title: Hemolyse
text: Hemolyse (hemo = van het bloed, lysis = uit elkaar vallen, losmaken) is een term uit de geneeskunde voor het verschijnsel dat rode bloedcellen in het lichaam uit elkaar vallen. Vooral als dit in sterkere mate gebeurt dan normaal, waardoor de inhoud ervan, die voornamelijk uit hemoglobine bestaat, in de vrije bloedbaan vrijkomt. In eerste instantie wordt het vrijkomend hemoglobine gebonden aan haptoglobine, om door het lichaam te worden hergebruikt. Als er niet voldoende haptoglobine meer over is, bindt hemoglobine ook aan andere bloedeiwitten, en wordt het door de nieren uitgescheiden (hemoglobinurie), met verkleuring van de urine als gevolg. Een verlaagde hoeveelheid haptoglobine in het bloed is dus een aanwijzing voor hemolyse.
  Door het verhoogde aanbod van hemoglobine aan het afbraaksysteem in de lever, kan er ook een lichte vorm van geelzucht optreden. Verder kan er bij sterke hemolyse bloedarmoede optreden, en bij zeer sterke, plotselinge hemolyse (bijvoorbeeld bij een foutieve bloedtransfusie met een niet-verenigbare bloedgroep)  ernstig algemeen ziekzijn tot overlijden toe.
  
  Er zijn veel mogelijke oorzaken, variërend van erfelijke afwijkingen aan de rode bloedcellen zelf (sferocytose, ovalocytose, sikkelcelziekte) tot mechanische (marshemoglobinurie) of immunologische (bijvoorbeeld auto-immuun hemolytische anemie) oorzaken. Er zijn ook medicijnen die hemolyse kunnen geven, zoals dapson.
  
  In pasgeborenen kan hemolytische anemie optreden ten gevolge van resus antagonisme. Dit verschijnsel kan optreden wanneer het bloed van de moeder resus-negatief is, en dat van de baby resus-positief. Wanneer de resus-positieve bloedcellen van het kind terechtkomen bij de moeder, bijvoorbeeld tijdens de bevalling, worden deze cellen als lichaamsvreemd aangezien en begint de productie van antistoffen tegen deze cellen. De moeder wordt dan resus-sensitief genoemd.
  De eerste resus-positieve zwangerschap verloopt doorgaans probleemloos, maar bij een tweede resus-positieve zwangerschap kunnen de antistoffen via de placenta bij de foetus terechtkomen, en zo de rode bloedcellen van de foetus vernietigen. 
  Preventie van hemolytische anemie bij pasgeborenen kan bereikt worden door de moeder vroeg tijdens de zwangerschap een intramusculaire injectie met anti-D-immunoglobuline toe te dienen.
  
  Vergiften die rode bloedcellen afbreken worden hemotoxinen genoemd, men vindt ze in de dierenwereld, zoals bij een aantal slangen en sommige geleedpotigen en bij paddenstoelen, zoals bij de parelamaniet en de gewone krulzoom. 
  
  Hemolyse wordt in de medische microbiologie in andere zin gebruikt voor het fenomeen van het afbreken van bloedcellen in een voedingsbodem met bloedagar door daarop groeiende micro-organismen. Zo veroorzaken streptokokken hemolyse van schapenbloedagar; klassiek wordt deze onderverdeeld in alpha, bèta en gamma-hemolyse. Alphahemolyse leidt tot een vergroening van de hof rond een bacteriekolonie zoals bij vergroenende streptokokken. Bètahemolyse leidt tot een heldere hof rond een bacteriekolonie zoals bij Streptococcus pyogenes. Gammahemolyse wordt gebruikt voor afwezige hemolyse.
  
  Natuurlijke afbraak
  
  Extravasculaire afbraak 
  Deze afbraak vindt plaats buiten de bloedbaan. Dit is dan vooral de milt, lever, beenmerg en lymfeklieren. Dit zorgt ervoor dat er weinig hemoglobine verloren gaat in het bloedplasma. De macrofagen  in deze organen overlopen en vernietigen structureel defecte rode bloedcellen, of die met daaraan verbonden antilichamen. De macrofagen vernietigen de RBC tot 3 dingen:
  
   Globine: deze zal worden afgebroken tot aminozuren. Deze kunnen dan opnieuw worden gebruikt.
   IJzer: wordt opgepikt door transferrine
   Protoporphyrin: verlaat het weefsel onder ongeconjugeerde bilirubine (bilirubine + albumine) en wordt in de lever verder omgezet tot geconjugeerde bilirubine ( bilirubine + glucuronzuur)
  
  De milt vernietigt doorgaans licht abnormale rode bloedcellen of cellen met antilichamen van het IgG-type, terwijl ernstig abnormale rode bloedcellen of cellen met antilichamen van het IgM-type in de circulatie of in de lever worden vernietigd.
  
  Als extravasculaire hemolyse uitgebreid is, hemosiderine kan worden afgezet in de milt, het beenmerg, de nier, de lever en andere organen, resulterend in hemosiderose. 
  
  De natuurlijke afbraak verloopt voor 90% van de tijd op deze manier.
  
  Intravasculaire afbraak 
  Intravasculaire hemolyse beschrijft hemolyse die binnen het vasculair stelsel plaatsvindt. Als gevolg hiervan komt de inhoud van de rode bloedcel vrij in de algemene circulatie, wat leidt tot hemoglobinemie en het risico op de daaruit voortvloeiende hyperbilirubinemie vergroot.
  
  Intravasculaire hemolyse kan optreden wanneer rode bloedcellen worden aangesproken door autoantilichamen. Die leidt tot complement bindingsreactie of door schade door pathogenen. Deze hemolyse heeft meestal een pathologische achtergrond. Het vrijgekomen hemoglobine in de bloedvaten geeft aanleiding tot:
  
   Hemogloburie: Hemoglobine dat in de nieren terecht komt
   Hemosiderinurie: Excretie van ijzer in de nieren
   Methemoglobine: veranderde hemoglobine dat minder in staat is zuurstof aan het weefsels af te geven
  
  symptoom