Cocoon-Syndrom
# Cocoon-Syndrom

Der Begriff Cocoon-Syndrom wird für zwei unterschiedliche Krankheiten verwendet: einmal für eine letale vorgeburtliche Störung Fetale Einkapselung und zum anderen für eine erworbene Sklerosierende Peritonitis.

## Fetale Einkapselung

Die Fetale Einkapselung (Cocoom-Syndrom) ist eine sehr seltene Störung der Entwicklung des Föten (Embryogenese) mit schweren Fehlbildungen und tödlichem Verlauf.

Synonym: englisch Fetal Encasement Syndrome

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1987 durch R. E. Stevenson und Mitarbeiter.

### Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, die Vererbung erfolgt autosomal-rezessiv.

### Ursache

Der Erkrankung liegen Mutationen im CHUK-Gen auf Chromosom 10 Genort q24.31 zugrunde, welches für eine Komponente des NF-κB kodiert. Erkrankungen in diesem Gen finden sich auch beim Pterygium-Syndrom, letaler Typ.

### Klinische Erscheinungen

Es handelt sich um einen schweren Entwicklungsdefekt während der Embryogenese mit Fehlbildungen am Kopf und Gesicht (Augenhypoplasie, gedoppelte Nasenöffnung, Fehlanlage des Mundes), Omphalozele und unbewegliche, unterentwickelte Gliedmaßen, die von einer membranartigen Haut eingeschlossen sind. Muskeln und Knochen sind hypoplastisch. Es besteht eine Assoziation mit Fallot-Tetralogie, Hufeisenniere und Zwerchfellhernie sowie Lungenlappendefekten.

## Sklerosierende Peritonitis

Die Sklerosierende Peritonitis ist eine seltene Ursache eines Dünndarmverschlusses, meist aufgrund einer chronischen Infektion. Es kann sich auch um eine Komplikation bei der Peritonealdialyse handeln.

Synonyme: Abdominelles Cocoon-Syndrom; englisch Abdominal cocoon syndrome; Abdominal Cocoon; Encapsulating peritoneal sclerosis; sclerosing encapsulating peritonitis; encapsulating peritonitis, lateinisch Peritonitis chronica fibrosa incapsulata

### Vorkommen

Die Erkrankung kann in jedem Alter vorkommen.

### Ursachen

Wesentliche Ursachen sind:

* Peritonealdialyse (etwa 0,7 %)
* Tuberkulose
* Zerebralshunts
* Behandlung mit Practolol

## Diagnostik

Auf der Röntgenaufnahme Abdomenübersicht können außer Ileuszeichen Verkalkungen gefunden werden. In der Sonografie lässt sich ein Darmkonvolut, abnormal dreischichtige Darmwand sowie eventuell ein Aszites nachweisen. Eine genauere Darstellung der Einkapselung kann durch Computertomographie und Magnetresonanztomographie erfolgen.

## Therapie

Die Behandlung erfolgt operativ.

