Polycythemia is the state of an increase of the red blood cell (RBC) mass and usually represented by the hemoglobin (Hb) concentration in practice that is more than 18.5 g% for males and 16.5 g% for females. This report was a retrospective study on the polycythemia patients of less than 40 years of age in the department of medicine, Maharat Nakhon Ratchasima Hospital between 2011 and 2015. Ten patients, nine males and one female were recruited. Ages ranged from 24 to 31, and mean age was 26.8?2.7 years. The manifestation of each patient was totally different. Their Hb ranged from 17.3 to 21.3 g%, mean 18.3?1.3 g%. No one had heart disease, hypoxemia and splenomegaly. Six patients were regular smokers. Only 2 patients, one man and one woman, had not only JAK2 V617F mutation but also panmyelosis. The others had normocellularity. The mean EPO in JAK2 V617F-negative group was 5.2?3.6 mIU/ml, ranging from 1.0 to 10.0 mIU/ml and was not different from 2.2?0.9 mIU/ml of the JAK2 V617F-positive group. Phlebotomy was frequently performed for keeping Hct around 45% while the underlying diseases were also treated. At two-month follow-up, the Hb level among the JAK2 V617F-negative group became normal, mean 14.5 g%. For the JAK2 V617F-positive group, Hb level was 17.9 g% in male and 15.5 g% in female patient. Because the RBC mass was not studied, the 8 JAK2 V617F-negative patients could not be definitely diagnosed whether they had primary polycythemia
ภาวะเม็ดเลือดแดงมาก เป็นภาวะที่มีมวลเม็ดเลือดแดง มากเกิน ในทางปฏิบัติใช้ความเข้มข้นฮีโมโกลบิน มากกว่า 18.5 กรัม% ในเพศชาย และมากกว่า 16.5 กรัม% ในเพศหญิงเป็น เกณฑ์ รายงานนี้เป็นการศึกษาย้อนหลังผู้ป่วยภาวะเม็ดเลือด แดงมาก ที่อายุน้อยกว่า 40 ปี กลุ่มงานอายุรกรรม โรงพยาบาล มหาราชนครราชสีมา ในปี 2554-2558 ซึ่งมี 10 ราย เป็นชาย 9 ราย หญิง 1 ราย อายุ 24 ถึง 31 ปี เฉลี่ย 26.8?2.7 ปี มาพบแพทย์ ด้วยอาการที่แตกต่างกัน ความเข้มข้นฮีโมโกลบินระหว่าง 17.3- 21.3 กรัม% เฉลี่ย 18.3?1.3 กรัม% ไม่มีใครมีโรคหัวใจ หรือ ออกซิเจนในเลือดต่ำ ม้ามไม่โต ผู้ป่วย 6 ใน 10 ราย สูบบุหรี่ ประจำ มีผู้ป่วยเพียง 2 รายเท่านั้นที่มี JAK2 V617F mutation เป็นชายและหญิงอย่างละ 1 ราย และเฉพาะสองรายนี้เท่านั้น ที่ต่างก็มี Panmyelosis ในขณะที่รายอื่นๆ ปริมาณเซลล์ใน ไขกระดูกปกติ ระดับ Erythropoietin (EPO) ในกลุ่มที่ไม่มี JAK2 mutation เฉลี่ย 5.2?3.6 mIU/มล, พิสัย 1.0 ถึง 10.0 mIU/มล ไม่แตกต่างจากกลุ่มที่มี JAK2 V617F ที่ EPO มี 2.2?0.9 mIU/มล ผู้ป่วยทุกรายได้รับการเจาะเลือดออกบ่อยๆ เพื่อให้ค่า Hct ใกล้เคียง 45% ร่วมกับการรักษาโรคเดิม ติดตาม การรักษา 2 เดือนต่อมา พบว่ากลุ่มที่ไม่มี JAK2 V617F ความ เข้มข้นฮีโมโกลบินกลับเป็นปกติทุกราย เฉลี่ย 14.5 กรัม% ส่วนในผู้ป่วยที่มี JAK2 V617F mutation พบค่า ฮีโมโกลบิน 17.9 กรัม% ในเพศชาย และ 15.5 กรัม% ในเพศหญิง เนื่องจากไม่มีการตรวจมวลของเม็ดเลือดแดง จึงสรุปได้ไม่ชัดเจนว่า ผู้ป่วยกลุ่มที่ไม่มี JAK2 V617F mutation ทั้ง 8 รายนั้น เป็น ภาวะเม็ดเลือดแดงมากแบบปฐมภูมิหรือไม