Juveniles Xanthogranulom
# Juveniles Xanthogranulom

Ein Juveniles Xanthogranulom (JXG) ist eine im Säuglings- und Kleinkindesalter auftretende gutartige Form einer Histiozytose.

Synonyme sind: Naevoxanthoendotheliom; Naevoxanthom; Xanthoma juvenile; juveniles Riesenzellgranulom; Xanthelasma naeviforme

## Verbreitung

Es handelt sich um die häufigste Form einer juvenilen Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose. Gehäuft kommen Neurofibromatose Typ 1 oder eine juvenile Chronische myeloische Leukämie vor.

## Ursache

Die Ursache ist bislang nicht geklärt.

## Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

* Hautveränderungen in den ersten Lebensjahren, bis 20 % bereits bei Geburt.
* Meist Kopf und Stamm betroffen
* Meistens einzelne, gelegentlich multilokuläre oder disseminierte weiche, Papeln oder Knoten von 1–3 cm Größe, zunächst rot, dann gelblich.

## Diagnose

Die Diagnose ergibt sich aus den klinischen Befunden.

## Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind Histiozytose X, eine Mastozytose, tuberöse Xanthome, Xanthelasmoide Form einer Urticaria pigmentosa, Diktyom.

## Therapie und Prognose

Die Erkrankung bildet sich in der Regel im Laufe einiger Jahre von selbst zurück, wobei Hyperpigmentierungen verbleiben.

## Geschichte

Die Bezeichnung wurde im Jahre 1954 durch E. B. Helwig und V. C. Hackney geprägt.

Die Erstbeschreibung durch N. F. Adamson stammt aus dem Jahre 1905.

