title: Sindrome di Ramsay Hunt tipo I
text: # Sindrome di Ramsay Hunt tipo I
  
  La sindrome di Ramsay Hunt tipo I è un disordine neurologico raro, a carattere degenerativo, caratterizzato da epilessia mioclonica, tremore essenziale, atassia progressiva e, talvolta, da deficit cognitivi.
  
  È chiamata anche dissinergia cerebellare mioclonica di Hunt, dissinergia cerebellare progressiva e sindrome cerebellare di Ramsay Hunt.
  
  Il nome deriva da James Ramsay Hunt, che per primo descrisse, nel 1921, un caso di dissinergia cerebellare progressiva associata a epilessia mioclonica.
  
  ## Eziologia
  
  La sindrome di Ramsay Hunt tipo I è causata da un deficit del meccanismo regolatorio esistente tra cervelletto e nuclei della base. È associata a un gran numero di patologie, tra le quali celiachia, atrofia dentato-rubra e malattia di Lafora. È descritta da alcuni autori con una condizione di difficile caratterizzazione.
  
  ## Clinica
  
  ### Segni e sintomi
  
  La prima manifestazione clinica della malattia avviene nel giovane adulto ed è caratterizzata da tremore essenziale, atassia progressiva, convulsioni e accessi epilettici mioclonici.
  
  Il tremore è generalmente localizzato a una estremità, specialmente all'arto superiore, che è più facilmente colpito rispetto all'arto inferiore e può eventualmente estendersi a tutto il corpo.
  
  Altre manifestazioni cliniche includono:
  
  * andatura instabile
  * ipotonia muscolare
  * deficit di coordinazione del movimento
  * astenia
  * adiadococinesia
  
  Il deficit mentale può coesistere, ma è tuttavia raro.
  
  ## Trattamento
  
  La terapia è sintomatica; gli attacchi mioclonici e convulsivi possono essere trattati con farmaci antiepilettici, tra i quali il valproato.
  
  