title: Lipofuscina
text: # Lipofuscina
  
  Si definisce lipofuscina (o, a volte, pigmento dell'invecchiamento), un accumulo granulare di molecole polimeriche non degradabili dalle idrolasi lisosomiali né eliminabili per esocitosi. Tali granuli assumono solitamente una colorazione marrone e sono prevalentemente composti di lipidi.
  
  Essa si origina con l'ossidazione di componenti cellulari all'esterno o all'interno dello stesso lisosoma. Tali ossidazioni modificano le molecole in modo da renderle, appunto, non più degradabili.
  
  ## Composizione
  
  Le lipofuscine sono essenzialmente composte di residui dell'ossidazione di lipidi e proteine. I lipidi sono per la maggior parte trigliceridi, acidi grassi liberi, colesterolo e fosfolipidi. I rimasugli di proteine sono tipicamente caratterizzati dalla presenza di amminoacidi. Si possono individuare anche resti di carboidrati. Sono presenti in minima parte anche metalli come ferro, rame, alluminio, calcio e manganese. Sebbene la composizione degli ammassi sia tutt'altro che costante, la non degradabilità delle lipofuscine è dovuta essenzialmente alla presenza di peptidi legati a ponte da aldeidi in strutture simili alle materie plastiche.
  
  ## Origine e risposta cellulare
  
  La presenza di lipofuscine è da sempre correlata all'invecchiamento. È stato infatti confermato da evidenze sperimentali che le lipofuscine mostrino un accumulo progressivo, soprattutto nelle cellule postmitotiche come neuroni o miociti cardiaci (anche se sono evidenti anche nel fegato, nel rene e nel surrene). La conferma che tale accumulo possa generare danni cellulari progressivi, invece, è molto recente.
  
  L'unico modo attraverso il quale le cellule sono in grado di eliminare le lipofuscine è costituito dalla proliferazione, attraverso la quale esse vengono semplicemente diluite. Se dunque le cellule in attiva replicazione sono in grado di fronteggiare adeguatamente l'accumulo di lipofuscine, il destino di quelle postmitotiche è l'apoptosi, con danni progressivi al tessuto di cui fanno parte, che viene progressivamente danneggiato.
  
  L'accumulo abnorme di lipofuscine è associato solitamente a malattie neurodegenerative, come le cosiddette lipofuscinosi (tra cui è molto frequente la malattia di Batten).
  
  