title: Anaplastisch oligodendroglioom
text: Anaplastisch oligodendroglioom is een neuro-epitheliale tumor waarvan wordt aangenomen dat deze ontstaat uit oligodendrocyte, een type gliacel. In de classificatie van hersentumoren van de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) worden anaplastisch oligodendroglioom geclassificeerd als graad III. In de loop van de ziekte kunnen ze degenereren tot zeer maligne oligodendroglioom van de graad IV. De overgrote meerderheid van oligodendroglioom komt sporadisch voor, zonder bewezen oorzaak en zonder overdracht binnen een familie.
  
  Tekenen en symptomen
  Aanvallen van epilepsie.
  
  Pathogenese
  Anaplastisch (kwaadaardig) oligodendroglioom behoort tot de groep van diffuse gliomen en ontstaat in het centrale zenuwstelsel (hersenen en ruggenmerg) uit oligodendrocyten precursor stamcellen. Deze tumor komt voornamelijk voor op middelbare leeftijd met een piekfrequentie in het 4 en 5 levensdecennium.
  
  Diagnostisch
  De belangrijkste diagnostische procedure is magnetische resonantie beeldvorming (MRI). Soms wordt, afgezien van routinematige diagnostiek, het metabolisme in weefsels in beeld gebracht met behulp van positronemissietomografie (PET). De diagnose wordt bevestigd door een fijn weefselonderzoek na een operatie. Anaplastisch oligodendroglioom vertonen vaak verlies van genetisch materiaal. Ongeveer 50 tot 70 % van de WHO-graad III anaplastisch oligodendroglioom vertonen gecombineerde allelische verliezen op de korte arm van chromosoom 1 (1p) en de lange arm van chromosoom 19 (19q). Deze wijziging wordt voornamelijk "1p/19q Co-verwijdering". Het kan als gunstig voor de patiënt worden beschouwd en maakt een reactie op radiotherapie of chemotherapie waarschijnlijker. De aanduiding van graad III (hooggradig) oligodendroglioom omvat over het algemeen eerdere diagnoses van anaplastisch of kwaadaardig oligodendroglioom.
  
  Behandeling
  Het verdient de voorkeur om de op MRI zichtbare tumor zo volledig mogelijk te verwijderen, mits de locatie van de tumor dit toelaat. Omdat de cellen van een anaplastisch oligodendroglioom meestal al zijn gemigreerd naar het omringende gezonde hersenweefsel op het moment van diagnose, is volledige chirurgische verwijdering van alle tumorcellen niet mogelijk. De marker "1p/19q codeletie" speelt een steeds belangrijkere rol bij de keuze van therapieën en therapeutische combinaties. Aangezien deze tumor een slappe genegenheid (een langzaam voortschrijdende medische aandoening die gepaard gaat met weinig of geen pijn) en de mogelijke morbiditeit die gepaard gaat met neurochirurgie, chemotherapie en bestralingstherapie, zullen de meeste neuro-oncologen in eerste instantie waakzaam afwachten en patiënten conservatief behandelen. Symptomatische behandeling omvat vaak het gebruik van anticonvulsiva voor toevallen en steroïden voor hersenzwelling. Voor verdere behandeling is aangetoond dat bestraling of chemotherapie met temozolomide of chemotherapie met procarbazine, lomustine en vincristine (PCV) effectief is en het meest gebruikte chemotherapieregime was voor de behandeling van anaplastisch oligodendroglioom.
  
  Prognose
  Relatief overlevingspercentage na 5 jaar: 20 tot 44 jaar, 76%. 45-54 jaar, 67%. 55-64 jaar, 45%. Procarbazine, lomustine en vincristine worden gebruikt sinds mei 1975. Gedurende 48 jaar zijn er regelmatig nieuwe therapeutische opties getest in therapeutische studies om de behandeling van anaplastisch oligodendroglioom te verbeteren.
  
  Onderzoek
  Sinds 2022 is een definitieve genezing niet mogelijk bij anaplastisch oligodendroglioom van de WHO graad III. Een retrospectieve studie van 1 054 patients met anaplastisch oligodendroglioom, gepresenteerd op de ASCO-jaarvergadering van 2009, suggereert dat PCV-therapie effectief kan zijn. De mediane tijd tot progressie voor patiënten met co-deletie 1p19q was langer na PCV alleen (7,6 jaar) dan bij temozolomide alleen (3,3 jaar); de mediane totale overleving was ook langer bij PCV-behandeling in vergelijking met behandeling met temozolomide (niet bereikt, versus 7,1 jaar). Een recent langetermijnonderzoek beweert dat bestralingstherapie in combinatie met adjuvante chemotherapie significant effectiever is voor patiënten met anaplastisch oligodendroglioom met 1p 19q co-gedeleteerde tumoren en de nieuwe zorgstandaard is geworden. Het is mogelijk dat radiotherapie de totale tijd tot progressie van niet-verwijderde tumoren verlengt. Als de tumormassa aangrenzende hersenstructuren samendrukt, zal een neurochirurg gewoonlijk zoveel mogelijk van de tumor verwijderen zonder andere kritieke, gezonde hersenstructuren te beschadigen. Recente studies suggereren dat radiotherapie de algehele overleving niet verbetert (zelfs wanneer rekening wordt gehouden met leeftijd, klinische gegevens, histologische classificatie en type operatie).
  
  Literatuur
   Weller M, van den Bent M, Preusser M, Le Rhun E, Tonn JC, Minniti G, Bendszus M, Balana C, Chinot O, Dirven L, French P, Hegi ME, AS Jakola, M. Platten, P. Roth, R. Rudà, S. Short, M. Smits, MJ Taphoorn, A. von Deimling, M. Westphal, R. Soffietti, G. Reifenberger, W. Wick: EANO-richtlijnen voor de diagnose en behandeling van diffuse gliomen op volwassen leeftijd. In: Natuurbeoordelingen. Klinische oncologie. Jaargang 18, Nummer 3, 03 2021, p. 170-186, DOI:10.1038/s41571-020-00447-z, , PMC 7904519 (beoordeling).
  
  Externe links
   
   Neuro-oncologie
  
  Noten
  
  Gezwel
  Hersentumor
  Kanker
  Neurologie