Elektronentransferierendes Flavoprotein
# Elektronentransferierendes Flavoprotein

Das Elektronentransferierende Flavoprotein (abgekürzt ETF) ist ein Komplex aus zwei Proteinketten, der in Bakterien und Eukaryoten Teil der Atmungskette ist. Das Heterodimer aus ETF-α und ETF-β ist dort für den Transport zweier Elektronen, welche durch $FADH_2$ zur Verfügung gestellt werden, verantwortlich. Beim Menschen können Mutationen im ETFA- oder ETFB-Gen, die für die ETF-Untereinheiten kodieren, zur seltenen erblichen Glutarazidurie 2A (GA2A) führen.

## Allgemein

Zahlreiche mitochondriale Enzyme beinhalten Flavinadenindinukleotid als kovalent gebundenes Coenzym. Während NADH löslich ist und zu den Komplexen der Atmungskette frei diffundieren kann, ist $FADH_2$ fest an das jeweilige Enzym gebunden. ETF fungiert hier als Elektronentransporter. Es nimmt zwei Elektronen auf, und reduziert dabei ein eigenes kovalent gebundenes FAD zu $FADH_2.$ Schließlich gibt es seinerseits die Elektronen an die ETF-Ubichinon-Oxidoreduktase ab, welche ebenfalls ein kovalent gebundenes FAD enthält. Dieses wird wieder zu $FADH_2$ reduziert und gibt nun seinerseits die Elektronen an das in der mitochondrialen Innenmembran lokalisierte Ubichinon ab.

## β-Oxidation

In einer entscheidenden Reaktion der β-Oxidation, nämlich der Reaktion eines Acyl-CoA zu einem trans-Δ²-Enoyl-CoA, katalysiert durch die Acyl-CoA-Dehydrogenase werden zwei Elektronen und zwei Protonen auf das FAD übertragen. Durch den oben genannten Mechanismus gelangen diese Elektronen zur Atmungskette.

