Morbus Galli-Galli
# Morbus Galli-Galli

Der Morbus Galli-Galli ist eine sehr seltene angeborene Hautkrankheit mit einer netzartigen Pigmentierung in den Hautbeugen und follikulären Hyperkeratosen. Die Erkrankung kann als akantholytische Variante der Dowling-Degos-Krankheit, einer seltenen Genodermatose, angesehen werden. Beim Morbus Galli-Galli liegt zusätzlich eine Akantholyse vor.
Anscheinend handelt es sich um unterschiedliche Erscheinungsbilder ein und derselben pathologischen Grundlage.
Synonyme sind: Galli-Galli disease; Galli-Galli-Krankheit; Morbus Galli-Galli
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1982 durch den deutschen Hautarzt H. Bardach und Mitarbeiter, die Namensbezeichnung bezieht sich auf das betroffene Brüderpaar F. und W. Galli.

## Verbreitung

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, die Vererbung erfolgt autosomal-dominant.

## Ursache

Der Erkrankung liegen Loss-of-Function-Mutationen im KRT5-Gen im Chromosom 12 am Genort q13.13, welches für Keratin 5 kodiert. Meist handelt es sich dabei um die Mutation c.418dupA.
Vermutlich führen die Mutationen zu einen Adhäsionsverlust der Keratinozyten.
Mutationen in diesem Gen finden sich auch bei
* Dowling-Degos-Krankheit Typ 1
* Epidermolysis bullosa simplex (EBS) Typ Dowling-Meara
* EBS Typ Weber-Cockayne
* EBS, generalisierte, autosomal-rezessive
* EBS mit ringförmigem Erythema migrans
* EBS-MP mit gesprenkelter Pigmentierung

## Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:
* Manifestation zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr
* eher gleichförmig fleckförmige, teilweise konfluierende und netzartige Hyperpigmentierungen besonders in den Gelenkbeugen und Hautfalten, aber auch am Kinn, Hals und im Nacken.

## Diagnose

Die Diagnose ergibt sich aus der Kombination klinischer Befunde und kann durch humangenetische Untersuchung gesichert werden. Wichtig ist eine histologische Untersuchung zum Nachweis der Akantholyse.

## Differentialdiagnostik

Abzugrenzen sind:
* Acanthosis nigricans
* Papillomatosis confluens et reticularis
* Morbus Hailey-Hailey
* Morbus Grover
* Urticaria pigmentosa