title: Cardiomiopatia
text: # Cardiomiopatia
  
  Le cardiomiopatie costituiscono un gruppo eterogeneo di malattie del miocardio a eziologia frequentemente genetica, che attraverso lo sviluppo di disfunzioni elettriche e/o meccaniche a carico del muscolo cardiaco determinano spesso (ma non sempre) l'instaurarsi di fenomeni di ipertrofia o dilatazione delle camere ventricolari. Tali fenomeni in ultima analisi hanno come esito lo scompenso cardiaco o la morte improvvisa del paziente. Le cardiomiopatie non comprendono invece tutte quelle manifestazioni di tipo dilatativo o ipertrofico che derivano da patologie come l'ipertensione (sistemica o polmonare), le coronaropatie, i difetti valvolari o le malattie del pericardio.
  
  ## Classificazione
  
  All'interno del vasto insieme delle cardiomiopatie è possibile distinguere due grandi sottocategorie
  
  ### Cardiomiopatie primitive
  
  Sono caratterizzate da quadri patologici confinati al solo miocardio e si dividono in:
  
  * Genetiche
     * Cardiomiopatia ipertrofica con o senza ostruzione: difetti della compliance diastolica per rigidità aumentata.
     * Cardiomiopatia/Displasia aritmogena del ventricolo destro
     * Cardiomiopatia del ventricolo sinistro non compattato
     * Difetto di conduzione cardiaca progressivo o malattia di Lenegre
     * Canalopatie:
        * Sindrome del QT lungo
        * Sindrome di Brugada
        * Tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica
        * Sindrome del QT corto
  * Miste
     * Cardiomiopatia dilatativa: difetti della pompa sistolica
     * Cardiomiopatia restrittiva primaria senza ipertrofia: fibrosi endomiocardica con o senza eosinofilia. Difetti della compliance diastolica.
  * Acquisite
     * Miocardite (o cardiomiopatia infiammatoria)
     * Sindrome tako-tsubo o cardiomiopatia da stress
     * Cardiomiopatia peripartum
     * Cardiomiopatia associata a tachicardia
     * Cardiomiopatia associata a nascita da madri con diabete insulino-dipendente
  
  ### Cardiomiopatie secondarie
  
  In queste forme la malattia del miocardio non è che una delle espressioni di una più vasta patologia multiorgano
  
  * Malattie da accumulo (amiloidosi, emocromatosi...)
  * Agenti tossici (droghe, metalli pesanti...)
  * Malattie granulomatosiche (sarcoidosi)
  * Malattie endocrine (diabete mellito, iper/ipotiroidismo, feocromocitoma...)
  * Malattie neurologiche o neuromuscolari (distrofia miotonica, neurofibromatosi...)
  * Malattie da malnutrizione (beriberi, pellagra...)
  * Malattie (autoimmuni) del collagene (lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide...)
  * Effetti della chemioterapia antitumorale con antracicline, radiazioni o ciclofosfamide
  * Altre (sindrome di Noonan, fibrosi endomiocardica...)
  
  ## Fenotipi
  
  Le cardiomiopatie sono divise in cinque fenotipi:
  
  * cardiomiopatia ipertrofica;
  * cardiomiopatia dilatativa;
  * cardiomiopatia restrittiva;
  * cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro;
  * cardiomiopatie non classificabili: sindrome tako-tsubo e cardiomiopatia del ventricolo sinistro non compattato.
  