Antekubitales Pterygiumsyndrom
# Antekubitales Pterygiumsyndrom

Das Antekubitale Pterygiumsyndrom, lateinisch Pterygium cubitale ist eine seltene Fehlbildung mit dem Hauptmerkmal eines angeborenen Pterygium (Flügelfell) in der Ellenbeuge mit Streckhemmung.
Synonyme sind: Flügelfell; Flughaut; englisch congenital webbed elbow; cutaneus web

## Verbreitung und Ursache

Das Pterygium kann ein- oder beidseitig auftreten. Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, die Vererbung erfolgt wohl autosomal-dominant.
Die Ursache ist noch nicht geklärt, über familiäre Häufung und autosomal-dominanten sowie rezessiven Erbgang wurde berichtet.

## Im Rahmen von Syndromen

Bei folgenden Syndromen kann ein cubitales Flügelfell auftreten:
* Arthrogrypose
* Bonnevie-Ullrich-Syndrom
* Turner-Syndrom
* Cornelia-de-Lange-Syndrom
* Möbius-Syndrom

## Pathologie

Das Flügelfell verläuft vom Oberarm über die Ellenbeuge zum Unterarm und fixiert eine Beugestellung, die Oberarmmuskulatur ist atroph bis fehlend, die Muskelansätze sind atypisch weiter distal. Hinzu kommen Veränderungen am Humerusknochen sowie am proximalen Radioulnargelenk mit Subluxation des Radiusköpfchens nach dorsal.

## Klinische Erscheinungen

Neben der sichtbaren Veränderung und der fixierten Beugekontraktur können weitere Fehlbildungen vorliegen:
Hypoplasie der Ulna, Syndaktylie, Oligodaktylie, Kampto- und Klinodaktylie.
Außerhalb des Skelettes können auch das Herz oder das Urogenitalsystem betroffen sein.

## Therapie

Aufgrund der Veränderungen auch an der Muskulatur, dem Gelenk und dem Verlauf der Gefässnervenbündel erweist sich eine erfolgversprechende Behandlung als schwierig.

## Geschichte

Die Erstbeschreibung stammt wohl aus dem Jahre 1903 durch F. Zahrt.
Die Bezeichnung „Pterygium-Syndrome“ wurde im Jahre 1969 durch Charles I. Scott geprägt.