title: Istiocitosi
text: # Istiocitosi
  
  L' istiocitosi è una condizione clinica caratterizzata dalla presenza di un numero eccessivo di istiociti nel sangue e nei tessuti. Vengono raggruppate sotto tale nome una serie di malattie rare che si sviluppano specialmente nella giovinezza dell'individuo. L'istiocitosi ha forme sia benigne che maligne.
  
  ## Epidemiologia
  
  Colpisce prevalentemente i maschi in età infantile; negli USA l'incidenza è 1 su 200.000.
  
  ## Classificazione
  
  La WHO, l'organizzazione mondiale per la salute ha classificato diverse forme:
  
  * Istiocitosi a cellule di Langerhans detta anche Istiocitosi X (detta X per la presenza nella cellula tumorale, al microscopio elettronico, di un corpo a forma di X chiamato granulo di Birbeck), con tutte le sue varianti (dette anche istiocitosi di classe 1).
  * Istiocitosi non maligne, anche dette di classe 2, dovute a proliferazione ed accumulo di elementi con funzioni macrofagiche, in cui sono comprese la linfoistiocitosi emofagocitica familiare, lo xantogranuloma giovanile, e la Istiocitosi con linfoadenopatia massiva dei seni detta anche sindrome di Rosai-Dorfman.
  * Istiocitosi di classe 3, di tipo maligno del sistema monocito-macrofagico (leucemia monocitica, linfoma istiocitico).
  * Istiocitosi blu mare
  * Malattia di Niemann-Pick
  * Malattia di Erdheim-Chester
  
  ## Trattamento
  
  La terapia consiste generalmente nella somministrazione di steroidi, splenectomia, chemioterapia.
  
  