患者B细胞存在β-1，3半乳糖基转移酶（β-1，3GT）的缺陷，导致IgA1绞链区O型糖基化时，末端链接的半乳糖减少，这一改变可能影响IgA1</sub>与肝细胞上的寡涎酸蛋白受体（ASGPR）结合而影响IgA的清除，而且能增加其与肾脏组织的结合而沉积。
B细胞
bod
β-1，3半乳糖基转移酶
bod
β-1，3GT
bod
IgA1
bod
IgA1
bod
肝细胞
bod
寡涎酸蛋白受体
bod
ASGPR
bod
IgA
bod
肾脏组织
bod