title: Böbrek Üstü Bezi Kanseri (Feokromositoma) Nedir? Nasıl Tedavi Edilir?
text: Böbreklerin üstünde yer alan, vücut işleyişi için büyük önem taşıyan adrenalin, noradrenalin, aldosteron, kortizol, testesteron ve östrojen gibi hormonların üretimini sağlayan böbrek üstü bezlerinde kitleler oluşabiliyor. Adrenal tümörler de denilen böbrek üstü bezi tümörleri iyi huylu olabileceği gibi kötü de çıkabiliyor. Böbrek üstü bezi kanseri 5 yaşından küçük çocukları ve 40-50’li yaşlardaki kişileri daha çok etkiliyor. Erken teşhis durumunda tedavisi mümkün olan böbrek üstü bezi kanserinin nedeni tam olarak bilinmiyor. Açıklanamayan kilo kaybı veya kilo alımı, kas güçsüzlüğü, mide bulantısı, kusma ve göbekte çatlaklar oluşması gibi belirtileri bulunan böbrek üstü bezi kanserinin tedavisi ise cerrahi, radyoterapi, kemoterapi ve ilaç tedavileri olarak uygulanabiliyor. Memorial Ankara Hastanesi Üroloji Bölümü’nden Op. Dr. Emrah Yakut, böbrek üstü bezi kanseri ile ilgili bilgi verdi.
  - Böbrek üstü bezi kanseri (feokromositoma) nedir?
  - Böbrek üstü bezinde kitle, tümor neden oluşur?
  - Böbrek üstü bezi kanseri (feokromositoma) belirtileri nelerdir?
  - Böbrek üstü bezi kanseri nasıl anlaşılır? Tanısı nasıl konur?
  - Böbrek üstü bezi kanseri tedavi yolları nelerdir?
  - BÖBREK ÜSTÜ BEZİ KANSERİ İLE İLGİLİ SIK SORULAN SORULAR
  
  Böbrek üstü bezi kanseri (feokromositoma) nedir?
   Böbrek üstü bezi kanseri (feokromositoma) nedir? Böbrek üstü bezi kanseri (adrenal kanser), böbreklerin üzerinde bulunan küçük, üçgen şeklinde olan bezlerden (adrenal bezler) birinde veya her ikisinde başlayan nadir bir kanserdir. Adrenal bezler, vücuttaki hemen hemen her organ ve dokuya talimat veren hormonları üretir. Her yaşta ortaya çıkabilen ancak 5 yaşından küçük çocukları ve 40-50’li yaşlardaki kişileri daha çok etkileyen böbrek üstü bezi kanserinin erken teşhis durumunda tedavisi mümkündür. Ancak metastaz yapmış böbrek üstü bezi kanserinin tedavi şansı daha düşük olmaktadır.
  Böbrek üstü bezinde oluşan tümörlerin çoğu kanser olmamakta, iyi huylu tümörler de olabilmektedir. Adenom veya feokromositoma gibi iyi huylu tümörler de böbrek üstü bezlerde gelişebilir. Bir böbrek üstü bezi tümörünün kanser mi yoksa iyi huylu mu olduğunu belirlemek genellikle zordur. İyi huylu tümörler yayılmazken, kanser olan tümörler lenf düğümlerine veya vücudun diğer bölgelerine yayılabilmektedir.
  Adrenal bezlerde başlayan tümörler şu şekilde sıralanabilir:
  - Adenom: Bu, böbrek üstü bezi tümörünün en yaygın türüdür. Kanser değildir, iyi huylu kitlelerdir.
   Adenom: - Adrenal korteks kanseri (adrenal kortikal karsinom): Nadir görülen bir tümördür. Ancak kanserli böbrek üstü bezi tümörünün en yaygın türünü oluşturur.
   Adrenal korteks kanseri (adrenal kortikal karsinom): - Feokromositoma: Bu, adrenal bezlerin içinde (medullada) hormon yapan bir tümördür. Çoğu durumda kanser değildir.
