title: Cardiomiopatia restrittiva
text: # Cardiomiopatia restrittiva
  
  Per cardiomiopatia restrittiva o miocardiopatia restrittiva, si intende una patologia che interessa il muscolo cardiaco e si manifesta e caratterizza la disfunzione diastolica del miocardio. Tale alterazione comporta un aumento della rigidità della camera ventricolare colpita, che si esplica a sua volta in una riduzione del rilasciamento cardiaco e del riempimento diastolico.
  
  ## Epidemiologia
  
  Si ritiene sia la forma meno comune di cardiomiopatia.
  
  ## Sintomatologia
  
  I sintomi e i segni clinici sono gli stessi dello scompenso cardiaco congestizio, con congestione polmonare e scarso incremento della gittata cardiaca. Oltre alla scarsa tolleranza allo sforzo, dispnea, sono presenti astenia, edema, ascite, anasarca, epatomegalia, pressione venosa elevata con turgore delle giugulari e il tipico segno di Kussmaul presente.
  
  ## Eziologia
  
  Le cardiomiopatie restrittive sono patologie che colpiscono il muscolo cardiaco e sono caratterizzate da ridotto riempimento ventricolare, riempimento restrittivo appunto, di uno o entrambi i ventricoli con funzione sistolica normale o lievemente depressa. Vengono princincipalmente distinte in primitive e secondarie.
  
  ### Cardiomiopatie primitive
  
  * Fibrosi endomiocardica: è presente nelle aree tropicali, colpisce bambini e giovani, nel 50% entrambi i ventricoli e nel 40% solo il sinistro. Si estende dall'apice verso le valvole atrio-ventricolari. È associata ad un alto tasso di mortalità. Il trattamento medico è di scarsa efficacia.
  * Ipereosinofilia o endocardite di Loeffler: quadro caratterizzato da estesa fibrosi endomiocardica associata a grossi trombi parietali, ipereosinofilia periferica e infiltrati eosinofili parenchimali;
  * Cardiomiopatia restrittiva idiopatica: normalmente è una diagnosi di esclusione. È una malattia che può essere geneticamente predeterminata in modo autosomico dominante.
  
  ### Cardiomiopatie secondarie
  
  * Amiloidosi
  * Sarcoidosi
  * Cardite da radiazioni: si può manifestare molti anni dopo il trattamento radioterapico con coinvolgimento della maggior parte delle strutture cardiache.
  * Malattie da accumulo metabolico:
  * Emocromatosi
  * Glicogenosi
     * Malattia di Fabry, legato al cromosoma X
     * Malattia di Gaucher, più raro del precedente
  
  ## Anatomia patologica
  
  In generale il quadro anatomo-patologico è aspecifico. I vari quadri eziologici presentano in comune un cuore generalmente di dimensioni normali con cavità non dilatate, pareti rigide e scarsamente espansibili. Frequente è la dilatazione atriale bilaterale. A livello microscopico troviamo fine fibrosi interstiziale di vario grado, talora possibile disordine architetturale.
  
  ## Fisiopatologia
  
  La cardiomiopatia restrittiva si caratterizza da un aumento della rigidità delle pareti ventricolari, con conseguente aumento della pressione e solo un modesto aumento del volume ventricolare . La sistole è preservata raramente, spesso solo nelle fasi iniziali della cardiomiopatia.
  
  ## Esami
  
  * Radiografia del torace, dove si osserva l'ingrandimento anche se lieve del ventricolo sinistro e l'assenza di calcificazioni
  * Ecocardiografia, con tale esame si assiste all'ispessimento della parete ventricolare
  * Elettrocardiogramma, per escludere coinvolgimenti del pericardio e mostra fibrillazione atriale
  * Cateterismo cardiaco, le anomalie delle pressioni diastoliche si osservano in questo esame, e si possono comprendere il coinvolgimento di malattie infiltrative.
  
  ## Prognosi
  
  La prognosi cambia a seconda dei casi; spesso i sintomi si evolvono, portando anche alla morte del soggetto.
  
  ## Terapia
  
  Il trattamento prevede la restrizione di Sali e l'uso farmacologico dei diuretici e degli anticoagulanti possono apportare notevoli miglioramenti.
  
  I digitalici sono invece soggetti a delle restrizioni.
  
  