Leschke-Syndrom
# Leschke-Syndrom

Das Leschke-Syndrom ist eine angeborene Neurokutane Erkrankung mit den Hauptmerkmalen Café-au-lait-Flecken und Fehlbildungen. Die Erkrankung wird als Sonderform des M Recklinghausen ohne Auftreten von Hauttumoren angesehen.

Synonyme sind: kongenitale Pigmentdystrophie; lateinisch Dystrophia pigmentosa; englisch Naegeli’s type of incontinentia pigmenti

Die heute nicht mehr gebräuchliche Namensbezeichnung bezieht sich auf den Autoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1922, den deutschen Internisten Erich Leschke.

## Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

* zahlreiche Pigmentflecke (Café au lait)
* somatischer und psychischer Infantilismus, Dystrophie
* Stoffwechselstörungen mit Genitalfehlbildungen, Adipositas, gestörte Funktion der Nebennieren

Hauttumoren treten keine auf.

## Differentialdiagnose

Das Leitsymptom der Café-au-lait Flecken tritt neben der Neurofibromatose Typ I auch bei der Fibrösen Dysplasie und dem Noonan-Syndrom auf.

## Therapie

Eine Behandlung ist in der Regel nicht notwendig.

