Proconvertin
# Proconvertin

Prokonvertin (engl.: Proconvertin oder serum prothrombin conversion accelerator (SPCA); Synonyme: stabiler Faktor, Prothrombinogen und Gerinnungsfaktor VII) ist ein an der Blutgerinnung beteiligtes Enzym. Die Synthese findet in der Leber statt und ist abhängig von Vitamin K. Proconvertin hat eine Molekülmasse von 59 kDa und gehört zur Klasse der β-Globuline.

## Genetik

Das Gen für Proconvertin liegt auf Chromosom 13 (13q34).

## Physiologie

Die Hauptfunktion von Proconvertin ist die Aktivierung des Gerinnungsprozesses. Kommt es zu einer Verletzung der Blutgefäße, so gelangt das im Gewebe vorhandene Gewebefaktor (Faktor III, Gewebsthrombokinase, Gewebethromboplastin) ins Blut und aktiviert dort, zusammen mit Calcium, Proconvertin. Dieses aktivierte Proconvertin (Faktor VIIa) aktiviert nun, zusammen mit Calcium und Phospholipiden, Faktor X (Stuart-Prower-Faktor) und Faktor IX (Christmas-Faktor).

## Erkrankungen

Erkrankungen, deren Ursache eine Mutation des Proconvertins ist, sind selten (1 auf 500.000 in der Allgemeinbevölkerung) und werden autosomal rezessiv vererbt.

## Therapeutische Verwendung

Rekombinantes Proconvertin $(NovoSeven^®)$ wurde als therapeutische Maßnahme bei unkontrollierbaren Blutungen in Hämophilie-Patienten vorgestellt, die Hemmer gegen Ersatzgerinnungsfaktoren gebildet hatten.

Es kann bei unkontrollierbaren Blutungen verwendet werden. Die Hoffnung dabei ist, dass es nur dort die Blutgerinnung einleitet, wo bereits Thromboplastin vorhanden ist. Studien belegten jedoch ein erhöhtes Thromboserisiko der tiefen Venen, Lungenembolien und Myokardinfarkte bei der Verwendung von rekombinantem Faktor VIIa. Ein weiterer Nachteil dieser Therapie ist ihr extrem hoher Preis.

