تم وصف مرض كروتزفيلد_جاكوب (CJD) لأول مرة في عام 1996، بعد أنشطة مراقبة مكثفة قامت بها الوحدة الوطنية لمراقبة مرض كروتزفيلد_جاكوب (CJD) في إدنبيرج بالمملكة المتحدة. ويتسم هذا الشكل الجديد من المرض البريوني بمظاهر سريرية وباثولوجية مميزة، ويصيب المرضى من الشباب المنتمين إلى مجموعة وراثية فرعية واحدة.