Background and Objective: Anti-N-methyl-D-aspartate receptor (anti-NMDAR) encephalitis is common and treatable autoimmune encephalitis in children. This study aimed to describe clinical manifestation, investigation, treatment, outcome, and possible factors associated with relapse in pediatric anti-NMDAR encephalitis in Srinagarind Hospital.
Methods: The medical records of 10 children diagnosed with anti-NMDAR encephalitis at Srinagarind Hospital during January 2016-March 2020 were retrospectively reviewed.
Results: The median age of patients was 9.5 years (1-16 years), 90% were female. The most common presentation in pre-puberty was seizure, post-puberty was behavioral symptoms. CSF and serum NMDAR antibodies were identified in all patients. Three patients had evidence of previous viral encephalitis (2 Herpes simplex encephalitis (HSE),1 Varicella zoster encephalitis). Electroencephalography revealed focal epileptiform discharge (60%), extreme delta brush (40%), generalized slow activity (30%). Neuroimaging of previous HSE showed temporal lobe abnormalities (20%), the rest of patients showed non-specific disease finding. Neoplasms were not detected. All received first-line and maintenance immunotherapy. Second-line immunotherapy was given to 4 patients. Six patients (60%) improved after first-line immunotherapy, 2/6 patients developed relapse. Five patients (50%) had complete recovery, Pediatric cerebral performance category (PCPC) score of 1 at last follow-up. The median interval between symptom onset and initiation of immunotherapy was significantly longer in relapse group (78.5 days, IQR 74-83) than non-relapse group (19 days, IQR 13.5-28.5) (p = 0.036).
Conclusions: Seizure was predominated in young children while behavior change typically presented in adolescents. Preceding viral infection may be a trigger and associated with unfavorable outcome. Prolonged interval between symptom onset and first-line immunotherapy was one of possible associated factor of relapse.
หลักการและวัตถุประสงค์ โรคสมองอักเสบจากแอนติบอดีต่อตัวรับเอ็นเอ็มดีเอ (Anti-N-methyl-D-aspartate receptor, NMDAR) เป็นโรคสมองอักเสบจากภาวะแพ้ภูมิต้านทานที่พบได้บ่อยในเด็กแต่สามารถรักษาหายได้ การศึกษานี้มีวัตถุประสงค์เพื่อศึกษาอาการ อาการแสดง การตรวจวินิจฉัย การรักษา ผลการรักษา และปัจจัยที่อาจทำให้เกิดโรคซ้ำในผู้ป่วยเด็ก
วิธีการศึกษา การศึกษาย้อนหลังในเด็กโรคสมองอักเสบจากแอนติบอดีต่อตัวรับเอ็นเอ็มดีเอที่เข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลศรีนครินทร์ ระหว่างเดือนมกราคม พ.ศ.2559 – มีนาคม พ.ศ.2563 จำนวน 10 ราย
ผลการศึกษา อายุเฉลี่ย 9.5 ปี (1-16 ปี)และร้อยละ 90 เป็นเพศหญิง อาการแสดงที่พบมากที่สุดในเด็กก่อนวัยรุ่นคือชัก ส่วนในวัยรุ่นพบมีปัญหาพฤติกรรม ผู้ป่วยทั้งหมดพบแอนติบอดีต่อตัวรับเอ็นเอ็มดีเอในน้ำไขสันหลังและเลือด แต่ไม่พบเนื้องอกในร่างกาย มี 3 ราย เป็นโรคสมองอักเสบจากเชื้อไวรัสมาก่อน เชื้อไวรัสที่พบได้แก่ Herpes simplex ในผู้ป่วย2รายและVaricella zoster 1ราย  ผู้ป่วยทุกรายได้รับการรักษาด้วยยากดภูมิคุ้มกันขั้นแรก ร้อยละ 60 อาการดีขึ้นหลังได้รับยา และจากการติดตาม ร้อยละ 50 หายเป็นปกติ มี 4 รายที่ ได้รับยากดภูมิคุ้มกันขั้นที่สอง และ 2 รายเกิดโรคซ้ำ เมื่อเปรียบเทียบทางสถิติพบว่าระยะเวลาตั้งแต่มีอาการจนได้รับการรักษาของกลุ่มที่เป็นโรคซ้ำ (78.5 days, IQR 74-83) นานกว่ากลุ่มที่ไม่เป็นซ้ำ (19 days, IQR 13.5-28.5) อย่างมีนัยสำคัญทางสถิติ (p = 0.036).
สรุป อาการในผู้ป่วยเด็กโรคสมองอักเสบจากแอนติบอดีต่อตัวรับเอ็นเอ็มดีเอมีความแตกต่างกันตามช่วงวัย การติดเชื้อไวรัสนำมาก่อนอาจส่งผลให้ผลการรักษาไม่ดี และการรักษาล่าช้าอาจเป็นปัจจัยเกี่ยวข้องที่ทำให้เกิดโรคซ้ำได้