   Feokromositoma: - Nöroblastom: Kanser türü olan olan nöroblastom , en sık çocuklarda böbrek üstü bezinde başlar. Ancak boyun, göğüs veya omurilikte de başlayabilir.
   Nöroblastom: 
  Böbrek üstü bezinde kitle, tümor neden oluşur?
   Böbrek üstü bezinde kitle, tümor neden oluşur? Böbrek üstü bezi kanserinin nedenleri tam olarak belirlenememiştir. Yapılan çalışmalarda net olmamakla birlikte DNA’da meydana gelen mutasyonların böbreküstü bezindeki hücrelerin kanserli hale gelmesine neden olabileceği düşünülmektedir. Böbrek üstü bezi kanserinin, bir adrenal bez hücresinin DNA'sında mutasyonlar meydana geldiğinde oluştuğu varsayılır. Tümör hücreleri parçalanabilir ve vücudun diğer bölgelerine yayılabilir.
  
  Böbrek üstü bezi kanseri (feokromositoma) belirtileri nelerdir?
   Böbrek üstü bezi kanseri (feokromositoma) belirtileri nelerdir? “Böbrek üstü bezi kanseri nasıl anlaşılır” sorusu en sık sorulan sorular arasında yer almaktadır. Böbrek üstü bezi kanseri belirtilerine genellikle tümörün ürettiği hormonlar neden olur. Bazı semptomlar, tümör çok büyük olduğunda ve yakındaki organlara baskı yaptığında ortaya çıkar. Böbrek üstü bezi tümörü belirti ve semptomları şunları içerir:
  - Açıklanamayan kilo alımı veya kilo kaybı
  - Kas Güçsüzlüğü
  - Ciltte kırmızıya yakın pembe -mor çatlaklar
  - Kadınlarda yüzde kıllanma, kafada saç dökülmesi ve adet düzensizliğine neden olabilecek hormon değişiklikleri
  - Erkeklerde meme dokusunun büyümesine ve testislerin küçülmesine neden olabilecek hormon değişiklikleri
  - Mide bulantısı, kusma
  - Karın veya sırt ağrısı
  - Ateş
  - İştah kaybı
  - Göbekte çatlaklar oluşması
  - Kas krampları
  - Baş ağrısı
  - Karında dolgunluk hissi veya sadece küçük bir miktar yedikten sonra tokluk hissi
  - Cinsel sorunlar
  - Omuzlarda ve boynun arkasındaki yağlı alanlar
  - Düşük potasyum seviyeleri
  - Anksiyete veya yeni panik ataklar
  - Yüksek kan basıncı
  - Diyabet
  
  Böbrek üstü bezi kanseri nasıl anlaşılır? Tanısı nasıl konur?
   Böbrek üstü bezi kanseri nasıl anlaşılır? Tanısı nasıl konur? Böbrek üstü bezi kanserinin teşhis edilebilmesi için öncelikle uzman hekim tarafından fiziki muayene gerçekleştirilir. Hasta hikayesi ve semptomlar dinlendikten sonra eğer bir kanser olgusundan şüpheleniliyorsa bazı testlerin yapılması gerekir. Bu testler şu şeklide sıralanabilir:
  Kan ve İdrar testleri: Kan ve idrarda bulunan kortizol, aldosteron ve androjenler gibi adrenal bezlerin ürettiği olağan dışı hormon seviyelerinin tespitini sağlar.
   Kan ve İdrar testleri: Görüntüleme Testleri: MR, Bilgisayarlı Tomografi ve Pet –CT gibi görüntüleme testleri ile adrenal bezlerdeki herhangi bir büyümeyi tespit etmek ve tümörün vücudun başka bölgelere yayılıp yayılmadığını kontrol etmek için yapılır
   Görüntüleme Testleri: Biyopsi ve Patoloji Testleri: Böbrek üstü bezi kanserinden şüphelenilmesi durumunda alınacak olan biyopsi örneği ve patolojik inceleme tümörün içeriği hakkında bilgi verir.
