Pseudoexfoliationssyndrom
# Pseudoexfoliationssyndrom

Das Pseudoexfoliationssyndrom (PEX) ist eine Systemische Erkrankung mit Amyloidose-artiger Ablagerung von Proteinen im vorderen Augenabschnitt und in anderen Organen.

Synonyme sind: Pseudoexfoliatio-lentis-Syndrom; Glaucoma capsulare; Exfoliation glaucoma; XFG;Pseudoexfoliation glaucoma; PEXG; Exfoliation syndrome

Die Erstbeschreibung erfolgte im Jahre 1917 durch den finnischen Ophthalmologen John G. Lindberg.

Die Bezeichnung Pseudoexfoliation wurde von der US-amerikanischen Augenärztin Georgiana Dvorak-Theobald im Jahre 1953 vorgeschlagen.

## Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit 1,5 – 6 % angegeben und steigt mit zunehmendem Alter an. Frauen sind 3 x häufiger betroffen.

## Ursache

Die Ursache ist noch nicht bekannt, an dem fibrotischen Ablagerungsprozess sind vermehrte Konzentrationen von Transforming growth factor (TGF-β1), verminderte Aktivität von Enzymen für die Proteolyse, schleichende Entzündungen sowie Oxidativer Stress beteiligt.

Teilweise wurden Mutationen im LOXL1-Gen auf Chromosom 15 Genort q24.1 gefunden, welches für Lysyloxidase-like 1, ein quervernetzendes Matrixenzym, kodiert.

Ferner wurden Varianten im CNTNAP2-Gen auf Chromosom 7 an q35-q36 beschrieben.

## Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

* Scheibenartige Ablagerungen von grauem (feinfibrillärem) Material auf der Vorderfläche der Augenlinse und im Kammerwinkel
* Irisschlottern
* Linsenluxation
* Rubeosis iridis
* Sekundäre Optikusatrophie
* bei etwa 50 % Pseudoexfoliationsglaukom

Ablagerungen können auch in anderen Organen des Körpers, wie Herz, Lunge, Leber, Niere oder Gallenblase nachgewiesen werden.

## Therapie

Die Erkrankung spricht auf Medikamente nicht gut an, so dass eine operative Behandlung erforderlich werden kann.

