Hyperacusis
Hyperacusis is overgevoeligheid voor externe geluiden waar nog weinig over bekend is. Het is een symptoom, geen ziekte, evenals tinnitus, waarbij juist interne geluiden klachten geven. Hyperacusis verschilt van misofonie (haatgevoelens tegenover geluid) en fonofobie (angst voor geluid). Hyperacusis kan voorkomen in combinatie met tinnitus en Tonisch tensor tympani syndroom.

Omschrijving 
Mensen met hyperacusis ervaren veel geluiden als te sterk, onaangenaam of zelfs pijnlijk omdat hun tolerantie voor geluid is afgenomen. Hun gehoor werkt in de meeste gevallen normaal, maar blijkbaar worden geluidsimpulsen te sterk verwerkt door de hersenen, waardoor alle of sommige geluiden vaak als (te) luid worden waargenomen en geëvalueerd. Voor deze mensen zijn heel gewone geluiden vaak niet te verdragen. Te denken valt aan het doortrekken van een toilet, het gerammel van de afwas, spelende kinderen, een muziekje en dergelijke meer. In andere gevallen gaat hyperacusis tezamen met tinnitus.

Hyperacusis kan zowel plots als geleidelijk ontstaan. Meestal doet het zich aan twee oren voor, maar het kan zich ook tot een oor beperken of beginnen aan één oor.  Bij sommige mensen doet dit soort geluiden zelfs pijn aan of in de oren. Deze pijn lijkt te worden veroorzaakt door spieren rondom het oor en spieren in en rondom het kaakgebied die (onder invloed van stress en spanning) chronisch (te) sterk aangespannen zijn. Soms gaat dit gepaard met TMS-klachten (temporo-mandibulair syndroom), maar deze klachten verdwijnen meestal geheel of gedeeltelijk wanneer de hyperacusisklacht afneemt of zelfs verdwijnt. Vaak wordt er geschreven dat de 'oren' van mensen met hyperacusis hun zogenaamde "dynamische bereik" (het vermogen van onze oren om zich snel aan te passen aan wisselende geluidssterkten) hebben verloren. Echter, het probleem bij hyperacusis ligt in veruit de meeste gevallen niet in het gehoororgaan zélf, maar in de hersenen en het verwerkingsproces van geluid aldaar.

Er is sinds de jaren tachtig meer bekend wat de onderliggende neurofysiologische processen zijn die een rol spelen in de meeste gevallen van hyperacusis, vooral dankzij het werk van de Amerikanen Jastreboff en Hazell. Zo schijnt er een sterke wisselwerking te bestaan tussen het auditief gehoorsysteem (plus corticale gebieden), het limbisch systeem (veroorzaker van emotionele associaties) en het autonoom zenuwstelsel (lichaamsfuncties): wanneer interne geluidsprikkels (bij tinnitus) of externe geluidsprikkels (bij hyperacusis) negatieve reacties veroorzaken, dan ontstaat er een negatieve spiraal van hypervigilantie/alertheid op bepaalde geluiden met in bepaalde mate lichamelijke klachten (o.a. gespannenheid, trillen, schrikreacties, zweten) en geestelijke klachten (o.a. angstreacties, depressie) tot gevolg. De manifestaties van deze klachten, die dus voortkomen uit de negatieve reacties op geluid, verschillen in aard en hevigheid, al naargelang de ernst en duur van de klachten. Deze negatieve spiraal kan doorbroken worden door zich bewust te worden van de onderliggende processen zodat het proces in positieve richting kan veranderen. 

Naast gewone hyperacusis, bestaat er ook het minder voorkomende vestibulaire hyperacusis. Hierbij ervaart iemand duizelingen, misselijkheid of een verlies van balans bij bepaalde geluiden.

Subtypes 
Hyperacusis wordt door onderzoek in 2014 onderverdeeld in vier subcategorieën:

 luidheidhyperacusis: normale geluiden worden als veel luider ervaren.
 ergernishyperacusis: een slechte emotionele reactie op geluid.
 angsthyperacusis: angst voor geluid, al dan niet voor bepaalde types lawaai. Patiënten kunnen hierdoor omgevingen met lawaai bewust vermijden.
 pijnhyperacusis (ofwel noxacusis): pijn (bijvoorbeeld stekende pijn in het oor) als gevolg van blootstelling aan een lager volume dan mensen met gezonde oren.

