Insulaire epilepsie: casuïstiek en klinische semiologie
Casuïstiek
Door: Louis Wagner (wagnerl@kempenhaeghe.nl) en Albert Colon, Neurologie/Klinische neurofysiologie, Academisch
Centrum voor Epileptologie, Kempenhaeghe, Heeze; Maastricht Universitair Medisch Centrum, Maastricht.
Insulaire epilepsie: casuïstiek en
klinische semiologie
Insulaire epilepsie wordt vaak gezien als imitator van andere focale epilepsieën zoals temporaalkwab-, pariëtaalkwabof frontaalkwabepilepsie. Bepaalde klinische verschijnselen, vooral in het begin van een aanval, zoals een stik-gevoel,
paresthesieën in het gelaat, smaak hallucinaties of pijn kunnen aanwijzingen zijn voor een insulair focus van de
epilepsie. Met uitgebreidere kennis op het gebied van klinische semiologie, functionele anatomie en connectiviteit
kunnen patiënten met een insulaire epilepsie in een eerder stadium de juiste zorg (vaak epilepsiechirurgie) krijgen.
Zoals beschreven in de richtlijn epilepsie van de Nederlandse
Vereniging voor Neurologie (www.richtlijnendatabase.nl/
richtlijn/epilepsie) kunnen patiënten met een medicatieresistente focale epilepsie in aanmerking komen voor epilepsiechirurgie. De meest voorkomende epilepsiechirurgische
ingreep is een resectie van een gedeelte van de temporaalkwab. Aanvalsvrijheid wordt bereikt bij ongeveer 70% van
de patiënten met temporaalkwabepilepsie. Het falen van
de behandeling bij de overige 30% kan worden veroorzaakt
door een focus van de epilepsie buiten de temporaalkwab,
zoals de insula (Barba et al., 2017; Blauwblomme et al.,
2013). Maar insulaire epilepsie kan ook aan epilepsie
vanuit de frontaalkwab of pariëtaalkwab doen denken.
Deze bijdrage1 is onderdeel van een tweeluik over insulaire
epilepsie. Aan de hand van een tweetal casussen wordt de
anatomie en klinische semiologie van insulaire epilepsie
besproken. In een tweede bijdrage zal ingegaan worden
op de prechirurgische diagnostiek en de verschillende
vormen van epilepsiechirurgie die toegepast worden bij
insulaire foci.
 Casus 1
Een 38-jarige vrouw met een licht verstandelijke beperking
(TIQ 63) is bij het Academisch Centrum voor Epileptologie
(ACE, Kempenhaeghe/MUMC+) onder behandeling vanwege een medicatieresistente epilepsie, zich uitend in
focale aanvallen met verminderde gewaarwording. Ze
heeft vijf tot tien aanvallen per maand. Twee verschillende
typen aanvallen worden door patiënte beschreven. Type 1:
een rokerig/benauwd gevoel, alsof de keel wordt dichtgeknepen. Deze aanvallen gaan gepaard met veel angst, waarbij patiënte in het begin nog adequaat reageert. Type 2:
1

een heet gevoel van de linkerzijde van het lichaam, vooral
het been. De epilepsie debuteerde op de leeftijd van vijf
jaar. In 1996 is zij al eerder operatief behandeld vanwege
haar epilepsie middels een rechtszijdige anterieure temporaalkwabresectie inclusief amygdala en hippocampus.
Hierna is patiënte drie weken aanvalsvrij geweest, waarna
de aanvallen weer terugkeerden in dezelfde vorm én
frequentie van voor de operatie. Ondanks meerdere antiepileptica in verschillende doseringen en verschillende
combinaties is patiënte niet meer aanvalsvrij geworden.
Casus 2
Een achttienjarige vrouw werd verwezen naar ACE,
Kempenhaeghe/MUMC+ voor nadere diagnostiek in het
kader van epilepsiechirurgie. Zij is sinds de leeftijd van
negen jaar bekend met vooral hyperkinetische aanvallen
vanuit de slaap. In het begin betroffen het aanvallen met
body-rocking. Later kwamen er aanvallen bij met draaibewegingen van de romp om de horizontale as. De
nachtelijke aanvallen hadden een frequentie van één- tot
tweemaal maal per week, ondanks verschillende soorten
medicatie. Weer wat later traden, veel minder frequent,
ook aanvallen vanuit waak op waarbij patiente een soort
leeg gevoel in haar hoofd bemerkte, maar waarbij ze wel
in staat was om te reageren.
 Anatomie en connecties van de insula
De insula is gelokaliseerd diep in fissura Sylvii, overdekt
door het operculum van de frontaal-, pariëtaal-, en temporaalkwab. De insula zelf kan worden onderscheiden
in een anterieur en posterieur deel. De anterieure insula
heeft drie korte verticaalgerichte gyri (en soms een rudimentaire kleine gyrus anterieur van de voorste gyrus) en

