title: Fosforylase
text: Fosforylasen zijn enzymen die de overdracht van een fosfaatgroep P van een anorganisch fosfaat naar een substraat katalyseren:
  
  A -B + P <=> A + B -P
  
  Fosforylasen behoren tot de allosterische enzymen, die de productie van glucose 1-fosfaat van een glucaan zoals glycogeen, zetmeel of maltodextrine katalyseren.
  
  De naam fosforylase wordt ook gebruikt voor glycogeenfosforylase ter ere van Earl W. Sutherland Jr., die in de late jaren '30 van de 20e eeuw het eerste fosforylase ontdekte.
  
  Functie 
  Onderstaande tabel vat de verschillende fosfatasen samen naargelang hun functie en werkingsmechanisme. Hierbij staat P voor een fosfonzuurgroep, OP voor een fosfaatgroep en P-OH voor anorganisch fosfaat.
  
  Typen 
  De fosforylasen behoren tot de volgende categorieën:
   Glycosyltranferasen (EC 2.4)
   Enzymen, die glucanen afbreken door verwijdering van een glucoserest (verbreekt O-glycosidebinding)
   glycogeenfosforylase
   zetmeelfosforylase
   maltodextrinefosforylase
   Enzymen, die nucleosiden splitsen in basen en suikers (verbreekt de N-glycosidebinding)
   purinenucleosidefosforylase (PNPase)
   Nucleotidyltransferasen (EC 2.7.7)
   Enzymen, die een fosforolytische 3'-naar-5'-exoribonuclease-activiteit bezitten (verbreekt een fosfodi-esterbinding)
   RNase PH
   polynucleotidefosforylase (PNPase)
  
  Alle bekende fosforylasen hebben gemeenschappelijke katalytische en structurele eigenschappen.
  
  Werkende vorm 
  Fosforylase a is de werkende vorm van glycogeenfosforylase, dat gevormd wordt door de fosforylering van het niet werkende of fosforylase b.
  
  Pathologie 
  Sommige afwijkingen zijn te wijten aan het niet goed functioneren van fosforylasen, waardoor er geen afbraak van glycogeen plaatsvindt:
   Myofosforylasedeficiëntie (glycogenose type V) - spierglycogeen
   Glycogenose type VI - leverglycogeen
  
  Zie ook 
  Hydrolase
  
  Externe links 
    Muscle phosphorylase deficiency - McArdle's Disease Website
   
  
  Transferase