Inflammatorischer lineärer verruköser Epidermalnaevus
# Inflammatorischer lineärer verruköser Epidermalnaevus

Der Inflammatorische lineäre verruköse Epidermalnaevus (ILVEN) ist eine Form eines epidermalen Naevus mit scharf begrenzten, streifenförmigen ekzem-, lichen- oder psoriasisartigen Papeln.

Synonyme sind: Entzündlicher linearer verruköser epidermaler Naevus

Die Erstbeschreibung stammt von Paul Gerson Unna aus dem Jahre 1894 (zitiert nach)

## Verbreitung

Die Häufigkeit ist nicht bekannt. Das weibliche Geschlecht ist im Verhältnis 4 zu 1 häufiger betroffen. Selten besteht eine Assoziation zum Epidermal-Naevus-Syndrom, eine maligne Entartung ist möglich.

## Ursache

Der Erkrankung liegen Mutationen in somatischen Zellen (somatische Mutation) zugrunde in Form eines Mosaiks.

## Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

* Angeboren oder in der frühen Kindheit auftretend. Selten erstmaliges Auftreten im Erwachsenenalter.
* Häufig ist das linke Bein betroffen, aber auch der Rumpf und seltener Gesicht und Hals.
* Juckreiz
* Scharf begrenzte, den Blaschko-Linien folgende ekzematöse, lichenoide oder psoriasiforme Papelbildungen

## Diagnose

Die Diagnose stützt sich auf die Histologie.

## Therapie

Eine ursächliche Behandlung ist nicht bekannt, die Erkrankung gilt als therapieresistent.

Verschiedene Therapieansätze wurden als erfolgreich beschrieben: CO2-Laser-Ablation, Behandlung mit Etanercept und Calcipotriol.

