title: Epidermolisi bollosa ereditaria
text: # Epidermolisi bollosa ereditaria
  
  Per epidermolisi bollosa ereditaria si intende un insieme di forme di genodermatosi caratterizzate dalla comparsa sul corpo di bolle in seguito a traumi lievi.
  
  ## Epidemiologia
  
  Le tre forme ereditarie hanno un'incidenza di 1 su 50.000 persone.
  
  ## Classificazione
  
  Si distinguono quattro forme principali, divise in base al livello a cui si forma la scollatura epidermica o dermo-epidermica che dà origine alle lesioni bollose:
  
  * Epidermolisi bollosa semplice - basale o soprabasale
  * Epidermolisi bollosa giunzionale - lamina lucida
  * Sindrome di Kindler - lamina densa
  * Epidermolisi bollosa distrofica - sublamina densa
  
  ## Diagnosi
  
  Grazie alla moderne tecnologie è possibile una diagnosi molecolare per comprendere anche le cause.
  
  ## Terapia
  
  Il trattamento è sintomatico e volto a prevenire le infezioni.
  
  ## Prognosi
  
  Nelle forme semplici la prognosi è buona mentre in quelle giunzionali tende ad essere severa.
  
  