Een vergelijkende studie tussen personen met luidheid- en pijnhyperacusis besluit dat patiënten met pijn een zwaarder ziektebeeld, vaker een tijdelijke verergering (terugval) van hun symptomen, met verloop van tijd minder herstel en minder nut aan geluidstherapie ervaren. Een studie bij 18 hyperacusispatiënten vond aanwijzigen dat er een subtype "somatische hyperacusis" bestaat, waarbij de hyperascusisklachten kunnen toe- of afnemen tijdens het uitvoeren van somatische manoeuvres. Meer onderzoek op een grotere schaal is echter nodig om de klinische relevantie hiervan uit te zoeken.

Terugval 
Uit een online bevraging in 2019 bij hyperacusispatiënten met pijn blijkt dat patiënten door luide geluiden een terugval kunnen ervaren die hun symptomen verergeren. Een herstel van zulke terugval kan weken tot maanden duren. 14% van de ondervraagde patiënten gaven aan dat een terugval tot permanent verergerde symptomen leidt. Patiënten met pijnhyperacusis proberen deze terugvallen te vermijden, meestal door oordoppen te dragen of luide geluiden te vermijden.

Tolerantie 
Loudness Discomfort Level (LDL) is een term die gebruikt wordt om het tolerantieniveau van mensen met hyperacusis te bepalen. Bij hyperacusispatiënten is dit niveau lager.

Sociale gevolgen   
Hyperacusis is geen levensbedreigende aandoening maar afhankelijk van de ernst kan het wel heel angstwekkend zijn. Op het sociale vlak kan het iemands mogelijkheden sterk inperken en zijn of haar leven (tijdelijk) drastisch veranderen. Sommige situaties worden bijvoorbeeld uit de weg gegaan om (ergere) klachten te voorkomen.

Oorzaken
Over de oorzaken van hyperacusis is nog weinig bekend. Het zou kunnen worden veroorzaakt door:
 Blootstelling, vroeger en nu, aan te harde geluiden (zie Gehoorschade en akoestische schock)
 Hoofdletsel, waaronder whiplash of ander niet-aangeboren hersenletsel
 Gebruik van bepaalde medicijnen
 Onvoorzichtig uitspuiten van het oor
 Een tumor in het hoofd
 Ziekte van Lyme (tekenbeet).
 Verwijdering van een oorprop nadat de hersenen, gedurende (zeer) lange tijd, extern geluid hebben geïnterpreteerd als zachter dan het in werkelijkheid was. Wanneer de oorprop verwijderd wordt, kan extern geluid gedurende langere tijd als (te) 'luid' geïnterpreteerd worden.
 Langdurige doofheid
Een theorie is dat hyperacusis optreedt door overbelasting van de musculus tensor tympani in het middenoor na Gehoorschade en/of een akoestische schok. Na de schok of opgetreden schade spant de tensory tympani overmatig aan en treedt inflammatie op, die de Nervus trigeminus, het trigeminocervicale complex (TCC) en de cortex activeren. Soms is de geluidsprikkel die een akoestische schok veroorzaak niet luid genoeg om schade aan het gehoor te veroorzaken, maar kan dit wel tot onder andere hyperacusis leiden.

Een andere theorie over de oorzaak van pijnhyperacusis is dat type II-gehoorzenuwvezels in het binnenoor geactiveerd worden door activering van adenosinetrifosfaat (ATP) door het sluiten van KCNQ-kaliumkanalen na schade aan de buitenste haarcellen. Deze zenuwvezels zenden dan pijnsignalen uit. 

N.B. Vaak ontstaat de hyperacusisklacht niet zozeer direct door de oorzaak (de aanleiding), maar door een combinatie van negatieve factoren (stress, burn-out, overspannenheid, depressie) waarbij extern geluid systematisch steeds meer een bron van irritatie wordt en uiteindelijk leidt tot hyperacusis.

Soms kan hyperacusis een begeleidend symptoom zijn bij onder andere:
 Migraine
 Ziekte van Menière
 Syndroom van Williams (vertraagde ontwikkeling)
 Aangezichtsverlamming van Bell (acute verlamming van de aangezichtszenuw)
 Ziekte van Tay-Sachs (vorm van zwakzinnigheid)
 Fibromyalgie (chronische spierpijn)
 Autisme
 Mensen met aangeboren hooggevoeligheid (highly sensitive persons, hoogsensitief persoon)
 Laat geïmplanteerde prelinguaal doven.

