である。全身麻酔に使用される多くの薬剤で発症し、特に、ハロタンをはじめとした全ての吸入麻酔薬およびスキサメトニウムをはじめとした脱分極性筋弛緩薬によることが知られている。これらの薬剤が骨格筋細胞のリアノジン受容体RyR1のカルシウム誘発性カルシウム放出を暴走させ、筋小胞体内のカルシウムと、筋細胞内のATPを筋収縮と発熱を引き起こしながら消費し尽くし、体温が制御できなくなり、適切な処置が行われないと死亡する。ヒトのみでなく、イヌ、ウマ、ブタ等にも存在する。 文章: イソフルラン イソフルラン(Isoflurane)とは系の吸入麻酔薬の一つである。商品名フォーレン。常温では不燃性の液体であり、エンフルランの構造異性体である。光学活性中心を1つ持つが、光学分割はせずにラセミ体で用いられる。中枢神経の抑制、呼吸抑制、血圧低下、筋弛緩などの薬理作用があり、痙攣誘発作用は持たない。長時間投与でも肝毒性や腎毒性を示さないため、肝疾患や腎疾患を持つ動物に対しても使用することができる。ヒトでは肝・胆道疾患や腎機能障害を持つ患者には慎重投与とされている。脳保護作用が強い。過去に悪性高熱を示した動物あるいは悪性高熱を好発する動物での使用は禁忌である。 文章: 急性灰白髄炎 麻痺型ポリオ発症の期待値は年齢と共に増加し、麻痺の範囲も同様である。小児においてはCNSに感染した症例でも非麻痺型髄膜炎に帰結する事がほとんどであり、麻痺は1000件当たりでわずか1件においてのみ発生する。一方で成人の場合、麻痺型は75件当たり1件の頻度で発生する。5歳以下では片方の脚の麻痺が最も多い。しかし、成人では胸部および腹部を冒す広範な麻痺が四肢にも影響する(頸髄損傷)事がより多くなる。麻痺型の頻度は感染したポリオウイルスの血清型によっても変化し、一番高い1型では1/200、一番低い2型では1/2000の頻度でそれぞれ麻痺を生じる。 文章: 麻疹 発症者の約30%が合併症を併発し、約40%が入院を必要としている。発熱時に不適切に解熱剤などを投与した場合、細菌による二次感染の危険性が高まる。また、合併症は以下のように区分される。 文章: 紅皮症 細菌性皮膚感染症ではブドウ球菌や連鎖球菌感染症に続発する。代表的な疾患としてブドウ球菌感染症ではリッター新生児剥脱性皮膚炎としてHerzbergの紅皮症分類にも掲載されたブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群(SSSS)とトキシックショック症候群(TSS)、連鎖球菌感染症では猩紅熱および劇症型溶血性連鎖球菌感染症とも呼ばれるトキシックショック様症候群(TSLS)などがある。SSSSやTSSは黄色ブドウ球菌が産生する毒素が発症の要因とされSSSSではエンテロトキシン(ET)が局所の化膿性病変から全身に散布され、落葉状天疱瘡と同様の機序でデスモグレイン1を破壊することにより皮膚が剥離される。またTSSは膿瘍や化膿性骨髄炎、術後感染などを契機にスーパー抗原であるTSST-1などの毒素が、猩紅熱では上気道感染症などを契機に、TSLSでは時に要因が不明なまま連鎖球菌による溶連菌性発熱性外毒素(SPE)などが全身に散布されて発症する。いずれも発熱・全身倦怠感などの全身症状が強く現れSSSSは新生児や乳児の口囲など顔面の紅斑を初発として急速に全身に紅斑と水疱が拡大、やがてシート状の大きな落屑を生じる。TSSでは高熱を伴う日光皮膚炎様の紅皮症が週単位で全身に拡大、低血圧や多臓器不全を伴う。TSLSでは高熱、激しい関節痛や筋肉痛を伴いながら壊死性筋膜炎や紅皮症が全身に拡大、多臓器不全やショックを伴う。猩紅熱では初め蒼紅色、続いて鮮紅色の丘疹が次第に全身に拡大して、4 - 5日後より落屑する。 文章: 日本脳炎ウイルス 発熱、頭痛、意識障害、麻痺、痙攣などの急性症状を呈する。発症率は、感染者の0.1%-1%とされている。致死率は30%程度。発症した場合の主な治療方法は、対症療法である。