Turcot-Syndrom
# Turcot-Syndrom

Das Turcot-Syndrom ist eine nach dem kanadischen Chirurgen Jacques Turcot (1914–1977) benannte, seltene genetisch bedingte Erkrankung, bei der es zum gehäuften Auftreten von Polypen im Darm und zu Hirntumoren kommt.

Als Ursache für die Entstehung sind Mutationen im Tumorsuppressorgen APC (wie auch bei der familiären adenomatösen Polyposis) und in den für DNA-Mismatch-Reparaturproteine codierenden Genen hMLH1 und hPMS2 (wie beim hereditären non-polypösen kolorektalen Karzinom, HNPCC) entdeckt worden.

Die Darmpolypen sind Präkanzerosen des Darmkrebses. Wegen der Ähnlichkeit der Krankheitsbilder ist die Behandlung vergleichbar mit der bei HNPCC.

Vergleiche dazu auch: erbliche Tumorerkrankungen.

