Background and objective : Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) is rare, but it commonly associates with neurofibromatosis type1 (NF1). The incidence of MPNST is 0.001% in general population and 0.16% in patients with NF1. NF1 is one of the most significant prognostic factors indicating poor outcome with chemotherapy against MPNST. The prognosis is worse when MPNST appears in patients with NF1 (five year survival rate 16-23% in comparison to 47-53% in patients without NF1. Material and Method : A-40-year-old female patient presenting with dyspnea for 2 months was reported in this article. Computed tomography (CT) of chest showed a huge mass occupying the left upper thorax and erosion of posterior left 4th rib. Result : A thoracotomy and tumor excision was performed and MPNST was finally diagnosed based on immunohistological findings. This case report seriously shows the importance of carefully monitoring patients with NF1 because of the increasing risk of the promoting of malignant neoplasms. Conclusion : MPNST is usually occured in association with neurofibromatosis type 1. The prognosis is worse when MPNST appears in patients with NF1 (five year survival rate 16-23% in comparison to 47-53% in patients without NF1)
หลักการและวัตถุประสงค : มะเร็งของเยื่อหุมเสนประสาท พบไดนอยมาก แตมีความสัมพันธกับ neurofibromatosis type1 อุบัติการณมะเร็งของเยื่อหุมเสนประสาทในประชากร ทั่วไปคือ รอยละ 0.001 และในผูปวย neurofibromatosis type1 คือ ร้อยละ 0.16 ผลการรักษาโดยใช้เคมีบําบัดในผู้ป่วยมะเร็งของเยื่อหุมเสนประสาทจะไมไดผลดีถาผูปวยมี NF 1 ร่วมด้วยพยากรณ์โรคของผู้ป่วยมะเร็งของเยื่อหุ้มเส้นประสาทที่พบร่วมกับ NF1 จะแยกวาในผู้ป่วยที่ไม่เป็น NF1 (อัตรารอด ชีวิต 5 ป ในผูปวย NF1 คือ รอยละ 16-23 เมื่อเทียบกับอัตรารอดชีวิต 5 ปี ในผูปวยที่ไมเปน NF1 คือรอยละ 47-53) วิธีการศึกษา : ผูวิจัยไดรายงานผูปวยหญิงที่มาพบแพทย ดวยอาการเหนื่อยเปนระยะเวลา 2 เดือน ผลเอกซเรย คอมพิวเตอรพบกอนขนาดใหญที่ทรวงอกชวงบนดานซาย และมีการกัดกรอนกระดูกซี่โครงซายชิ้นที่ 4 ผลการศึกษา : ผูปวยไดรับการผาตัดเอาเนื้องอกออก ผลการวินิจฉัยทางพยาธิวิทยาเขาไดกับมะเร็งของเยื่อหุมเสนประสาทในการรายงานผูปวยรายนี้ชี้ใหเห็นความสําคัญ ในการติดตามดูแลผู้ป่วย neurofibromatosis type 1 อย่างใกล้ชิด เนื่องจากมีความเสี่ยงสูงในการที่จะเกิดโรคมะเร็งดังกลาว สรุป : ผู้ป่วย NF1 ที่มาพบแพทย์และตรวจพบมีก้อนในทรวงอก ควรนึกถึงมะเร็งของเยื่อหุมเสนประสาท เนื่องจากมะเร็งของเยื่อหุ้มเส้นประสาทมีความสัมพันธ์กับ NF1 โดยพยากรณ์โรคของผู้ปวยมะเร็งของเยื่อหุมเสนประสาทที่พบรวมกับ NF1 จะแยกวาาในผู้ป่วยที่ไม่เป็น NF1 (อัตรารอดชีวิต 5 ป ในผู้ป่วย NF1 คือ รอยละ 16-23 เมื่อเทียบกับอัตรารอดชีวิต 5 ป ในผูปวยที่ไมเปน NF1 คือ รอยละ 47-53)