   Biyopsi ve Patoloji Testleri: 
  Böbrek üstü bezi kanseri tedavi yolları nelerdir?
   Böbrek üstü bezi kanseri tedavi yolları nelerdir? Böbrek üstü bezi kanserinin tedavisi kanserin türüne, test sonuçlarına ve kanserin evresine göre değişebilir. Tedavinin amacı hastayı iyileştirmek,  tümörün evresine göre kanseri kontrol altına almak ve kanserin yol açtığı sıkıntıları hafifletmek olabilir. Bu hastalığın tedavisi genellikle kanserin tamamını çıkarmak için cerrahiyi içerir.
  Cerrahi: Böbrek üstü bezi kanserinin ana tedavisi, adrenalektomi adı verilen bir operasyon olan adrenal bezin çıkarılmasıdır. Cerrah, kanserin yayıldığı herhangi bir alan da dahil olmak üzere, kanseri mümkün olduğunca çıkarmaya çalışır. Yakınındaki lenf düğümlerinin de yayılım açısından kontrol edilmesi ve gerektiğinde çıkarılması gerekir. Böbrek üstü bezini çıkarmanın bir yolu sırtta bir kesi yapmak olsa da bu yöntem büyük tümörleri görmek açısından sıkıntı yaratabilmektedir.  Bu sebeple çoğunlukla cerrahi karnın ön tarafından gerçekleştirilmektedir. Bu yöntem ile tümör daha net görünmekte ve yayılıp yayılmadığı daha net anlaşılmaktadır. Yayılan kanser vakalarında ise gerektiğinde bu ameliyatta, yayılan organlar da tümden ya da kısmi olarak çıkarılabilir.
   Cerrahi: Küçük adrenal tümörleri ise laparoskopi yöntemi ile çıkarmak da mümkündür. Laparoskopik cerrahi, iyi huylu tümörleri tedavi etmek için kullanılsa bile genellikle daha büyük böbrek üstü bezi kanserlerini çıkarmak için uygun değildir. Çünkü bu laparoskopik cerrahi ile tümörün tek parça şeklinde değil de, çoğunlukla parçalanarak çıkarılması gerekir. Bu durum da kanserin yayılma riskini artırabilir.
  Radyasyon tedavisi: Radyasyon tedavisi, adrenal kanser için ana başlangıç ​​tedavisi olarak genellikle kullanılmaz. Çünkü kanser hücrelerinin x-ışınları ile öldürülmesi kolay değildir. Radyasyon tedavisi bazen böbrek üstü bezi kanseri ameliyatından sonra kalan kanserli hücreleri öldürmek ya da tümörün geri gelmesini önlemek için kullanılabilir. Buna “ Adjuvan ” tedavi denir. Radyasyon, kemikler veya beyin gibi kanser yayılım alanlarını tedavi etmek ve kanser semptomlarını azaltmaya yardımcı olması için de kullanılabilir.
   Radyasyon tedavisi: Kemoterapi: Kanser hücrelerini öldürmek için belli ilaç türlerinin kullanılmasıdır. Tipik olarak, ilaçlar damardan veya ağızdan (hap şeklinde) verilir. Bu ilaçlar kan dolaşımına girerek tüm vücuda ulaşarak bu tedaviyi böbrek üstü bezinin ötesindeki organlara yayılmış (metastaz yapmış) kanser için faydalı hale getirir. Ameliyatla alınamayan veya ilk tedavilerden sonra geri dönen adrenal kanserler için kemoterapi , kanserin ilerlemesini yavaşlatmak için bir seçenektir.
   Kemoterapi: Tekrarlama riskini azaltmak için ilaç kullanımı: Ameliyat ile kanserin tümü çıkarıldıktan sonra bir süre hastalara adjuvan tedavi verilebilir ve geride kalan ancak görülemeyecek kadar küçük olan hücrelerin öldürülmesi amaçlanır.
