Résumé La réalisation d’un bilan neuropsychologique auprès de patients atteints de SLA n’est que très récente et cela tient probablement au fait que cette maladie a longtemps été considérée comme n’ayant pas de conséquence sur le fonctionnement cognitif global des malades. Pourtant, depuis une dizaine d’années, on voit apparaître un nombre croissant d’études rapportant une possible altération des fonctions supérieures chez le patient SLA, altération qui semble étroitement liée à une atteinte frontale en regard des études de neuro-imagerie et des difficultés exécutives repérées. Toutefois, la présence de déficits cognitifs n’est pas l’apanage de tous les patients SLA et l’atteinte cognitive et comportementale apparaît comme étant beaucoup moins sévère que dans les formes de démences fronto-temporales associant un tableau de SLA. Les études répertoriées dans ce travail posent essentiellement la question d’une atteinte cognitive au sein de la population SLA mais pour la plupart, elles ne tentent pas de fournir un moyen d’investigation complet du fonctionnement cognitif du patient.