title: Sindrome di Rotor
text: # Sindrome di Rotor
  
  La sindrome di Rotor è una malattia rara del metabolismo della bilirubina e quasi sempre a prognosi benigna. Per le sue caratteristiche è simile alla sindrome di Dubin-Johnson, la quale si differenzia per la presenza di granuli scuri costituiti da melanina nel citoplasma.
  
  ## Epidemiologia
  
  Colpisce entrambi i sessi, si mostra fin dalla nascita o nell'infanzia. Si sono verificati casi in varie parti del mondo sia in Giappone sia in Francia.
  
  ## Eziologia
  
  La causa di questa sindrome ancora non è stata chiarita, in passato si sono effettuati studi per comprendere se potesse essere collegato a un'anomalia del gene ABCC2 e in tal caso si configurava come una variante della sindrome di Dubin-Johnson, ma i risultati sono stati negativi.
  
  ## Clinica
  
  La sindrome non mostra caratteri emolitici (perdite di sangue o altro), l'istopatologia epatica è normale, ma è fortemente associato all' iperbilirubinemia coniugata (diretta).
  
  ## Trattamento
  
  Per trattare l'ittero, viene normalmente utilizzato il fenobarbital.
  
  