Nabelschnur-Ulzera-Darmatresie-Syndrom
# Nabelschnur-Ulzera-Darmatresie-Syndrom

Das Nabelschnur-Ulzera-Darmatresie-Syndrom ist ein sehr seltenes angeborenes Syndrom mit einer Kombination von Nabelschnur-Ulzera und Darmatresie. Klinisches Hauptmerkmal sind schwere intrauterine Blutungen.

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1991 durch die US-amerikanischen Pathologen Robert W. Bendon, R. Wes Tyson, Virginia J. Baldwin und Mitarbeiter.

## Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, bislang wurde über etwa 66 Betroffene berichtet. Die Ursache ist bislang unbekannt. Bei 6–14 % von Ungeborenen mit Darmatresie des oberen Magen-Darm-Traktes entwickelt sich eine Nabelschnurulzeration. Es wird vermutet, dass diese mit In utero erfolgender Regurgitation von Galle zusammenhängt. Diskutiert werden auch gefäßbedingte Überreaktionen und Ischämie.

## Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

* Manifestation vorgeburtlich
* Darmatresie des oberen Magen-Darm-Traktes
* Nabelschnurulzerationen ab der 30. Schwangerschaftswoche
* vorzeitige Wehen
* Blasensprung
* massive foetale Blutungen
* Bradykardie
* ausgeprägte Anämie bei Geburt

## Diagnose

Die Verdachtsdiagnose kann durch Feinultraschall erfolgen, ein Polyhydramnion ist erstes Hinweiszeichen. Blutnachweis im Fruchtwasser oder sichtbare Nabelschnurblutung im Farbdoppler sind Alarmzeichen.

## Differentialdiagnostik

Abzugrenzen sind:

* Fehlen der Wharton-Sulze
* Ductus omphaloentericus mit Magenschleimhaut
* Hämangiom der Nabelschnur
* Hämatom der Nabelschnur

## Heilungsaussichten

Die Prognose gilt als ungünstig mit einer hohen Letalität intrauterin oder als Neugeborenes.

