Multilokuläres zystisches Nephrom
# Multilokuläres zystisches Nephrom

Ein multilokuläres zystisches Nephrom ist ein seltener gutartiger Nierentumor bestehend aus multiplen, durch Septen getrennte Zysten in der Niere.

Synonyme sind: Zystisches Nephrom, englisch Multilocular cystic nephroma; mixed epithelial stromal tumour (MEST); renal epithelial stromal tumour (REST)

Die Bezeichnung wurde im Jahre 1956 durch die Ärzte L. K. Boggs und Paul Kimmelstiel geprägt.

## Verbreitung

Die Erkrankung hat zwei Häufigkeitsgipfel, einmal bei Kleinkindern zwischen 3 Monaten und 4 Jahren und dann bei Erwachsenen im 5. – 6. Lebensjahrzehnt. Bei Kindern ist in 75 % das männliche, bei den Erwachsenen etwas mehr das weibliche Geschlecht betroffen.

Es besteht eine Assoziation mit dem Pleuro-pulmonalen Blastom im Zusammenhang mit einer Mutation im DICER1-Gen.

## Pathologie

Es handelt sich um multilokuläre zystische Nierentumoren aus gekammerten Zysten bestehend, die von einer dicken Bindegewebskapsel und zusammengedrücktem Parenchym umgeben sind. Kalkablagerungen, Einblutungen oder Nekrosen kommen nur selten vor.

## Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

* Manifestation im Kindesalter
* Schmerzlose tastbare Raumforderung im Abdomen
* eventuell Hämaturie oder Harnwegsinfekt

## Diagnose

Eine sichere Diagnose ist mittels bildgebender Verfahren kaum eindeutig möglich.

## Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind beim Kind der zystische Wilms-Tumor und die Multizystische Nierendysplasie, beim Erwachsenen das multilokulär zystische oder klarzellige Nierenkarzinom.

## Therapie

Die Behandlung erfolgt meist durch (partielle) Nephrektomie.

