因子Ⅷ是由低分子量的因子Ⅷ∶C和高分子量的vWF组成的蛋白复合物，因为vWF合成障碍导致vWF缺乏或分子结构异常是本病的基本缺陷，继而引起血小板对损伤血管壁黏附功能障碍，对瑞斯托霉素诱导的聚集反应降低和Ⅷ∶C降低。
因子Ⅷ
bod
vWF
bod
蛋白复合物
bod
vWF合成障碍
sym
vWF
bod
vWF缺乏
sym
vWF
bod
分子结构异常
sym
血小板
bod
血小板对损伤血管壁黏附功能障碍
sym
血管壁
bod
瑞斯托霉素
dru
瑞斯托霉素诱导的聚集反应降低和Ⅷ∶C降低
sym