Background: The aim of this study was to evaluate the diagnosis, prognostic factors and outcomes of treatment of biliary atresiain infancy.
Method: Medical records of patients with biliary atresia who were treated between 2005 and 2015 at Queen Sirikit National Institute of Child Health were reviewed.
Results: One hundred and twenty patients (57 males and 63 females) were treated for biliary atresia (BA) during the study period. Total bilirubin level ranged from 5.46 to 24.71 mg/dl. Ultrasonography was done and obtained positive findings for BA in 112 of 120 patients (93.3%). All of the patients were finally diagnosed by intraoperative cholangiography (IOC). They were categorized into BA type I, II and III in 3 (2.5%), 28 (23.3%) and 69 cases (74.2%), respectively. Twenty-four patients (20%) underwent only IOC and liver biopsy because progressive cirrhosis was obviously seen during the operation. Of the remaining 96 patients, Roux-en-Y hepatic portoenterostomy was performed in 90 cases (93.7%) with all types of BA and hepatic portocholecystostomy was performed in 6 cases (6.3%) with BA type II. Fifty-nine of the 96 patients (61.4%) was noted postoperatively reduced bilirubin level, and 39 cases (40.6%) had complete jaundice disappearance. Twenty six of the 39 cases (66.7%) developed recurrent jaundice after complete jaundice disappearance. The factors significantly influenced jaundice disappearance were age at operation approximately 60 days (RR = 1.154, 95% Cl = 1.084 - 2.113, p = 0.043), and diameter of bile ductules at the porta hepatis over than 50 microns (RR = 1.815, 95% Cl = 1.294 - 2.547, p = 0.001). Recurrent jaundice after complete jaundice disappearance had significant relationship with diameter of bile ductule at the porta hepatis less than 50 microns (RR = 1.650, 95% Cl = 1.294 - 2.547, p = 0.041) and recurrent ascending cholangitis (RR = 1.619, 95% Cl = 1.019 - 17.729, p = 0.041).
Conclusion: Investigation with ultrasonography obtained positive findings for BA about 93.3% in the present study. The jaundice clearance rate was about 40.6% and the jaundice recurrence rate was 66.7%. The prognostic factors of jaundice disappearance were age at operation less than 60 days and diameter of bile ductules at the porta hepatis over than 50 microns. The factors influenced occurring of recurrent jaundice including diameter of bile ductules less than 50 microns and repeated ascending cholangitis. 
ภูมิหลัง: เพื่อศึกษาแนวทางในการวินิจฉัยโรค ปัจจัยที่มีผลต่อ การรักษา และผลการรักษาในผู้ป่วยโรคท่อน้ำดีตัน ในสถาบันสุขภาพเด็ก แห่งชาติมหาราชินี