   Tekrarlama riskini azaltmak için ilaç kullanımı: Hormon seviyelerini kontrol eden ilaçlar: Çoğu zaman hastalar böbrek üstü bezinin alınmasının ardından hormonal takviyeler almak durumundadır. Bu ilaçlar kanser tarafından üretilen hormonları bloke etmek veya hormonların etkilerini azaltmak için kullanılabilir. Bu ilaçların bazılarıyla yapılan tedavinin bir endokrinolog tarafından denetlenmesi gerekir.
   Hormon seviyelerini kontrol eden ilaçlar: 
  BÖBREK ÜSTÜ BEZİ KANSERİ İLE İLGİLİ SIK SORULAN SORULAR
   BÖBREK ÜSTÜ BEZİ KANSERİ İLE İLGİLİ SIK SORULAN SORULAR 
  Böbrek üstü bezi nedir? Adrenal bez nedir?
   Böbrek üstü bezi nedir? Adrenal bez nedir? Böbrek üstü bezi yani adrenaller, böbreklerin her birinin üzerinde bulunan küçük bezlerdir. Bu bezler küçük, sarımsı renklidir ve normalde yaklaşık 10 gram ağırlığındadır. Vücudun hormon üreten doku ve organlardan oluşan endokrin sistemi için önem taşır. Hormonlar, vücuttaki diğer organların veya hücrelerin aktivitesi üzerinde belirli bir etkiye sahip olmak için kan dolaşımı yoluyla taşınan kimyasal maddelerdir. Adrenal bezler korteks ve medulla denilen iki ana bölümden oluşmaktadır.
  -Adrenal Korteks. Adrenal bezin dış kısmına denir. Adrenal korteks 3 ana hormon üretir: kortizol, aldosteron ve dehidroepiandrosteron (DHEA). Çoğu adrenal kanser bu bölgede başlar
   -Adrenal Korteks. - Kortizol : Vücudun stresle başa çıkmasına yardımcı olur
   Kortizol - Aldosteron: Böbreklerin kandaki tuz miktarını ve kan basıncını düzenlemeye yardımcı olur.
   Aldosteron: - Adrenal androjenler: Vücudun diğer bölgelerinde östrojen ve testosteron seks hormonlarının daha yaygın biçimlerine dönüştürülebilir. Adrenal androjenlerin dönüştürülmesinden kaynaklanan bu hormonların miktarı, vücudun diğer bölümlerinde yapılanlarla karşılaştırıldığında küçüktür. Testisler, erkeklerde androjenlerin (erkek hormonları), yumurtalıklar ise kadınlarda östrojenlerin (kadın hormonları) çoğunu üretmekten sorumludur.
   Adrenal androjenler: -Adrenal Medulla. Adrenal bezlerin iç kısmına medulla denir. Sinir sisteminin bir uzantısı olan adrenal medulla 3 hormon üretir: epinefrin, norepinefrin ve dopamin. Genellikle katekolaminler olarak adlandırılan bu hormonlar, adrenalin dalgalanması da dahil olmak üzere vücudun strese karşı verdiği tepkileri kontrol eder.
   -Adrenal Medulla. 
  Böbrek üstü bezi kanserinin evreleri nelerdir?
   Böbrek üstü bezi kanserinin evreleri nelerdir? Yapılacak olan biyopsi sonucunda kanser teşhisinin kesinleşmesi ile birlikte tümörün evresi belirlenmeye çalışılır. Evrenin belirlenmesi tedavinin planlanması açısından büyük önem taşır. Kanserin vücudun başka bölgelerine yayılıp yayılmadığını belirlemek için kullanılan test ve tanı yöntemlerinin ardından hastalığın evrelenmesi gerçekleştirilir.
  Erken böbrek üstü bezi kanseri: Evre 1 veya evre 2'yi ifade eder. Bu evrede tümör hala küçük boyuttadır ve böbrek üstü bezi dışına yayılmamıştır.
