title: Pachionichia congenita
text: # Pachionichia congenita
  
  La pachionichia congenita è una genodermatosi rara, caratterizzata da cheratoderma plantare e palmare, doloroso, si riscontra ispessimento delle unghie, cisti e colorazione chiara delle mucose orali. È una malattia autosomica dominante.
  
  ## Descrizione
  
  La malattia coinvolge l'ectoderma ed esiste in due sottotipi: Jadassohn-Lewandowsky (Pachionichia congenita di tipo 1) e Jackson-Lawler (Pachionichia congenita di tipo 2).
  
  Le manifestazioni cliniche di questa malattia sono spesso evidenti nei primi mesi di vita.
  
  Questa malattia è caratterizzata da grandi unghie spesse, ma di qualità scadente, ispessimento della pelle della pianta dei piedi, bocca leucocheratosica, eccessiva sudorazione di mani e piedi, e piccole cisti soprattutto sul tronco, gambe e mani.
  
  Nel tipo 2, altri segni clinici includono grandi cisti sebacee, capelli crespi e la presenza di denti alla nascita.
  
  