Background : Intravenous immunoglobulin (IVIG) has been used as an adjuvant treatment in severe, recalcitrant or steroid contraindicated pemphigus patients. Rapidly disease controlled without immunosuppression was a significant advantage different from other treatment modalities.
Objectives : This study aimed to evaluate the clinical response, and side effects of IVIG treatment in severe, recalcitrant, or steroid contraindicated pemphigus patients.
Methods : A retrospective review was conducted at the Institute of dermatology over seven years. Pemphigus patients who received at least six cycles of IVIG as adjuvant treatment were recorded demographic data, treatment before IVIG, indication for IVIG, dose, type, and the number of IVIG cycles. Clinical remission was evaluated at one month after the 6th cycle of IVIG. A dose of prednisolone before and after IVIG treatment was recorded. An adverse event was monitored.
Results : Eleven pemphigus vulgaris patients, three with active extensive involvements, six with treatment recalcitrant and two with side effects or contraindication to systemic steroids and immunosuppressive agents were reviewed. Ten of eleven patients (90.9%) showed a response to six cycles of IVIG, five (45.5%) having complete remission. All five patients remained in remission during the 4-28 months follow up period. Mean prednisolone dose reduction was 57.3% in IVIG response patients. The therapy was well tolerated; however, congestive heart failure occurred in one patient with an underlying left ventricular hypertrophy. One patient developed cutaneous side effect which response to topical steroid. One extensive pemphigus patient did not respond to IVIG and died of sepsis and multi-organ failure.
Conclusions : Adjuvant six cycles of IVIG treatment in severe, recalcitrant, or steroid contraindicated pemphigus patients increased disease control, induced remission, and demonstrated steroid-sparing effect. The results encourage the use of IVIG due to the safety and effectiveness.
ภูมิหลัง : อิมมูโนโกลบูลินหยดเข้าหลอดเลือดดำ ถูกนำมา ใช้เป็นการรักษาเสริมในผู้ป่วยเพมฟิกัสที่มีอาการรุนแรง ไม่ตอบ สนองต่อการรักษาหรือไม่สามารถให้ยาสเตียรอยด์ได้ การรักษา วิธีนี้มีจุดเด่นที่เหนือกว่าการรักษาด้วยวิธีอื่นคือ สามารถควบคุม โรคได้อย่างรวดเร็วโดยไม่มีผลกดภูมิต้านทาน
วัตถุประสงค์ : เพื่อ ประเมินการตอบสนองทางคลินิกและผลข้างเคียงจากการรักษา ด้วยอิมมูโนโกลบูลินแบบหยดเข้าหลอดเลือดดำ (IVIG) ในผู้ป่วย เพมฟิกัสที่มีความรุนแรงดื้อต่อการรักษาหรือมีข้อห้ามในการใช้ คอร์ติโคสเตียรอยด์
 วิธีการ : เก็บข้อมูลย้อนหลัง 7 ปี ในผู้ป่วย เพมฟิกัสที่ได้รับการรักษาที่สถาบันโรคผิวหนัง ด้วยยา IVIG อย่าง น้อย 6 ครั้ง ร่วมกับยาสเตียรอยด์หรือยากดภูมิต้านทาน โดยเก็บข้อมูลเชิงประชากรของผู้ป่วย การวินิจฉัย การรักษาที่ผ่าน มา ข้อบ่งชี้ในการรักษา ขนาด ชนิดและจำนวนครั้งของ IVIG ผล การรักษาประเมินจากอัตราการเข้าสู่ระยะโรคสงบและขนาดยา สเตียรอยด์ที่ลดลงหลังรักษา ร่วมกับบันทึกผลข้างเคียงที่เกิดขึ้น
ผล : ผู้ป่วยเพมฟิกัสวัลการิส 11 ราย เป็นผู้ป่วยที่มีความรุนแรง 3 ราย ไม่ตอบสนองต่อการรักษา 6 ราย และมีผลข้างเคียงหรือข้อห้ามใน การรักษาด้วยยาสเตียรอยด์ 2 ราย ผู้ป่วย 10 ราย (ร้อยละ 90.9) ตอบสนองต่อการรักษาด้วย IVIG 6 ครั้ง 5 ราย (ร้อยละ 45.5) เข้าสู่ ระยะโรคสงบ มีระยะเวลาโรคสงบ 4-28 เดือน ขนาดยาสเตียรอยด์ ที่ใช้ในการควบคุมโรคลดลงเฉลี่ย ร้อยละ 57.3 ผู้ป่วยทนต่อการ รักษาได้ดี อย่างไรก็ตาม พบภาวะหัวใจล้มเหลวในผู้ป่วยที่มีโรค ประจำตัวเป็นกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างซ้ายหนาตัว 1 ราย และผื่น ผิวหนังอักเสบซึ่งตอบสนองดีต่อยาทาสเตียรอยด์ในผู้ป่วย 1 ราย ผู้ป่วยอาการรุนแรง 1 ราย ไม่ตอบสนองต่อการรักษาและเสียชีวิต จากการติดเชื้อแทรกซ้อน
สรุป : การรักษาเสริมด้วย IVIG อย่างน้อย 6 ครั้ง ในผู้ป่วยเพมฟิกัสที่มีอาการรุนแรง ไม่ตอบสนองต่อการรักษา หรือมีข้อห้ามหรือผลข้างเคียงจากยาสเตียรอยด์ ช่วยควบคุมอาการ ของโรค เพิ่มสัดส่วนผู้ป่วยเข้าสู่ระยะโรคสงบ และช่วยลดขนาดยา สเตียรอยด์ที่ใช้รักษา การศึกษานี้ช่วยยืนยันความปลอดภัยและ ประสิทธิภาพของ IVIG สร้างความเชื่อมั่นในการนำ IVIG มาใช้รักษา ผู้ป่วยเพมฟิกัสให้มากขึ้น