Holmes-Syndrom
# Holmes-Syndrom

Das Holmes-Syndrom oder Holmes Degeneration ist eine angeborene Erkrankung mit kleinhirnbedingter Ataxie aufgrund einer Kleinhirn-Degeneration. Es wird zu den ADCA gerechnet.

Synonyme sind: Systematisierte primär progressive Kleinhirndegeneration; Zerebello-olivare Atrophie

Die Bezeichnung bezieht sich auf die Erstbeschreibung von 1907 durch den britischen Neurologen Gordon Morgan Holmes (1876–1965).

Das Syndrom ist nicht zu verwechseln mit dem Gordon-Holmes-Syndrom.

## Verbreitung

Die Vererbung erfolgt autosomal-dominant.

## Klinische Erscheinungen

Diagnostische Kriterien sind:

* Manifestation im mittleren bis späteren Erwachsenenalter
* An den Beinen beginnende Ataxie sich nach kopfwärts ausbreitend
* Sprachstörungen
* Halte- und Intentions-Tremor
* Verminderter Muskeltonus
* Später hinzutretend Nystagmus
