Urticaria pigmentosa
# Urticaria pigmentosa

Die Urticaria pigmentosa ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit dem Hauptmerkmal einer Urticaria aufgrund einer Mastozytose der Haut.

Synonyme sind: Nettleshipsche Krankheit; Nettleship-Syndrom; Mastozytose-Syndrom; kutane Mastozytose; Braunmensch; Mastzellenretikulose, Morbus Rywlin, generalisierte Mastozytose; englisch Maculopapular cutaneous mastocytosis

Die Namensbezeichnung bezieht sich auf den Autor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1869 durch Edward Nettleship.

Die Erkrankung ist nicht zu verwechseln mit dem Nettleship-Falls-Syndrom, einem okulären Albinismus.

## Verbreitung

Häufigkeit und der Vererbungsmodus sind nicht bekannt.

## Ursache

Der Erkrankung liegen Mutationen im KIT-Gen auf Chromosom 4 Genort q12 zugrunde.

## Einteilung

Folgende Unterteilungen ist gebräuchlich:

Systematisch:

* Noduläre Form
* Plaqueförmige Form
* Typische Form

Klinisch:

* Hämorrhagische Form (Urticaria pigmentosa haemorrhagica)
* Exanthematische Form (Urticaria pigmentosa, exanthematische)
* Bullöse Form (Urticaria pigmentosa bullosa)
* Xanthelasmoide Form (Urticaria pigmentosa xanthelasmoidea)

## Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

* Erstmanifestation häufig bereits in den ersten 2 Lebensjahren, dann wieder gehäuft zwischen dem 4. und 6. Lebensjahrzehnt
* Lokalisation hauptsächlich am Rumpf
* Flache graubraune Flecken mit Darier-Zeichen, häufig Dermographismus elevatus

## Differentialdiagnose

Abzugrenzen ist eine systemische Form der Mastozytose; ferner ein Malignes Lymphom oder ein Dermatofibrom.

## Therapie

Neben dem Vermeiden von Auslösern wie u. a. Nichtsteroidale Antiphlogistika, Acetylsalicylsäure, Kodein, Procain, Polymyxin B, mechanische Reizung oder abrupte Temperaturänderungen stehen kühlende oder Antihistaminika-enthaltende Gele sowie die PUVA zur Verfügung.

## Heilungsaussicht

Die Prognose ist günstig, die meisten Betroffenen haben eine normale Lebenserwartung. Bei Manifestation im Kindesalter kommt es in gut der Hälfte zu einer Spontanremission.

