Sindrome da mutilazione acrale
# Sindrome da mutilazione acrale

La sindrome da mutilazione acrale in inglese Acral Mutilation Syndrome (AMS) è un raro disturbo sensoriale neurodegenerativo su base genetica che affligge alcune razze di cani.

## Clinica

Individuata la prima volta nel 2016, si manifesta nell'incapacità del soggetto di sentire dolore alle estremità degli arti, spesso la patologia si combina con l’automutilazione. I segni clinici compaiono nei cuccioli di circa quattro mesi quando iniziano a leccarsi e mordersi le zampe. Nei casi più gravi si hanno auto-mutilazioni dei piedi tra cui perdita di artigli, fratture indolori e amputazione delle dita.

## Patogenesi

La malattia colpisce solo i neuroni sensoriali perché i cani affetti non presentano segni di disturbi del sistema nervoso autonomo, come la funzione motoria e la propriocezione. È questa una malattia neurologica su base genetica, dove entrambi i genitori devono portare con sé una copia della mutazione perché si manifesti la malattia.

Il test del DNA è l'unico modo per identificare i portatori; il gene coinvolto è il GDNF (fattore neurotrofico derivato dalle cellule gliali); la patologia si manifesta con la variante: chr4:70875561C>T (OMIA variante 444).

Le razze di cani in cui è presente la AMS sono:

* Affenpinscher,
* Bobtail,
* Border Collie,
* Cane da ferma tedesco a pelo corto,
* Cirneco dell'Etna,
* Cocker spaniel inglese,
* Épagneul breton,
* Pointer inglese,
* Springer spaniel inglese,
* Irish Terrier,
* Old English Sheepdog
* Miniature Pinscher

## Terapia

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