Résumé Le dysfonctionnement cognitif est fréquent et précoce chez les patients atteints de sclérose en plaques (SEP). L’importance des troubles rencontrés est variable selon le domaine cognitif considéré mais les perturbations prédominent sur la mémoire de travail, les capacités attentionnelles, les fonctions exécutives, le raisonnement abstrait, la perception visuospatiale et la vitesse de traitement de l’information. Le recours à des tests psychométriques standardisés, reproductibles et permettant d’obtenir des indicateurs sensibles à l’existence et à l’évolutivité de ces troubles a été proposé, mais ceux-ci apparaissent peu spécifiques et particulièrement sensibles à l’apprentissage ou effet test re-test. Les supports morphologiques rendant compte de la présence et de la gravité des perturbations cognitives rencontrées dans la SEP restent discutés. Plus que l’importance et la distribution topographique des lésions, il semble que le facteur déterminant à l’apparition des troubles cognitifs soit représenté par l’atteinte diffuse et précoce de la substance blanche qui pourrait avoir un impact fonctionnel majeur sur la réalisation de tâches cognitives complexes sollicitant les grandes voies d’association intra et inter hémisphériques. Une meilleure approche des perturbations cognitives au stade précoce de la maladie pourrait permettre, d’une part d’intégrer celles-ci dans l’évaluation du degré de handicap, d’autre part d’envisager des procédures de prise en charge spécifiques.