Porphobilinogen
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Porphobilinogen (PBG) ist eine Vorstufe des Häm in der Porphyrinsynthese und stellt einen bedeutenden Baustein zum biosynthetischen Aufbau von Porphyrinen, Hydroporphyrinen und Corrinen dar. Es wird gebildet aus zwei Molekülen 5-Aminolävulinsäure (ALA) unter Abspaltung von Wasser, das katalysierende Enzym ist hier die δ-Aminolävulinsäure-Dehydratase:
Vier Moleküle PBG werden im nächsten Schritt mittels Porphobilinogen-Deaminase zu Hydroxymethylbilan polymerisiert.
Porphobilinogen kann im Falle von Porphyrie im Urin nachgewiesen werden. Blei hemmt die δ-Aminolävulinsäure-Dehydratase, weshalb ein erhöhter Spiegel von ALA in Harn und Blut auf eine Bleivergiftung hinweist.