kuvan ordinēšanas loģiskais pamatojums pacientiem ar uz bh4 reaģējošu pku ir paaugstināt nepietiekamo fenilalanīnhidrolāzes aktivitāti un tādā veidā pietiekoši palielināt vai atjaunot fenilalanīna oksidatīvo metabolismu lai samazinātu vai uzturētu fenilalanīna līmeni asinīs novērstu vai samazinātu tālāku fenilalanīna uzkrāšanos un palielinātu toleranci attiecībā uz fenilalanīna uzņemšanu ar diētu