title: Piastrinopatia
text: # Piastrinopatia
  
  La piastrinopatia o trombocitopatia è un'alterazione qualitativa delle piastrine.
  
  ## Forme congenite
  
  Possono riguardare un difetto di adesione, di aggregazione o di liberazione del contenuto dei granuli. Tra queste le più importanti sono:
  
  * la sindrome di Bernard-Soulier (difetto della adesione piastrinica)
  * la tromboastenia di Glanzmann (difetto dell'aggregazione piastrinica)
  * le "Storage Pool Deficiency" (difetto nella reazione di liberazione piastrinica)
  * gli "Aspirin-like Defect" (difetti negli enzimi cicloossigenasi o trombossano-sintetasi)
  * la sindrome delle piastrine grigie (rara) (mancanza totale o parziale di Alfa-granuli).
  
  ### Sindrome di Bernard-Soulier
  
  La sindrome di Bernard-Soulier si caratterizza per la mutazione del gene che codifica per la GpIb e per una piastrinopoiesi inefficace che comporta un ridotto numero di piastrine di dimensioni aumentate e con alterazione dell'adesione.
  
  ### Tromboastenia di Glanzmann
  
  La tromboastenia di Glanzmann è un disordine autosomico recessivo caratterizzato dall'alterazione del complesso piastrinico GpIIb/GpIIIa, fondamentale per il legame al fibrinogeno e ad altre molecole di adesione, per la retrazione del coagulo e per l'ingresso del fibrinogeno plasmatico negli αgranuli piastrinici.
  
  La patologia è caratterizzata da un quadro vascuolo-piastrinico emorragico con porpora, ecchimosi, menorragia, gengivorragie ed epistassi frequenti. Il trattamento è sintomatico nel caso di utilizzo di trasfusioni piastriniche nelle gravi emorragie e nella profilassi di interventi chirurgici maggiori.
  
  ## Forme acquisite
  
  Possono essere dovute a:
  
  * Eccesso di FDP (prodotti di degradazione fibrina);
  * Gammapatie monoclonali;
  * Glicogenosi tipo I;
  * farmaci: (aspirina, dipiridamolo, indometacina, fenilbutazone, clorpromazina, destrano, alcool etilico);
  * carenza di vitamina C;
  * sindrome uremica;
  * sindrome mieloproliferativa.
  