Deze bijdrage is een bewerking van een bijdrage die eerder verscheen in het Tijdschrift voor Artsen Verstandelijk Gehandicapten
(Huisman J, Wagner L (2021) Insulaire epilepsie bij een volwassene met een licht verstandelijke beperking. Tijdschr AVG. 39(2):73-7).
Casuïstiek

Periodiek voor professionals 22 | nr 1 | 2023 3

Casuïstiek
de posterieure insula heeft twee lange meer horizontaal
gerichte gyri (figuur 1).
Verder wordt de insula verdeeld in het dorsale (bovenste)
en het ventrale (onderste) gedeelte, wat vooral van belang
is voor de verbindingen met andere corticale regio’s. De
ventrale insula heeft vooral verbindingen met de (mesiale)
temporaalkwab. De dorsale posterieure insula heeft met
name verbindingen met de sensorische schors en is medeverantwoordelijk voor pijnperceptie. De dorsale anterieure
insula is voornamelijk verbonden met de frontaalkwab,
zowel lateraal als dorsaal met de cingulaire cortex
(Ghaziri et al., 2022). De dorsale anterieure insula is
verantwoordelijk voor het verwerken van viscerale
sensorische en viscero-motorische informatie.
symptomen zijn het vaakst op te wekken bij elektrostimulatie. Andere verschijnselen die minder frequent worden
opgewekt zijn smaak-, reuk-, vestibulaire-, en auditieve
verschijselen en heel soms verandering qua spraak (tabel 1).
Niet elke elektrostimulatie zorgt voor het opwekken van
klinische responses. Klinische responses bij een voldoende hoge stimulatiedrempel treden bij 55-89% van alle
insulaire stimulaties op. De in tabel 1 vermelde frequentie
is het percentage ten opzichte van alle opgewekte klinische
verschijnselen. Bovendien zijn de genoemde opgewekte
verschijnselen veelal niet specifiek voor insulaire gebieden.
 Pijn komt ook voor bij stimulatie van de primair sensibele
cortex, en spraakveranderingen bijvoorbeeld bij stimulatie
van het gebied van Broca.
Klinische semiologie van insulaire aanvallen
Elektrostimulatie van de insula
Door middel van stereo-EEG is er een aardig overzicht
verkregen van de functies binnen de insula (Colon et al.,
2012; Isnard et al., 2004). Door middel van elektrostimulatie in verschillende gebieden van de insula is gekeken
welke symptomen er opgewekt kunnen worden (Afif et al.,
2010; Mazzola et al., 2017; Mazzola et al., 2019). Zo krijgen
we ook een idee over de lokalisatie van de klinische semiologie van insulaire aanvallen. Echter niet alle aanvalsverschijnselen zijn met elektrostimulatie op te wekken; zo
zien we zelden motorische verschijnselen bij elektrostimulatie van de insula. Somatosensibele, pijn-, en viscerale

De insula staat bekend als de grote imitator van aanvallen.
Omdat de insula zoveel verbindingen heeft, kunnen aanvallen met een oorsprong in de insula snel spreiden naar
andere hersengebieden (Ghaziri et al., 2022). Een insulaire
epilepsie kan zich dus zowel klinisch, als op het oppervlakte EEG, voordoen als een temporaal,- pariëtaal,- of
frontaalkwabepilepsie (figuur 2). Tevens zien we bij een
insulair focus vaak geen duidelijk ictaal patroon in het
oppervlakte EEG.
In de praktijk zien we bij insulaire aanvallen het meest
frequent paresthesieën of andere somatosensore

Figuur 1. MRI afbeelding (sagittale T1-gewogen opname) met in het midden de insula. A,M, en P zijn de drie korte gyri van de anterieure
insula; AL en PL de twee lange gyri van de posterieure insula.
 4 Periodiek voor professionals 22 | nr 1 | 2023

