title: Ectopia cordis
text: # Ectopia cordis
  
  L'ectopia cordis è una rara malformazione congenita caratterizzata da un'anomala posizione del cuore. Nella forma più comune, il cuore sporge dal torace attraverso una apertura dello sterno. In un'altra forma, il cuore è soggetto destroposizione e a destrocardia: quest'ultima malformazione può essere associata a sindrome di Kartagener e situs inversus. Assai meno spesso il cuore può essere situato nella cavità addominale o sul collo.
  
  ## Epidemiologia
  
  Si presenta in 7,9 neonati per milione.
  
  ## Eziologia
  
  L'esatta causa non è stata identificata, ma questa condizione è riscontrata frequentemente nella sindrome di Turner e nella Trisomia 18; tuttavia finora non vi è alcuna prova che si tratti di una malattia geneticamente trasmissibile.
  
  ## Classificazione
  
  A seconda della posizione del cuore dalla nascita si possono identificare quattro diverse categorie:
  
  * Cervicale
  * Toracica
  * Toraco-addominale
  * Addominale
  
  ## Malformazioni associate
  
  Spesso sono presenti anche altri difetti di nascita come la labiopalatoschisi e malformazioni cifotiche della colonna vertebrale. Altri organi possono inoltre venirsi a situare al di fuori dei limiti naturali del corpo. Il cuore ectopico generalmente non è protetto dalla pelle o sterno e altri difetti cardiaci possono essere associati a questa condizione, tra cui:
  
  * Tetralogia di Fallot
  * Atresia polmonare
  * Difetto del setto interventricolare
  
  ## La prognosi
  
  Questa condizione è di solito fatale nei primi giorni di vita. In alcuni casi il trattamento chirurgico è possibile: alcuni casi di ectopia cordis possono essere trattati chirurgicamente tramite un lungo e complesso intervento.
  
  