Preventie en behandeling 
Audiologen en KNO-artsen raden het gebruik van gehoorbescherming in normale geluidsomgevingen vaak af, omdat het hyperacusis zou kunnen veroorzaken of verergeren. Dit advies is gebaseerd op een onderzoek bij vijf gezonde vrijwilligers die gedurende twee weken minstens 23 uur lang oordoppen moesten dragen. Deze vrijwilligers meldden dat zij na de behandeling -5 tot -9 dB intense tonen nodig hadden om hetzelfde luidheidsgevoel te bereiken als voor het experiment. Deze studie maakt echter geen melding van pijn die uitgelokt wordt door geluid (de auteurs vermelden een "oncomfortabel luide" reactie), noch werd het experiment later uitgebreid naar hyperacusispatiënten. Onderzoek in 2019 heeft net aangetoond dat hyperacusispatiënten een verergering van hun symptomen kunnen ervaren wanneer ze niet voldoende beschermen tegen lawaai.
Een akoestische schok kan ook veroorzaakt worden door een plotse blootstelling aan matig luide tot luide geluiden, zonder dat hiervoor noodzakelijk schade aan het binnenoor optreedt. Excessief (luid) geluid dient vermeden te worden. Ook is het belangrijk om negatieve counseling te vermijden: tekstmateriaal (op internet) en internetforums, die vaak doemscenario-achtig van aard zijn, evenals niet-constructieve adviezen van (op dit onderwerp) vaak ondeskundige (KNO-)artsen en andere hulpverleners ('leer er maar mee te leven').

TRT-therapie (tinnitus retraining therapy), geïnitieerd door Jastreboff, kan helpen om het gewenningsproces (habituatie) te versnellen, waardoor men uiteindelijk (meestal na maanden maar ook wel na enkele jaren) minder gevoelig wordt voor externe geluiden. In de meeste gevallen van klinisch significante hyperacusis wordt de klacht (met begeleiding) na gemiddeld 18 maanden goed hanteerbaar of zelfs volledig geëlimineerd. Bij een kleine groep patiënten met klinisch significante hyperacusis (en/of tinnitus) zijn er andere oorzaken of onderliggende psychische en/of lichamelijke aandoeningen aan te wijzen waardoor de klachten meer of minder consistent blijven aanhouden.

Er zijn tot nu toe geen volledige genezingsmogelijkheden in de meeste gevallen van hyperacusis. Wel zijn er behandelingsmethoden, met name TRT-therapie, waarmee goede tot zeer goede resultaten kunnen worden geboekt en hyperacusis (evenals tinnitus) vaak gedegradeerd kunnen worden tot latent aanwezig blijvende aandoeningen die echter in het dagelijkse leven nauwelijks meer een rol van betekenis hebben. Een paper uit 2019 concludeerde echter dat er meer onderzoek nodig is om de concrete werking en effectiviteit van verschillende soorten geluidstherapie te bepalen. Volgens hetzelfde onderzoek is het niet duidelijk of de verbetering van de symptomen van patiënten een gevolg is van de geluidstherapie of een andere behandeling. Juiste voorlichting van gespecialiseerde hulpverleners aan een audiologisch instituut kan bijdragen aan een verbeterd welzijn. Contact met lotgenoten, inzicht in de aandoening en (tijdelijk) aangepaste leefomstandigheden kunnen het leed helpen verzachten.

In een studie met ratten onderdrukte het medicijn Trobalt de activatie van de type II-zenuwvezels die mogelijk gelinkt zijn aan pijnhyperacusis. De Amerikaanse dokter Herbert Silverstein onderzoekt hoe een operatie van het ovaal- en rond venster hyperacusis kan behandelen.

Bekende personen met hyperacusis
 Voormalig Belgische radiopresentator Michel Follet lijdt aan hyperacusis na een operatie aan een brughoektumor in zijn hoofd.
 Noelle Foley, dochter van voormalig Amerikaans worstelaar Mick Foley, heeft hyperacusis na het oplopen van een hersenschudding tijdens een bezoek aan een pretpark.
 Professioneel racer Wolfgang Reip lijdt aan "een ernstige vorm van hyperacusis en verlammende tinnitus als gevolg van verschillende geluidstrauma’s tijdens mijn racecarrière.”

Literatuur
Jastreboff, J. & Jonathan W.P. Hazell. Tinnitus Retraining Therapy: Implementing the Neurophysiological Model. Cambridge University Press, Cambridge: 2004.

Zie ook
 Misofonie

Externe links
 Nederlandse Vereniging voor Slechthorenden, ook voor hyperacusispatiënten
  Hyperacusis.net
  Hyperacusis Research

Ooraandoening