Casuïstiek

Casuïstiek
verschijnselen, zoals pijn, meestal met een uitgebreide
verdeling (Isnard et al., 2019; Peltola et al., 2020). Het
verschil met aanvallen vanuit de primair sensibele cortex
(S1) is verder dat aanvallen vanuit S1 altijd contralateraal
verschijnselen geeft terwijl bij insulaire aanvallen deze
verschijnselen ook bilateraal kunnen zijn (Ryvlin et al.,
2006). Tevens kunnen aanvallen vanuit S1 ‘migreren’ (de
zogenaamde Jacksonian March); dit zien we bij insulaire
foci niet. Een andere wat specifieker symptoom van insuKlinische
verschijnselen /
overzicht

laire epilepsie is het gevoel ‘dat de keel wordt dichtgeknepen’ of ‘dat men stikt’. Casus 1 had zowel aanvallen met
het gevoel van dichtknijpen van de keel als een veranderd
temperatuursgevoel in de linker lichaamshelft. Andere
symptomen die vaak worden gerapporteerd zijn: hypersalivatie, viscerale symptomen zoals misselijkheid en overgeven. De meeste insulaire aanvallen monden uiteindelijk
uit in motore verschijnselen. Ook nachtelijke hyperkinetische aanvallen kunnen optreden bij een insulair focus.
Klinische
Beschrijving verschijnselen door patiënt
verschijnselen / 		
gespecificeerd		

Gemiddelde frequentie
van opgewekte klinische
verschijnselen*

		
Somato-sensitieve
Sensorisch
symptomen		
		

Paresthesieën, elektrisch gevoel,
‘pins and needles’ (zowel zeer lokaal
als uitgebreid over het lichaam)

40%

Pijn
		

Brandende pijn, elektrische pijn, pijnlijke
tintelingen (vooral craniofaciaal)

10%

Warmtesensaties

10%

Temperatuur

Viscerale
Oropharyngeaal
Gevoel te stikken, gevoel dat de keel
symptomen		
dicht wordt geknepen
			
Viscero-vegetatief
Misselijkheid, salivatie, dyspnoe,
		
roodheid van het gelaat
Viscero-psychisch

15%

Gevoel van (hevige) angst

Olfactogustatoir
Smaak
		
		

Is vaak moeilijk door patiënt te
omschrijven; o.a. een metaal-, zure of
zoute smaak

Geur
		

Is vaak moeilijk te omschrijven;
o.a. chloor-, metaal-, ethergeur

Vestibulair		
		

Gevoel te zweven, gevoel te vallen,
draaiduizeligheid

7%

Auditief		

Tinnitus, zoemend geluid

8%

Spraak		
		

Spraakarrest, verminderde intensiteit
van de stem

5%

Motorisch		
		

Myocloniën, tremor, onwillekeurige
bewegingen

1%

5%

Tabel 1. Symptomen die opgewekt worden tijdens elektrostimulatie van de insula.
 * Percentage van de klinische verschijnselen die tijdens elektrostimulatie van de insula worden opgewekt. [NB Er zijn bij elektrostimulatie
van de insula niet altijd klinische verschijnselen zichtbaar, slechts bij 55-89% van de stimulaties].
Casuïstiek

Periodiek voor professionals 22 | nr 1 | 2023 5

Casuïstiek

Figuur 2. Coronale MRI (IR-opname), met schematisch verschillende spreidingspatronen van insulaire aanvallen (Uit: Ghaziri et al., 2022)
[F: frontaal; H: hippocampus; Ins: insula; PS-FP: perisylvisch-frontoparietaal; PS-T: perisylvisch-temporaal].
Rheims et al. (2008) hebben hyperkinetische aanvallen
onderverdeeld in 2 typen: type 1 gaat gepaard met heftigere
motoriek, zoals slaan, schoppen en body-rocking, en vaak
met angst; de hyperkinetische motoriek in type 2 verloopt
milder met geregeld een dystonie van de contralaterale
hand en ook met roterende bewegingen van het lichaam.
Type 1 zien we vooral bij anterieur gelokaliseerde frontale
foci en type 2 meer naar posterieur gelegen (frontaal of
parietaal) gebieden. Bij een combinatie van type 1 en type
2 (wat bijvoorbeeld bij casus 2 het geval is) moeten we wat
vaker denken aan een begin in de insulaire cortex (Rheims
et al., 2008). Bij insulaire epilepsie is in het begin van de
aanval de gewaarwording vaak nog intact, later in de aanval kan er toch verminderde gewaarwording optreden.
Postictale klachten (uitval van bepaalde functies) kunnen
optreden, maar zijn meestal niet aanwezig.
Als we de klinische semiologie van insulaire aanvallen
proberen te lokaliseren, komen we globaal op vijf patronen
6 Periodiek voor professionals 22 | nr 1 | 2023

uit (figuur 3):
1 Vanuit de dorsale anterieure insula (DA) zien we aanvallen met hyperkinetische verschijnselen, vaak zonder
voorafgaand aura (of een minder specifieke aura).
2 Vanuit de dorsale mid-anterieur insula (DM) zien we
de meer typische laryngeale symptomen (stikgevoel)
en verder operculaire verschijnselen zoals hypersalivatie en orofaciale motoriek.
 3 Bij aanvallen vanuit de dorsale posterieure insula (DP)
zien we vooral somatosensore verschijnselen, inclusief
pijn, al dan niet gevolgd door motorische verschijnselen: type 2 hyperkinetische aanvallen volgens Rheims
et al. (2008).
4 Aanvallen vanuit de ventrale posterieure insula (VP)
kunnen eveneens gepaard gaan met somatosensore
verschijnselen, maar wat vaker met vestibulaire
(duizeligheid) en auditieve verschijnselen. Als gevolg
van spreiding naar de temporaalkwab kunnen we een
verminderde gewaarwording zien met een dystonie of
Casuïstiek

