Histiozytose
# Histiozytose

Die Histiozytosen sind eine heterogene Gruppe seltener Erkrankungen mit tumorähnlichen Läsionen, die durch eine abnorm hohe Zahl (Proliferation) an histiozytären Zellen charakterisiert sind.

## Vorkommen und Häufigkeit

Die Häufigkeit wird mit 1 zu 200.000 Neugeborenen angegeben. Während die Erkrankung auch erst beim Erwachsenen auftreten kann, werden die meisten bereits im Kindesalter diagnostiziert. Gemäß dem Deutschen Kinderkrebsregister beträgt die Häufigkeit 1–2 auf 1 Mio. Neugeborene. Das männliche Geschlecht ist etwas häufiger betroffen.

## Einteilung

Die Weltgesundheitsorganisation unterscheidet drei Formen:
* I Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) Bestimmte Formen wurden bezeichnet als
** Eosinophiles Granulom, Synonym: chronische und lokalisierte Langerhans-Zell-Histiozytose
** Hand-Schüller-Christian-Syndrom, Synonyme: chronische und multifokale Langerhans-Zell-Histiozytose; Granulom, eosinophiles multifokales
** "Letterer-Siwe Krankheit", Synonym: akute und disseminierte Langerhans-Zell-Histiozytose
* II
** Juveniles Xanthogranulom (JXG)
** Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH)
** Niemann-Pick-Krankheit
** Seeblaue Histiozytose
** Erdheim-Chester-Erkrankung
* III
** Akute monozytische Leukämie
** Maligne Histiozytose
Weitere Formen sind:
* Rosai-Dorfman-Erkrankung, Synonym: Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie
* Hashimoto-Pritzker-Syndrom, Synonym: kongenitale Langerhans-Zell-Histiozytose
* Pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose des Erwachsenen, Synonym: Pulmonale Histiozytose X
* Gruppe der Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytosen
** Histiozytose der indeterminierten Zelle
** Benigne zephale Histiozytose
** Generalisierte eruptive Histiozytose
** Hereditäre muzinöse progressive Histiozytose
** Noduläre progressive Histiozytose
** Primäres kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom, Synonym: Regressive atypische Histiozytose
** Multizentrische Retikulohistiozytose

## Tiermedizin

Beim Hund spielt die Maligne Histiozytose eine Rolle.