Introduction: Thalassemia is a genetic disease mainly characterized by microcytic anemia. In cases of severe thalassemia, the patients may be importantly complicated by the excess iron accumulation at the pancreas easily leading to the emergence of diabetes mellitus. The aim of this study was to describe the diabetes in cases with severe thalassemia.
Methods: This retrospective study recruited the severe thalassemia patients who had diabetes if the fasting plasma glucose (FPG) > 126 mg% after fasting for 8 hours between 2012 and 2016. Thalassemia was diagnosed based on the hemoglobin electrophoresis using the high performance liquid chromatography, Bio-Rad® , and the patients needed regular blood transfusion.
Results: There were seven diabetic patients, one male (14.3 %) and six females (85.7%), five with beta thalassemia / Hb E and two with Hb AEBart-Constant-Spring disease. Their age ranged from 34 to 51, mean 39.6 + 5.6 years. The blood tests showed: FPG 205-696, mean 472.6 + 150.0 mg%, HbA1c 6.5-10.5%, mean 8.6 + 1.6 %, Hb concentration 5.5-8.3, mean 7.2 + 1.0 g%, ferritin 2,898-7,591, mean 5,533 + 1,889 ng/ml. Every patient was treated with insulin.
Conclusion: Severe thalassemia that had diabetes mellitus was mostly beta thalassemia / Hb E disease. All patients had high FPG, but Hb A1c was only slightly increased, not proportional to FPG. So Hb A1c should not be used for diagnosing or monitoring diabetes in patients with severe thalassemia. 
บทนำ : ธาลัสซีเมีย (thalassemia) เป็นโรคโลหิตจาง กรรมพันธุ์ แบบเม็ดเลือดแดงเล็กเป็นหลัก ถ้าเป็นธาลัสซีเมีย แบบรุนแรง อาจจะมีภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญ คือภาวะเหล็ก สะสมเกินที่ตับอ่อน ทำให้เกิดเบาหวานได้ง่ายวัตถุประสงค์ ของการศึกษานี้ คือรายงานโรคเบาหวานในผู้ป่วยธาลัสซีเมีย ชนิดรุนแรง
วิธีการ: เป็นการศึกษาแบบทบทวินัย้อนหลัง ใน ระหว่าง พ.ศ. 2555 - 2559 โดยเบาหวาน ซึ่งวินิจฉัยได้ด้วย การตรวจ fasting plasma glucose (FPG)ที่> 126 มก% หลังอดอาหาร 8 ชั่วโมง ผู้ป่วยธาลัสซีเมียรุนแรง วินิจฉัยโดย วิธี high performance liquid chromatography, Bio-Rad่ และผู้ป่วยซีดจนต้องรับเลือดประจำ
ผล : มีผู้ป่วยเบาหวาน 7 ราย เป็นชาย 1 ราย (ร้อยละ 14.3) และหญิง 6 ราย (ร้อยละ 85.7) อายุ 34 ถึง 51 ปี เฉลี่ย 39.6 + 5.6 ปี เป็นโรค beta thalassemia / hemoglobin E 5 ราย และโรค Hb AEBart-Constant-Spring 2 ราย, FPG ระหว่าง 205-696 เฉลี่ย 472.6 + 150.0 มก%, HbA1C ร้อยละ 6.5-10.5 เฉลี่ยร้อยละ 8.6 + 1.6, ความเข้มข้น ฮีโมโกลบิน 5.5-8.3 เฉลี่ย 7.2 + 1.0 กรัม%, ferritin 2,898 - 7,591 เฉลี่ย 5,533 + 1,889 นาโน กรัม/มล. ทุกรายได้รับการรักษาด้วย อินซูลิน ทั้งหมด
สรุป : ธาลัสซีเมียรุนแรง ที่มีโรคเบาหวาน พบเป็นโรค beta thalassemia / Hb E มากที่สุด ทุกรายแม้ ระดับ FPG ค่อนข้างสูงเฉลี่ย 472.6 + 150.0 มก% แต่ระดับ HbA1C กลับสูงแบบไม่ได้สัดส่วนตามไป HbA1C ไม่น่าจะเหมาะสม ในการวินิจฉัยโรคเบาหวานหรือติดตามการรักษาเบาหวาน ในผู้ป่วยธาลัสซีเมียรุนแรง 