วิธีการ: ศึกษาข้อมูลจากเวชระเบียนผู้ป่วยเด็กที่มาด้วย อาการตัวเหลืองจากการคั่งของน้ำดีและได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคท่อน้ำดี ตัน ที่รักษาในสถาบันสุขภาพเด็กแห่งชาติมหาราชินี ตั้งแต่ พ.ศ. 2548 ถึง พ.ศ. 2558
ผล: ผู้ป่วย 120 ราย (ชาย 57 ราย หญิง 63 ราย) ได้รับการรักษา ด้วยโรคท่อน้ำดีตันในระยะเวลาที่ทำการศึกษา ระดับของน้ำดีรวม (Total Bilirubin) อยู่ระหว่าง 5.46 ถึง 24.71 มิลลิกรัม/เดซิลิตร การตรวจด้วย อัลตราซาวน์ให้ผลบวก ในการวินิจฉัยท่อน้ำดีตัน 112 ใน 120 ราย (ร้อยละ 93.3) ผู้ป่วยทุกรายได้รับการวินิจฉัยขั้นสุดท้าย โดยการฉีดสีเข้าไปในทางเดิน ระหว่างผ่าตัด (Intraoperative Cholangiography-IOC) พบว่า เป็น ท่อน้ำดีตันชนิดที่ 1, 2 และ 3 คือ 3 (ร้อยละ 2.5) 28 (ร้อยละ 23.3) และ 69 ราย (ร้อยละ 74.2) ตามลำดับ ผู้ป่วย 24 ราย (ร้อยละ 20) ได้รับการทำ IOC และตัดชิ้นเนื้อของตับเพื่อส่งตรวจเท่านั้น เพราะพบภาวะตับแข็งอย่าง ชัดเจน แล้วในขณะผ่าตัด ผู้ป่วยที่เหลือ 96 ราย ได้รับการผ่าตัดรักษาด้วย Roux-en-Y Hepaticportoenterostomy 90 ราย (ร้อยละ 93.7) ที่มีท่อน้ำดี ตันทุกชนิด และรักษาโดยการผ่าตัด Hepatic Portocholecystostomy จำนวน 6 ราย (ร้อยละ 6.3%) ที่มีท่อน้ำดีตันชนิดที่ 2 ผู้ป่วย 59 ใน 96 ราย (ร้อยละ 61.4) มีระดับของน้ำดีลดลงภายหลังผ่าตัด และ ในจำนวนนี้มี 39 ราย (ร้อยละ 40.6) หายเหลืองอย่างสิ้นเชิง ผู้ป่วย 26 ใน 39 ราย (ร้อยละ 66.7) กลับมามีอาการตัวเหลือง ตาเหลืองใหม่ หลังจาก เคยหายเหลืองอย่างสิ้นเชิง ปัจจัยสำคัญที่มีผลต่อการหายเหลืองคือ อายุ ที่ทำการผ่าตัดประมาณ 60 วัน (RR = 1.154, 95% Cl = 1.084 - 2.113, p = 0.043) และเส้นผ่าศูนย์กลางของท่อน้ำดีที่ขั้วตับมากกว่า 50 ไมครอน (RR = 1.185, 95%, Cl = 1.294 - 2.547, p = 0.001) ไม่มีความสัมพันธ์ กันทางสถิติระหว่างการหายเหลืองกับชนิดของการผ่าตัด ระยะของการ เกิดพังผืดที่ตับ การเพิ่มขึ้นของท่อน้ำดีฝอย การใช้ยาสเตียรอยด์ และการ อักเสบของทางเดินน้ำดี การเกิดตัวเหลืองซ้ำภายหลังจากหายเหลืองอย่างิ้นเชิง มีความสัมพันธ์อย่างมีนัยสำคัญกับเส้นผ่าศูนย์กลางของท่อน้ำดีที่ ขั้วตับ เล็กกว่า 50 ไมครอน (RR = 1.650, 95% Cl = 1.294 - 2.547, p = 0.041) และการเกิดการอักเสบซ้ำของทางเดินน้ำดี (RR = 1.619, 95% Cl = 1.019 - 17.729, p = 0.041)
สรุป: ในการศึกษาครั้งนี้การตรวจด้วย อัลตราซาวนด์ให้ผลบวกในการวินิจฉัยท่อน้ำดีตันได้ประมาณร้อยละ 93.3 มีอัตราการหายเหลืองอยู่ที่ร้อยละ 40.6 และ อัตราการเกิดตัวเหลืองซ้ำ ร้อยละ 66.7 ปัจจัยที่มีผลต่อการหายเหลือง หลังการผ่าตัดแก้ไข ได้แก่ อายุ ที่ทำการผ่าตัดน้อยกว่า 60 วัน และขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางของท่อน้ำดีที่ขั้ว ตับ มากกว่า 50 ไมครอน ส่วนปัจจัยที่มีผลต่อการเกิดตัวเหลืองซ้ำ ได้แก่ ขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางของท่อน้ำดีที่ขั้วตับ เล็กกว่า 50 ไมครอน และ การอักเสบของทางเดินน้ำดีที่เกิดขึ้นซ้ำหลายครั้ง 