   Erken böbrek üstü bezi kanseri: Gelişmiş böbrek üstü bezi kanseri: Evre 3 ve evre 4 böbrek üstü bezi kanseri, tümörün vücudun diğer bölgelerine yayıldığı anlamına gelir. Genellikle kanser hücreleri önce yakındaki lenf düğümlerine yayılır. Gelişmiş kanser ayrıca diğer organlara, dokulara, kan damarlarına ve kemiklere de yayılabilir.
   Gelişmiş böbrek üstü bezi kanseri: 
  Böbrek üstü bezi kanseri önlenebilir mi?
   Böbrek üstü bezi kanseri önlenebilir mi? Böbrek üstü bezi tümörünün sebebi tam olarak bilinemediği için, nasıl önleneceğine dair bir uygulama da bulunmamaktadır. Ancak bir aile üyesinde böbrek üstü bezi tümörünün varlığı halinde, ailenin diğer fertlerinin de  genetik test yaptırması önerilir.
  
  Böbrek üstü bezi kanserinin risk faktörleri nelerdir?
   Böbrek üstü bezi kanserinin risk faktörleri nelerdir? Uzmanlar adrenal kansere neyin neden olduğunu net olarak bilmemektedir. Ancak bazı faktörlerin böbrek üstü bezi kanseri riskini artırdığı düşünülmektedir. Bunlar belirli genetik sendromlar ve aile öyküsünü içermektedir. Adrenal kanser de denilen böbrek üstü bezi kanserinin risk faktörleri şu şekilde sıralanabilir:
  - Li-Fraumeni sendromu
  - Beckwith-Wiedemann sendromu
  - Von Hippel-Lindau sendromu
  - Çoklu endokrin neoplazi (MEN) tip 1 ve 2
  - Ailesel adenomatöz polipozis (FAP)
  - Lynch sendromu veya kalıtsal polipsiz kolorektal kanser (HNPCC)
  - Nörofibromatoz tip 1
  - Carney kompleksi
  
  Tedavi edilmeyen böbrek üstü bezi kanserinin komplikasyonları nelerdir?
   Tedavi edilmeyen böbrek üstü bezi kanserinin komplikasyonları nelerdir? Tedavi edilmeyen böbrek üstü bezi tümörleri, büyümeye devam edip diğer organlara baskı uygulayabilir. Bu baskı, bu organların çalışmasını veya ne kadar iyi çalıştığını etkileyebilir. Bununla birlikte başka semptomlara da neden olabilir. İşlevsel adrenokortikal karsinomlar, çeşitli vücut fonksiyonlarını kontrol eden hormonları aşırı üretmeye devam eder. Farklı hormonlar farklı semptomlar üretir. Fazlası üretilen hormonlar ve etkileri aşağıdaki şekilde sıralanmaktadır:
  - Yüksek kortizol üretimi Cushing sendromuna ve aşağıdaki semptomlara yol açabilir:
  -Yüksek kan basıncı
  -Yüksek kan şekeri
  -Yüz, boyun ve gövdede kilo alımı
  -Omuz bıçakları arasında bir yağ yığını
  -Yüzünüzde ve vücudunuzda saç büyümesi
  - Yüksek aldosteron üretimi Conn sendromuna ve aşağıdaki semptomlara yol açabilir:
  -Aşırı susuzluk
  -Yüksek kan basıncı
  -Kramplar veya kas zayıflığı
  -Sık idrara çıkma ihtiyacı
  - Kadınlarda yüksek testosteron üretimi şunlara neden olabilir:
  -Yüzde ve vücutta kıllanma
  -Derinleşen ses.
  -Adet kesilmesi
  - Kadınlarda yüksek östrojen üretimi şunlara neden olabilir:
  -Düzensiz adet kanamaları
  -Menopozdan sonra kanama
  -Kilo alımı
  - Erkeklerde yüksek östrojen üretimi şunlara neden olabilir:
  -Düşük cinsel dürtü
  -Cinsel fonksiyon bozukluğu
  -Göğüs büyümesi