title: Poichilodermia sclerosante ereditaria
text: # Poichilodermia sclerosante ereditaria
  
  La poichilodermia sclerosante ereditaria è una condizione ereditaria, a trasmissione autosomica dominante, nella quale la cute subisce fin dall'infanzia modificazioni a livello di colore e di consistenza.
  
  Si tratta di una malattia rara che si manifesta con alterazioni cromatiche generalizzate, ma diffuse soprattutto nelle aree di estensione (come l'incavo dei gomiti o la fossa poplitea); possono riscontrarsi iperpigmentazione con colorito brunastro e ipercheratosi nelle aree epidermiche più colpite.
  
  La pelle inoltre va incontro a sclerosi sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi. Nel sottocute sono spesso presenti calcificazioni anomale.
  
  I soggetti affetti dalla patologia possono anche avere alterazioni cardiovascolari; alcune non gravi e a carico delle estremità (dita ippocratiche, fenomeno di Raynaud), altre molto più pericolose (tra cui una stenosi aortica ingravescente).
  
  