Bé 4 tháng tuổi bị bệnh tim bẩm sinh
Bác sĩ Hồ Văn Hiền trả lời về trường hợp bé 4 tháng tuổi bị bệnh tim bẩm sinh
Cháu bé 4 tháng tuổi bị chứng tim không có động mạch phổi (tiếng Anh là pulmonary artery atresia). Bình thường, máu đen (máu xanh theo tiếng Anh: blue blood, xem hình ) là máu có mức oxy thấp đem từ châu thân về tim bên phải, khi tâm thất bên phải (right ventricle) thu bóp thì máu này được đưa qua động mạch phổi (pulmonary artery) lên phổi để lấy thêm oxy từ ngoài vào (trở thành máu đỏ, red blood) và thải thán khí (CO 2) ra. Trường hợp không có động mạch phổi (pulmonary artery atresia), máu tâm thất phải không lên phổi được trực tiếp, và tâm thất phải trở thành một ngõ cụt. Máu chu thân phải đi tìm một ngã nào khác mà đi lên phổi để lấy oxy thêm thì người bịnh mới sống được. Như bé đang bàn ở đây, thì có đường thông thương, nghĩa là có một cái lỗ (bất bình thường) giữa hai tâm nhĩ (atrium) và giữa hai tâm thất (ventricles), ta gọi là thông tâm nhĩ (interatrial septal defect) và thông tâm thất (interventricular septal defect). Do vậy, máu đen (blue blood) thoát khỏi cái ngõ cụt của tâm thất phải mà đi qua bên tâm nhĩ và tâm thất trái bằng hai cái lỗ này, máu đen này trộn với máu đỏ của tim bên trái, theo đông mạch chủ (aorta) tay chân đi ra chu thân (systemic circulation), làm cho em bé thay vì môi, da hồng hào thì lại có màu tím (cyanosis) vì lượng oxy trong máu tương đối thấp (lượng oxy trong máu càng cao thì máu càng đỏ hơn). Ngoài ra, máu phải tìm đường khác để lên phổi để lấy oxy nuôi cơ thể, cũng tựa như ta đi ra xa lộ bị tắc nghẽn thì ta phải tìm con đường hẻm nhỏ hơn để tới đích. Do đó, có hai cách: 1. Hoặc đi từ động mạch chủ qua phổi bằng ống động mạch (ductus arteriosus). Bình thường cái ống này đem máu từ động mạch phổi qua động mạch chủ (aorta), chỉ dùng trong lúc bé còn trong bụng mẹ, khi mà thai nhi chưa dùng đến lá phổi của mình, lúc chào đời sau khi thai nhi thở khí trời thì ống này sẽ bít lại. Nếu em bé không có động mạch phổi, ta sẽ tìm cách giữ cho ống này tiếp tục mở rộng (bằng cách xài thuốc) để đem máu theo chiều ngược laị, từ động mạch chủ lên phổi lấy oxy (patent ductus arteriosus). 2. Máu theo những đường mạch máu lưu thông phụ (collateral) để vào phổi lấy oxy. Có trường hợp người ta phải giải phẫu tạo nên những collateral này để có đủ máu vào phổi mới có được lượng oxy trong máu ra chu thân. Do đó, đường lưu thông của máu trong trường hợp tắc nghẽn động mạch phổi thay đổi tùy từng trường hợp. Hệ thống những động mạch trong phổi của bịnh nhân cũng có thể phát triển nhiều ít tùy theo trường hợp, nếu hệ thống động mạch trong phổi quá sơ sài thì dù có nối cho máu vào phổi, cũng không có lợi. Trị liệu giải phẫu: Có những biện pháp như sau: -Thông động mạch phổi nếu chỉ bị tắc nghẽn ở một đoạn (limited atresia) (ví dụ cái van động mạch phổi nghẽn thì đâm thủng nó để máu qua được/ perforation of the pulmonary valve) -Biện pháp trì hoãn (palliative surgery) tương đối giản dị: tạo một đường tắc (shunt) nối một mạch máu chu thân với mạch máu phổi (systemic to pulmonary shunt) như đã nói ở trên. -Giải phẫu tái tạo hoàn toàn (complete surgical repair) trong trường hợp lý tưởng đủ điều kiện để thực hiện (về cơ thể học của bịnh nhân cũng như khả năng của bác sĩ, bịnh viện) : xây dụng lại tâm thất phải và nối tâm thất phải với phần còn lại của các động mạch của phổi, và đóng lại những shunts (ngõ tắc bất bình thường như thông tâm thất, thông tâm nhĩ, ductus arteriosus, collaterals) nay không còn cần thiết nữa (single-stage unifocalization of pulmonary blood supply and complete intracardiac repair). Những việc này có thể thực hiện từng bước (mổ nhiều lần) hoặc làm luôn một lần tùy trường hợp. Về chuyện em bé khó bú: Em bé bị chứng này tim phải làm việc nhiều hơn bình thường nên cần dùng nhiều calori mới lớn được, do đó dinh dưỡng rất quan trọng. Một số em bị chứng nghẽn động mạch phổi kèm với những dị dạng bẩm sinh ở vòm miệng làm thàng một hội chứng. Gọi là hội chứng vòm tim và mặt (velo-cardio-facial syndrome) gồm những điểm sau: 1. Miệng (velo=vòm miệng): vòm miệng bị hở (cleft palate), thức ăn hay chạy qua mũi (nasal regurgitation) 2. Tim: Bịnh bẩm sinh 3. Facial: Khuôn mặt bất bình thường (dài, mắt hạnh nhân, mũi to) 4. Cùng những chứng như ăn uống khó khăn (feeding difficulties), hệ miễn nhiễm yếu (immunodeficiency) làm bịnh thường xuyên, phát triển chậm, cơ bắp yếu. 5. Do nhiễm sắc thể số 22 thiếu một số genes, đây là một bịnh di truyền). 6. Nên hỏi bác sĩ xem cháu có bị chứng này không. Có những núm vú gọi là cleft palate nipples dành cho những bé hở vòm miệng (núm vú dẹp, có van làm cho sữa chỉ chảy xuống lúc cháu nút, tránh không bị sặc; có loại chai sữa dẽo bơm vào cái muỗng từ từ để cháu uống). Những hiệu thường dùng là Nuke Cross cut nipple (dùng với chai thường), Nếu cháu vẫn khó ăn uống, không đủ đáp ứng nhu cầu, có lúc phải cho ống vào bao tử và bơm thực phẩm lỏng vào.