（四）胱硫醚尿症胱硫醚酶是维生素B<sub>6<sub>依赖酶，如维生素B<sub>6<sub>缺乏，胱硫醚酶的活性降低，胱硫醚不能分解，积聚在体内，患儿表现为智力迟滞、肢端肥大、耳畸形、耳聋、血小板减少、肾性尿崩症，易发肾结石。
胱硫醚尿症
dis
胱硫醚酶
dru
维生素B<sub>6
dru
维生素B<sub>6
dru
维生素B<sub>6<sub>缺乏
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胱硫醚酶的活性降低
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胱硫醚
dru
智力迟滞
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肢端肥大
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耳畸形
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耳聋
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血小板
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血小板减少
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肾性尿崩症
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肾结石
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