Casuïstiek

Figuur 3. Lokalisatie verschijnselen verdeeld in vijf patronen [DA: dorsaal anterieur; DM: dorsaal mid-anterieur; DP: dorsaal posterieur;
VP: ventraal posterieur; VA: ventraal anterieur].
tonische verkramping van de handen (contralateraal
of bilateraal).
5 Aanvallen vanuit de ventrale anterieure insula (VA)
geven geregeld aura’s die we kennen vanuit de mesiale
temporaalkwab, zoals angst en een epigastrisch opstijgend gevoel, maar ook viscerale en gustatoire symptomen. Als gevolg van spreiding naar de anterieure en
mesiale temporaalkwab is er een verminderde gewaarwording met manuele en/of orofaciale automatismen
(Ryvlin & Nguyen, 2021).
Conclusie
De insula als focus van epileptische aanvallen is lange tijd
een moeilijk te begrijpen regio geweest. Als gevolg van de
ontwikkelingen vooral op gebied van stereo-EEG krijgen
we steeds meer duidelijkheid over de functionele anatomie
en connecties van de insula (Colon et al., 2012). Aan de
hand van twee casussen is getracht wat meer helderheid
te geven in de klinische semiologie van insulaire epilepsie.
Ondanks dat insulaire epilepsie vaak gezien wordt als
imitator van andere focale epilepsieën, kunnen we op
basis van initiële symptomen en het verloop van aanvallen
een beter idee krijgen over het wel of niet aanwezig zijn
van insulaire betrokkenheid. Hier kan dan de prechirurgische diagnostiek op afgestemd worden. Dat gedeelte en
welke operatieve behandelingen mogelijk zijn, zal in een
volgend nummer van ‘Epilepsie’ aan bod komen.
 Referenties
Afif A, Minotti L, Kahane P, et al. (2010) Anatomofunctional
organization of the insular cortex: a study using
intracerebral electrical stimulation in epileptic patients.
Epilepsia. 51(11):2305-15.
Casuïstiek

Barba C, Minotti L, Job AS, et al. (2017) The Insula in
Temporal Plus Epilepsy. J Clin Neurophysiol. 34(4):324-7.
Blauwblomme T, David O, Minotti L, et al. (2013)
Prognostic value of insular lobe involvement in
temporal lobe epilepsy: a stereoelectroencephalographic
study. Epilepsia. 54(9):1658-67.
Colon A, Wagner L, Hofman P, et al. (2012) De insula is
geen terra incognita meer in de epilepsiechirurgie.
Epilepsie, Periodiek voor professionals. 10(3):5-9.
Ghaziri J, Fei P, Petit L, et al. (2022) Structural Connectivity
of the Insula. Chapter 4 in Insular Epilepsies. Cambridge
Univ Press; 31-9.
Isnard J, Hagiwara K, Montavont A, et al. (2019) Semiology
of insular lobe seizures. Rev Neurol (Paris). 175:144-149.
Mazzola L, Mauguiere F, Isnard J (2017) Electrical
Stimulations of the Human Insula: Their Contribution
to the Ictal Semiology of Insular Seizures.
J Clin Neurophysiol.;34(4):307-14.
Mazzola L, Mauguiere F, Isnard J (2019) Functional
mapping of the human insula: Data from electrical
stimulations. Rev Neurol.175(3):150-6.
Peltola ME, Trebuchon A, Lagarde S, et al. (2020)
Anatomoelectroclinical features of SEEG-confirmed
pure insular-onset epilepsy. Epilepsy Behav. 105:106964.
Rheims S, Ryvlin P, Scherer C, et al. (2008) Analysis of
clinical patterns and underlying epileptogenic zones of
hypermotor seizures. Epilepsia. 49(12):2030-40.
Ryvlin P, Minotti L, Demarquay G, et al. (2006) Nocturnal
hypermotor seizures, suggesting frontal lobe epilepsy,
can originate in the insula. Epilepsia. 47(4):755-65.
Ryvlin P, Nguyen DK (2021) Insular seizures and epilepsies: Ictal semiology and minimal invasive surgery.
Curr Opin Neurol. 34(2):153-165.
Periodiek voor professionals 22 | nr 1 | 2023 7.
